lupus Flashcards
Ac ?
AAN
3 formes LEC
aigue : 100% AAN, 90% LES
subaiguë : 50%50%
chronique : 15% LES 20% AAN
critère entrée LES =
titre AAN >1/80e dans cellule HEp-2
signe clinique pour critère supplémentaire LES :
> 10 pt
érythème malaise
lupus discoide
thrombpénie, anémie, leucopénie
convulsion, psychose,
pleurésie, péricardite,
fièvre
ulcère buccaux, alopécie
protéinurie >0,5g/24h
consommation C3C4
ac anti-phospholipids
ac anti-sm + anti ADN natif
atteinte lupus articulaire : topo
carpe + IPP+ tenosynovite
qu’évoque t-on devant une monoarthirte
complication infectieuse car ++ poly arthrite
lésions cutanée lupus aigue :
macule, papule, aile de papillon + dos main
atteinte buccal : cheilite lupique, érosion palais dur
atteinte systémique possible
quel Ac présent dans le lupus aigue :
Ac antiADN natif
conséquence foetus transmission Ac antiRo/SSA + au cours quel type lupus
manif cardiaque : BAV définitif
cut : lésions annulaire 3mois vie mais disparition
phase subaiguë
lupus chronique : type lésions cut
lupus discoide
lupus tumidus
pannicule lupique
lupus verruqueux
lupus engelure
lupus discoide : détails
erythémateu-squameux + télangiectasie +dyschromie
lésions non spécifique présent dans les manif Cut-muqueuse :
lésions vasculaire : Renaud + thrombotique (++ SAPL)
lésions non vasculaire : alopécie diffuse non cicatricielle
% présence de néphropathie lupique =
20-30% = ++ asymptomatique = DEPISTAGE SYSTEMATIQUE AU DIAG LUPUS
signe alerte néphropathie lupique :
OMI, HTA, asthénie
exam suspicion néphropathie lupique:
TA, créat, rapport creat/prot, BU, EBCU, protéinurie/24h
biopsie rénal = indication limité
indication biopsie rénal :
IR, protéinurie >500mg/24h
quelles patho sont liés ++ à SAPL ?
- endocardite Libman-Sacks
- lésions thrombotiques
atteinte quel système du corps qd atteinte systémique :
- cut
- rénal
- cardiaque
- ostéo-articulaire
- pleuro-pulm
- neuropsychique
atteinte cardiaque : quelles pathologie ?
myocardite
péricadite
endocardite lésions nodulaire sur valve = verruqueux = Endocardite de Libman-Sucks
trouble rhythm, conduction IC
athérosclérose +++++ par inflammation chronique
% de présence d’un SAPL dans le lupus ?
20-30%
FDR environnement :
soleil (UVB>UVA) + EBV + tabac + stress+ médoc inducteur + oestrogène
femme ou homme les plus atteints?
9Femme pour 1Homme
maladie systémique la plus fréquente ?
sd Gougerot Sjoren
bilan initial lupus :
AAN
Ac antiphospho (anticardiolipine, antiB2GPI, ac lupique circulant)
ac antiENA (antiSm, antiRo/SSA, antiLa/SSB)
ac antiADN-natif
C3C4CH50
Rx tho, NFS, creat, proteinurie, ECBU, ECG
qui sont les plus spécifique et les plus nombreux ?
AAN = 99% présent mais présent aussi autre = moins spé
Ac antiADN natif = 80-90% mais ++ spé
Ac spé du lupus :
anti-Sm
bio lupus :
lymphopénie, leucopénie, anémie normo-normo, thrombopénie, VS, CRP augmenté
quel complément possiblement diminué en cas de déficit congénital :
C2C4C1q
indication d’une biopsie cutanée avec immunofluoresence direct :
seulement si lésions cutanée indiqué
immunofluo direct = dépôt de quoi ?
IgG, IgM, C3, C1q
bilan de suivi :
bio, immuno, clinique
bilan immuno pour suivi :
C3C4 AAN Ac antiADN natif
pronostic lié à 4 facteur :
évolution maladie (viscéral)
risque infectieux (CTC, neutrpénoe ..)
athéromatose accéléré
autre complication CTC
contraception chez femme avec lupus =
obligatoire, mais CI oestrogène
= microprogestatif, progestatifs prégnane, DIU
TTT lupus :
- Hydroxychloroquine
- AINS ou CTC faible dose : si atteinte viscéral bénigne
- Methotrexate : atteinte cutanée-muqueuse associé hydroxychloroquine
- AINS + colchicine si pericardite
- CTC haut dose : péricardite + pleurésie +/- bolus méthylprednison (forme sévère)
- viscéral : CTC forte dose IV puis PO + immunosuppresseur (cyclophosphamide)
- néphrite lupique : azathioprine ou mycophénolate mofétil
SAPL def :
thrombose V ou A ou event obstétrical + Ac antiPL à 12 semaine intervalle
2 formes de SAPL :
primaire + associé au lupus
événements obstétrical :
- 1ou> mort in utero >10 sem foetus normal
- 3 fausses couches spontanée
- 1 ou > naissance prématuré <34SA : par éclampsie, retard croissance ou décollement placentaire
nom des critère SAPL :
critère de sydney
définition du sd catastrophe AP :
apparition rapide thrombose multiple = atteinte viscéral : 30% mortalité
signe cutanée SAPL :
livédo non infiltré
signe de CAPS : livédo, nécrose, grangrène ischémique, purpura en carte géo, hémorragie sous unguéal en flammèche
TTT simple du SAPL :
AVK à vie
ttt SAPL artérielle sur a saine +/- AVC ischémie =
AVK INR 3
ou 2,5 + aspirine
si SCA ttt SAPL. :
Ac + biothérapie AAP phase aigue
TTT CAPS :
Ac + CTC Forte D + Ig IV + plasmaphérèse
= si réfractaire = cyclosphosphamide
