Goujerot Sjorgen Flashcards
Épidémiologie
connective fréquente
Prédominance féminine marquée : 9/1
Pic d’apparition entre 40 et 60 ans
Primitif ou secondaire
Xérorhinie
= Toux sèche, trachéite récidivante
Risque de la xérophtalmie
- kérato-conjonctivite sèche
- ulcérations cornéennes
Atteinte pulmonaire
- pneumonie interstitielle lymphocytaire
- FPI
Atteinte du SNP
- polyneuropathie axonale symétrique
- mononévrite multiple
Atteinte du SNP
- myélite
- méningite aseptique
- comitalité
- troubles cognitifs
- syndrome extra-pyramidal
- troubles psychiatriques
Autres atteintes
- arthralgies non destructrices
- phénomène de Raynaud
- Vascularite cutanée
- ADP, SMG
- Néphropathie tubulo-interstitielle : acidose tubulaire distale, Hypokaliémie, neprhocalcinose
Ac du GS
- Anti SSB : +++ GS primitif
- Anti SSA : ++ si associé à un lupus
- FR et AAN dans 2/3 des cas
- Cryoglobulinémie à rechercher
Bio du GS
- Hypergamma polyclonale
Confirmation du GS
BGSA : aspect de sialadénite focale avec infiltrat inflammatoire Lympho-plamsocytaire, lésions canalaires et depletion des acini
Quel est le nom de la classification Anapath ?
Classification de Chisholm : de I à IV
Quel est le DD ?
Hyposialie
Quelle est la complication du GS la plus redoutable
Lymphome de la zone marginale
Quand évoquer un Lymphome de la zone marginale
- Hypertrophie salivaire
- ADP ou SMG
- baisse brutale de l’hypergamma polyclonale
- apparition d’un pic monoclonal ou d’une cryoglobulinémie
- augmentation des B2 microglobulines
Ttt de l’atteinte articulaire
HCQ