lökosit hastalıkları Flashcards
All- akut lenfoblastik lösemi
Aml- akut myeloblastik lösemi
Hangisi yetişkinde hangisi çocukta fazla görülür
All- çocuk
Aml- yetişkin
Miyelodisplastik sendrom da en sık görülen tek gen mutasyonu nedir
SF3B1
Normalde miyelodisplastik sendromda peni ler var ama bir tipinde trombositoz vardır. Hangi tipi?
Mds-izole 5q delesyonu
Hiposegmentasyonun azaldığını gösteren psöso-pelger - huet anomalisi ( dumble şeklinde) bilobe nötrofiller ) nerede görülür
Miyelodisplastik sendrom
Mds-izole 5q delesyonu tipinden en etkili tedavi?
Lenalidomid
Akut lösemi etiyolojisinde topoizomeraz inhibitörleri vardır. Ve bunlardan etopozit ….. translokaayonuna neden olabilir
11q23
İyonize radyasyon….. ile ilişkisizdir
Kll
….kromozom anomalisi aml de en sık görülür
T(8,21)
All olan bir Yetişkinde en sık….. mutasyonu olur ve bu kll mutasyonudur da aynı zamanda
t(9,22)
Aml- Akut myeloid lösemi-tipleri
ki bu trasnlokasyonlar iyi prognozlu olanlardır
T(8,21) runx1 - runx1t1- aml2
T(15,17) pml-rara -aml3
İnv(16) veya t(16,16) cbfb-myh ilişkili- aml4
Npm1 mutasyonu ilişkili
Cebpa mutasyonu ilişkili
m3- akut promiyelositik lösemi translokasyonu nedir
pml-RARa ( retinoik asit reseptör ) füzyonuna neden olan 15,17
m4 ( akut miyelomonositer lösemi ) translokasyonu nedir
İnv(16) veya t(16,16) cbfb-myh ilişkili
diş eti hiperplazisi ve lösemik cilt tutulumunun sık görüldüğü aml tipi ?
m5- akut monositer lösemi
monosit dokuya geçip makrofaj ouyordu ya ordan aklında tut. dokuya grçip diş cilt tutulumu yapabilir
ki nde fibrozis ile karakterize olan (dry tap) -aspirasyonda materyal gelmez. dry tap- kuru ilik. down sendromu ile ilişkilidir. bu hangi aml
m7- akut megakaryositik lösemi
all de …….mutasyonu görürsen kötü prognozdur
philadelphia kromozomu t(9,22 )
all tedavisinde intratekal verilen ilaç
sss proflaxisinde metotreksat
all de hedefe yönelik tedaviler:
t(9,22) varşığında ne vercen?
imatinib, dasatinib, nilotinib
all de hedefe yönelik tedaviler:
anticd3/ cd19 bispesifik monoklonal antikordur
blinatumomab
aml tedavisi:
indüksiyonda ne verelim
3+7 protokolü
3 gün antrasiklin (rubisin ilaçları ) + 7 gün sitozin arabinozid
aml de hedefe yönelik tedaviler:
anticd33 monoklonal antikor
gemtuzumab
aml de hedefe yönelik tedaviler:
flt3 inhibitörü
midostaurin
aml- m3 (akut promiyelositer lösemi ) tedavisi
-atra( all- trans retinoik asit tretinoin ).
- arsenik trioksit (ato )
kll yani kronik lenfositik lösemi en sık sitogenetik anomali ……….dır
13q delesyonu
kll-kronik lenfositik lösemi kötü prognoz mutasyonları ?
del17p (p53) olması
Ig ağır zincir (IgHV) mutasyonunun olmaması
lenfositler kolayca ezildiklerinden basket- smudge - görünümü hangi hastalıkta?
kll-kronik lenfositik lösemi
kll de hangi 2 cd +dir
cd23
cd 5
kll de yüksek gradeli lenfomaya (en sık diffüz büyük b hücreli lenfoma) ya dönüşüm olursa ne denir?
ne yapılır
Bundan sorumlu genetik mutasyon nedir
richter formasyonu
pet-bt çünkü bu nereden biyopsi alınacağını gösterir
NOTCh1
cd5 + cd23 + olan hastadan bahsediyoruz.
