kanama diatezi+ tromboz Flashcards
Primer hemostazdaki trombosit adezyonu: endotel hasarı olan yerdeki kollajene ….. aracılığıyla plateletler …. Reseptörleriyle bağlanır
vWF
Gp 1b/9
Primer hemostazdav trombosit agregasyonu olur. Trombositler birbirlerine yapışır. Bu olay …reseptörleri (fibrinojen reseptörleri) arasına fibrinojenin katılmasıyla olur
Gp2b/ 3a
Koagülasyon faktörleri genel olarak kc den sentezlenir ancak
Diyet ve kemiklerden sağlanan Ca faktör kaçtır
4
Koagülasyon faktörleri genel olarak kc den sentezlenir ancak
vWf nerede üretilir
Endotel
Koagülasyon faktörleri genel olarak kc den sentezlenir ancak f8?
Vasküler endotelde üretilir. Kc de ise sinüzoidal endotel hücrelerinde üretilir. (Hepatositlerde değil)
Normal dolaşımda bulunmayan tek faktör?
- Endotel zedelenmesi sonucu salınır. Salındığı andan itibaren aktiftir
K vit. Bağımlı faktörler
Proteinc ve s (antikoagülan)
Faktör2, 7, 9, 10
Doğal antikoagülanlardan bahsediyoruz
Protein c nin kofaktörü?
Protein s
Doğal antikoagülanlardan bahsediyoruz
Protein c neyi inhibe eder
F5a F8a
kanama zamanı normali :……..
aptt normali:….
pt normali:…….
5-7
*5x7: 35
*5+7:12
sadece pt ni uzadığı -extrensek- yolak
f7 eksikliği
sadece aptt ni uzadığı -extrensek- yolak
f8, f9 , f11, f12
aptt yi uzatmasına rağmen tromboz yapan durumlar
-genel kural apttsi uzayanın kanaması lazımdı. eğer tromboz olursa uygunsuz durum olur. uygunsuz denilince aklımıza adh gelir.
A:ANTİFOSFOLİPİD ANTİKOR sendromu
d: dissemine intravasküler koagülopati
h: heparin ilişkili trombositopeni
ilaç ilişkili trombositopenş yaklaşık 21 gün sonra fln çıkar ama istisna: agregasyon reseptörü (Gp2b/3a) inhibitörü olan ……….. kullanımında ise trombositopeni ilk 24 saatte gelişir.
absiksimab
immün trombositopenik purpura 1. tercih ilaç
kortikosteroit
trombositlerdeki fibrinojen reseptörü olan gp 2b/3a eksiktir. hastalık adı?
glanzmann trombastenisi
von willebrand faktörün plateletlerin Gp 1b/9 reseptörüne bağlanmasını sağlayan bir antibiyotik olan……. normal plateletlerde aglütinasyona yol açar.
ristosetin
trombositlerdeki von willebrand faktör için reseptör olsn Gp 1b-9 eksik olması hastalığı
bernard -solier sendromu ( 9 yaşşımda bernard izlerdim. neden 9 çünkü şu an bunu hatırladığıma göre 9 olmak zorunda ha yani :d)
en sık görülen herediter kanama bozukluğu nedir
vWf faktör eksikliği
vWf tedavisi: desmopressin: damar endoteline depolanmış vWf ve F8in salınımını arttırır. eksikliğinin hangi tipinde desmopressin ile trombositopeni derinleşir. bu sebeple kontrandikedir.
2b
aşa. hastalıkların kalıtım yolu nedir?
g6fd eksikliği
hemofili a
hemofili b
x e bağlı resesif
hemofili a……..eksikliğidir
f8
konjenital pıhtılaşma faktörü eksiklikleri genelde or kalıtılır. ………………..xe bağlı resesif kalıtılır.
f8, f9 eksiklikleri
taze donmuş plazma ve kriyopresipitat içinde ne vardır
-tüm faktörler vardır.
-f8, vWf , f13, f1, var.
f10 ve f9a bağlanan bispesifik antikordur. f8in görevini yerine getirir. ilacın adı nedir?
emicizumab
hemofili b de ne eksiktir
hemofili a da hemofili 8 harf old. f8 eksikti. bu da b olduğundan f9 eksik.
hemofilic de ne eksiktir
f11 eksik
kadından hemofili denilirse direkt bunu işaretleyebilirsin.
c
çünkü or geçer