kanama diatezi+ tromboz Flashcards

1
Q

Primer hemostazdaki trombosit adezyonu: endotel hasarı olan yerdeki kollajene ….. aracılığıyla plateletler …. Reseptörleriyle bağlanır

A

vWF
Gp 1b/9

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Primer hemostazdav trombosit agregasyonu olur. Trombositler birbirlerine yapışır. Bu olay …reseptörleri (fibrinojen reseptörleri) arasına fibrinojenin katılmasıyla olur

A

Gp2b/ 3a

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Koagülasyon faktörleri genel olarak kc den sentezlenir ancak
Diyet ve kemiklerden sağlanan Ca faktör kaçtır

A

4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Koagülasyon faktörleri genel olarak kc den sentezlenir ancak
vWf nerede üretilir

A

Endotel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Koagülasyon faktörleri genel olarak kc den sentezlenir ancak f8?

A

Vasküler endotelde üretilir. Kc de ise sinüzoidal endotel hücrelerinde üretilir. (Hepatositlerde değil)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Normal dolaşımda bulunmayan tek faktör?

A
  1. Endotel zedelenmesi sonucu salınır. Salındığı andan itibaren aktiftir
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

K vit. Bağımlı faktörler

A

Proteinc ve s (antikoagülan)
Faktör2, 7, 9, 10

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Doğal antikoagülanlardan bahsediyoruz
Protein c nin kofaktörü?

A

Protein s

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Doğal antikoagülanlardan bahsediyoruz
Protein c neyi inhibe eder

A

F5a F8a

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

kanama zamanı normali :……..
aptt normali:….
pt normali:…….

A

5-7
*5x7: 35
*5+7:12

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

sadece pt ni uzadığı -extrensek- yolak

A

f7 eksikliği

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

sadece aptt ni uzadığı -extrensek- yolak

A

f8, f9 , f11, f12

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

aptt yi uzatmasına rağmen tromboz yapan durumlar

A

-genel kural apttsi uzayanın kanaması lazımdı. eğer tromboz olursa uygunsuz durum olur. uygunsuz denilince aklımıza adh gelir.
A:ANTİFOSFOLİPİD ANTİKOR sendromu
d: dissemine intravasküler koagülopati
h: heparin ilişkili trombositopeni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

ilaç ilişkili trombositopenş yaklaşık 21 gün sonra fln çıkar ama istisna: agregasyon reseptörü (Gp2b/3a) inhibitörü olan ……….. kullanımında ise trombositopeni ilk 24 saatte gelişir.

A

absiksimab

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

immün trombositopenik purpura 1. tercih ilaç

A

kortikosteroit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

trombositlerdeki fibrinojen reseptörü olan gp 2b/3a eksiktir. hastalık adı?

A

glanzmann trombastenisi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

von willebrand faktörün plateletlerin Gp 1b/9 reseptörüne bağlanmasını sağlayan bir antibiyotik olan……. normal plateletlerde aglütinasyona yol açar.

A

ristosetin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

trombositlerdeki von willebrand faktör için reseptör olsn Gp 1b-9 eksik olması hastalığı

A

bernard -solier sendromu ( 9 yaşşımda bernard izlerdim. neden 9 çünkü şu an bunu hatırladığıma göre 9 olmak zorunda ha yani :d)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

en sık görülen herediter kanama bozukluğu nedir

A

vWf faktör eksikliği

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

vWf tedavisi: desmopressin: damar endoteline depolanmış vWf ve F8in salınımını arttırır. eksikliğinin hangi tipinde desmopressin ile trombositopeni derinleşir. bu sebeple kontrandikedir.

A

2b

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

aşa. hastalıkların kalıtım yolu nedir?
g6fd eksikliği
hemofili a
hemofili b

A

x e bağlı resesif

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

hemofili a……..eksikliğidir

A

f8

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

konjenital pıhtılaşma faktörü eksiklikleri genelde or kalıtılır. ………………..xe bağlı resesif kalıtılır.

A

f8, f9 eksiklikleri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

taze donmuş plazma ve kriyopresipitat içinde ne vardır

A

-tüm faktörler vardır.
-f8, vWf , f13, f1, var.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

f10 ve f9a bağlanan bispesifik antikordur. f8in görevini yerine getirir. ilacın adı nedir?

A

emicizumab

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

hemofili b de ne eksiktir

A

hemofili a da hemofili 8 harf old. f8 eksikti. bu da b olduğundan f9 eksik.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

hemofilic de ne eksiktir

A

f11 eksik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

kadından hemofili denilirse direkt bunu işaretleyebilirsin.

A

c
çünkü or geçer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

f13 eksikliği tanısı nasıl konulur

A

5 mol/ üre fibrin stabilizasyon testi

30
Q

göbek geç düşerse sebepleri nelerdir

A

lökosit adezyon defekti
f13 eksikliği
hipotiroidi

31
Q

hemolitik üremik sendrom en sık etkeni nedir

A

shiga toksin üreten e.coli dir. o157:h7 veya ehec olarak bilinir.

32
Q

hemolitik üremik sendrom triadı?

A

maha- mikroanjiyopaitk aenmi - şistosit
trombositopeni
akut böbrek hasarı

33
Q

vWf normalde büyük sentezlenir. bir metalloproteinaz olan ADAMTS- 13 tarafından fonksiyonell birimlerine ayrılır.adamts-13 eksikliği ?

