Lupus Flashcards
Facteurs environnementaux
- Rayons UV : favorise apoptose de kératinocytes
- virus EBV et Ag Sm
- Médicaments : Minocyclines, Carbamazpine, IFN, TNFa, BB bloquants, isoniazide phénothiazines
- Oestrogènes
- silice
Cytokines produites dans le Lupus
- IFNa
- IFN gamma
- IL-17
- TNFa
- BLyS
Suivi d’un lupus
- NFS, Créat, BU / 3 mois
- BH, Ac anti ADN-natif, C3 et C4, taux sanguin de plaquenil, GAJ, EAL / 3 mois
Quels sont les caractéristiques d’un anticoagulant lupique ?
- Non corrigé par l’adjonction de plasma témoin, à la différence d’un déficit en facteurs de coagulation
- Corrigé par l’adjonction de phospholipides en excès, à la différence d’un autre inhibiteur de la coagulation (Anti-VIII par exemple)
-Il peut être responsable d’une sérologie syphilitique “faussement positive” : TPHA - VDRL +
Attention, le TPHA est un test tréponémique spécifique, à la différence du VDRL, peu spécifique.
l’arthropathie de Jacoud
- L’arthropathie (ou rhumatisme) de Jaccoud est une arthropathie déformante, réductible, peu ou pas douloureuse, prédominante au niveau des mains.
- Initialement décrite au cours du rhumatisme articulaire aigu, elle se recontre préférentiellement au cours des connectivites (Lupus, Gougerot-Sjögren).
Attention, l’atteinte articulaire de la polyarthrite rhumatoïde est douloureuse et non réductible.
Quels sont les signes cliniques de dermatomyosite?
- Photosensibilité
- Papules de gottron
- Mégacapillaire
- Erythème liliacé des paupières
- erythème en bande des doigts
- signe de la manicure
- déficit moteur proximal
Concernant la biologie d’une poussée lupique, que pouvez vous classiquement rencontrer ?
- élévation de la vitesse de sédimentation (VS),
- hyperfibrinogenemie
- hyper-a2globulinémie
CRP non élevée !! Si élevée : recherchez une infection ou une sérite
Concernant le syndrome de Sharp
Syndrome de Sharp = connectivite mixte : associe un lupus erythémateux systémique et une connectivite
• un syndrome de Raynaud;
• des doigts boudinés;
• une polyarthrite non destructrice;
• des myalgies;
• un titre élevé de facteurs antinucléaires (fluorescence de type moucheté, dirigés contre U1-RNP).
Parmi les lésions histologiques suivantes, laquelle est très spécifique du lupus érythémateux systémique ?
Corps hématoxyliques de Gross
neuro SAPL
- myelite transverse (et donc d’un syndrome pyramidal bilatéral), - épilepsie
- hémibalisme par atteinte du Thalamus (dans la semio du thalamus penser aussi à la main thalamique avec ses postures anormales et ses mouvement athétosiques et à l’aphasie fantastique)
anticorps anti-nucléaires
- Les anti-ENA sont des anti-antigènes solubles mouchetés en IF
- Les anti-RNP sont retrouvés dans le syndrome de Sharp (syndrome de chevauchement)
- Les anti-Sm sont spécifiques du lupus (les plus spécifiques mais rares, sujets noirs)
- Les anti-ADNn sont présents dans le lupus et sont homogènes et périphériques en IF
- Les anti-histones sont retrouvés dans le lupus induit homogènes en IF
Quelle connectivite s’associe le plus souvent à une vascularite urticarienne ?
‘agit du lupus érythémateux systémique. Cette association est de mauvais pronostic
Sur une imagerie thoracique, il est possible de retrouver classiquement chez un patient atteint de Lupus Disséminé :
- Des pleurésies bilatérales (signe le plus fréquent au niveau pulmonaire, récidivantes +++)
- parenchymateux : PID type PINS et parfois fibrose interstitielle diffuse.
- des signes indirects d’HTAP (de type I +++)
effet secondaire de l’isoniazide ?
- Arthralgies
- Péricardite
- Anticorps anti-nucléaires positifs
- Anticorps anti-histones positifs
Quelle(s) est (sont) la (les) pathologie(s) le(s) plus souvent associée(s) au lupus?
Gougerot-Sjögren