ki kaynaklıysa:……..dır
lenf nodu kaynaklıysa………….dır
lösemidir. kll dir
lenfomadır. küçük lenfositik lenfomadır
cd5 ve cd23+ ise..dır
cd5 + cd 23- ise……….dır
kll
mantle
kll-kronik lenfositik lösemi tedavisi:
17p yani-p53 mutasyonu- olması klasik kemoterapilere direnç yaratır. ….kullan
ibrutinib
kll de hedefe yönelik tedaviler:
BRUton tirozin kinaz inhibitörü ?
iBRUtinib, acalaBRUtinib
kll de hedefe yönelik tedaviler:
bcl2 inhibitörü?
venetoklaks
kll de hedefe yönelik tedaviler:
fosfoinozitid -3 kinaz inhibitörü …….
idelalisib,
kll de hedefe yönelik tedaviler:
anti cd20 monoklonal antikorlar
rituksimab, ofatumumab, obinutuzunab
kll de hedefe yönelik tedaviler:
anti cd 52 monoklonal antikor
alemtuzumab
dry tap dediğimiz kemik iliği aspirasyonunda materyal elde edilemez. hangi 3 hastalıkta görülür
-aml-m7
hairy cell lösemi
primer myelofibrozis
hairy cell lösemi en sık rastlanan mutasyonu
braf
hairy cell lösemi ki biyopsisindeki boyaları?
tartarat rezistan asit fosfotaz(trap) ve anneksin
hairy cell lösemi tedavi
ilk ve en sık tercih edilen nükleozid analoğu
KLAdribin ( kıllı lösemi)
hairy cell lösemi braf mutasyonu saptanırsa tedavi?
vemurafenib
hairy cell lösemi akım sitometrinde neler +tir
cd11c cd25 cd103
talasemi tanısını nasıl koyalım
hb elektroforezi.
ki biyopsisinin yeri yoktur
lenfositoz + lenfadenopati + hepatosplenomegali neyi düşündürür
kll- kronik lenfositer lösemi
kronik lenfositer lösemi tanısı?
ve hangi cd ler + dir
flow sitomeri, akım sitometrisi ile
mutlka lenfosi tanısı > 5000 olacak şekilde gösterilmelidir.
23, 5
aşa. klinik veya lab bulgusuyla hangi lösemiyi düşünmeliyim ?
dissemine intravasküler koagülapati ile komplike olma riski
aml-m3
aşa. klinik veya lab bulgusuyla hangi lösemiyi düşünmeliyim ?
lenfadenopati
all
aşa. klinik veya lab bulgusuyla hangi lösemiyi düşünmeliyim ?
testis
all
aşa. klinik veya lab bulgusuyla hangi lösemiyi düşünmeliyim ?
santral ss tutulumu
all
aşa. klinik veya lab bulgusuyla hangi lösemiyi düşünmeliyim ?
kemik ağrısı
özellikle çocuk all
aşa. klinik veya lab bulgusuyla hangi lösemiyi düşünmeliyim ?
bel ağrısı, alt extremite güç kaybı
aml-m2
aşa. klinik veya lab bulgusuyla hangi lösemiyi düşünmeliyim ?
diş eti hiperplazisi lösemik cilt tutulumu
aml m5
aşa. klinik veya lab bulgusuyla hangi lösemiyi düşünmeliyim ?
otoimmün olaylar , otoimmün hemoliz, rf-ana + liği
aml m6
aşa. klinik veya lab bulgusuyla hangi lösemiyi düşünmeliyim ?
mediastinal kitle
t hücreli ALL
topoizomeraz 2 inhibitörleri ( etoposid, teniposid, antrasiklinler(……bisin ))
kullandıktan sonra 2 hastalık olabilir:……..
mds aml
sekonde aml vakalarında -örneğin ilaca bağlı- en sık saptanan genetik anomallik nedir
11q23 translokasyonudur
erişkin çağın en sık kronilk lösemisi nedir?
kronik lenfositer lösemi
hemoglobin elektroforezi hangi 2 hastalık tanısında kullanılır
-talasemiler
-orak hücreli anemi