A

ttp- trombotik trombositopenik purpura

34
Q

ttp- trombotik trombositopenik purpura
bulguları

A

maha- mikroanjiyopaitk aenmi - şistosit
trombositopeni
akut böbrek hasarı
ateş
nörolojik bulgu

35
Q

ttp- trombotik trombositopenik purpura ilk tedavi

A

plazmaferez

36
Q

vWf normalde büyük sentezlenir. bir metalloproteinaz olan ADAMTS- 13 tarafından fonksiyonell birimlerine ayrılır.adamts-13 eksikliği =ttp- trombotik trombositopenik purpura. neyse işte tedavide bu büyük vWf faktörler trombositlerle bağlanamsını engelleyen ajan.

A

Caplacizumab- KAPlıyo, trombositlerin yapışmasını engelliyo

37
Q

atipik -ailesel- hemolitik üremik sendromda ne eksiktir

A

faktör h

38
Q

eculizumab endikasyonları ?

A

atipik -ailesel- hemolitik üremik
paroksismal noktürnal hemoglobinüri

39
Q

dik en sensitif testi

A

d- dimer artışı

40
Q

Tüm trombozların en sık herediter nedeni?

A

Artmış f8 düzeyi

41
Q

Antikoagülan olan heparin antidotu nedir

A

Protamin sülfat

42
Q

Direkt trombin inhibitörleri

A

…din( hirudin, bivaluridin, lepuridin)ve argatroban

43
Q

Şimdi heparin anti-trombin i aktive eder. Antitrombinde özellikle trombin (f2) ve faktör 10a yı etkisiz hale getirir.
İndirekt fxa inhibitörü adı nedir?

A

Fondaparinuks
F10daparinuks

44
Q

Oral kullanılan direkt TTRRombin inhibitörüdür

A

dabigaTTRRan

45
Q

Oral kullanılan faktör xa inhibitörleridir

A

rivaroXAban
apiXAban
edoXAban

46
Q

……fibrinolitik etkisini çapraz bağlanmış olan - f13 ile- fibrini parçalayarak gösterir

A

plazmin

47
Q

travmadan sonra trombositler subendotel bölgeye yapışırlar. buna adezyon denir. adezyonun meydana gelmesi için .., ……, …. ya ihtiyaç vardır.
-agregasyon ise …, …. ile olur.

A
  • kollojen, Gp 1b-9 , vWf
  • gp2b-3a , fibrinojen
48
Q

doku faktörü hangisidir

A

3

49
Q

protrombin faktör……dır

A

2

50
Q

………. doğal antikoagülandır ve heparin ile aktive edilir. birçok koagülasyon faktörünü özellikle …….ve…. yı inaktive eder.

A

-anti- trombin3
-faktör2, faktör 10

51
Q

desmopressin içinde hangi faktör vardır

A

f8

52
Q

christmas faktör hangisidir

A

f9

53
Q

hageman faktör hangisidir

A

f12

54
Q

immüntrombositopenik purpura ilk tedavisi.
-bu ilk tedaviye cevap vermiyorsa ne yapalım

A

steroit
-splenektomi

55
Q

izole trombositopenide bunu düşün. + öncesinde viral üsye öyküsü de varsa.

A

immün trombositopenik purpura

56
Q

ateş + nörolojik bulgu + üremi+ trombositopeni + hemolitik anemi (şistosit ) =?

A

trombotik trombositopenik purpura

57
Q

trombotik trombositopenik purpura şüphesinde heemn hastaya ne vercen ?
ilk seceneği veremiyosan ne vercen?

A

plazmaferez
–taze donmuş plazma
böylece eksik olan ADAMTS13 yerine konulmuş olur.

58
Q

aktive protein c rezistansı- apc- en sık nedeni nedir ?

A

faktör v leiden mutasyonudur
f5te mutasyon olluncs proteinc faktör 5e tutunamaz. dvt en sık rastlanılan klinik bulgudur. trombozlar sadece venlerde olur.

59
Q

1 kez tromboz atağı geçirende tedavi süresi:……
1den fazla kez tromboz atağı geçirende teedavi süresi :……..

A

3-6 ay
- ömür boyu

60
Q

antikoagülana nasıl başlanılır

A

varfarin+ heparinle başlanılır. ınr 2-3 e ulaşınca. heparini kes. varfarinle devam et.

61
Q

herediter trombozun en sık nedeni:…….
bunun da en sık görülen şekli:……..

A

apc-aktive protein c rezistansı
* faktör 5 leiden mutasyonudur.

62
Q

…….zamanı uzaması trombositopeni ve trombosit fonksiyon bozukluğu olan hastalarda gözlenir

A

kanama

63
Q

tam kan sayımı bozukluğunda ilk yapılacak test?

A

periferik yayma

64
Q

doğal anti-koagülanlar

A

Doku faktörü yolu inhibitörü (veya TFPI )
-protein c
-protein s
-antitrombin-3

65
Q

heparinin pıhtılaşmayı önleyici mekanizması nedir

A

antitrombin 3 ile birleşip trombin etkisini bloke eder.

66
Q

antitrombni3 neleri inhibe eder

A

trombin
faktör 10a

67
Q

warfarin ne ile takip edilir

A

inr- pt(protrombin zamanı 9

68
Q

heparin etkisini monitörüze etmek için neye bakalım

A

aptt -en sık- veya faktör 10a

69
Q

warfarin kullanmakta olan birine tdp-taze donmuş plazma- verme endikasyonu sadece bir tanedir. buna bakacaksın varsa vereceksin yoksa vermiceksin. bu nedir

A

ciddi kanama

70
Q

k vitamini nasıl verilebilir

A

oral, iv.
im verilemz. hematoma neden olur

71
Q

heparin ilişkili trombositopeni tanısı ?

A

anti platelet faktör 4 gösterilmesi -veya serotonin salınım testi- en özgün-

72
Q

antiplatelet ilaçlar içinde en sık nötropeniye neden olan üyedir

A

tiklopidin