kanama diatezi+ tromboz Flashcards
Primer hemostazdaki trombosit adezyonu: endotel hasarı olan yerdeki kollajene ….. aracılığıyla plateletler …. Reseptörleriyle bağlanır
vWF
Gp 1b/9
Primer hemostazdav trombosit agregasyonu olur. Trombositler birbirlerine yapışır. Bu olay …reseptörleri (fibrinojen reseptörleri) arasına fibrinojenin katılmasıyla olur
Gp2b/ 3a
Koagülasyon faktörleri genel olarak kc den sentezlenir ancak
Diyet ve kemiklerden sağlanan Ca faktör kaçtır
4
Koagülasyon faktörleri genel olarak kc den sentezlenir ancak
vWf nerede üretilir
Endotel
Koagülasyon faktörleri genel olarak kc den sentezlenir ancak f8?
Vasküler endotelde üretilir. Kc de ise sinüzoidal endotel hücrelerinde üretilir. (Hepatositlerde değil)
Normal dolaşımda bulunmayan tek faktör?
- Endotel zedelenmesi sonucu salınır. Salındığı andan itibaren aktiftir
K vit. Bağımlı faktörler
Proteinc ve s (antikoagülan)
Faktör2, 7, 9, 10
Doğal antikoagülanlardan bahsediyoruz
Protein c nin kofaktörü?
Protein s
Doğal antikoagülanlardan bahsediyoruz
Protein c neyi inhibe eder
F5a F8a
kanama zamanı normali :……..
aptt normali:….
pt normali:…….
5-7
*5x7: 35
*5+7:12
sadece pt ni uzadığı -extrensek- yolak
f7 eksikliği
sadece aptt ni uzadığı -extrensek- yolak
f8, f9 , f11, f12
aptt yi uzatmasına rağmen tromboz yapan durumlar
-genel kural apttsi uzayanın kanaması lazımdı. eğer tromboz olursa uygunsuz durum olur. uygunsuz denilince aklımıza adh gelir.
A:ANTİFOSFOLİPİD ANTİKOR sendromu
d: dissemine intravasküler koagülopati
h: heparin ilişkili trombositopeni
ilaç ilişkili trombositopenş yaklaşık 21 gün sonra fln çıkar ama istisna: agregasyon reseptörü (Gp2b/3a) inhibitörü olan ……….. kullanımında ise trombositopeni ilk 24 saatte gelişir.
absiksimab
immün trombositopenik purpura 1. tercih ilaç
kortikosteroit
trombositlerdeki fibrinojen reseptörü olan gp 2b/3a eksiktir. hastalık adı?
glanzmann trombastenisi
von willebrand faktörün plateletlerin Gp 1b/9 reseptörüne bağlanmasını sağlayan bir antibiyotik olan……. normal plateletlerde aglütinasyona yol açar.
ristosetin
trombositlerdeki von willebrand faktör için reseptör olsn Gp 1b-9 eksik olması hastalığı
bernard -solier sendromu ( 9 yaşşımda bernard izlerdim. neden 9 çünkü şu an bunu hatırladığıma göre 9 olmak zorunda ha yani :d)
en sık görülen herediter kanama bozukluğu nedir
vWf faktör eksikliği
vWf tedavisi: desmopressin: damar endoteline depolanmış vWf ve F8in salınımını arttırır. eksikliğinin hangi tipinde desmopressin ile trombositopeni derinleşir. bu sebeple kontrandikedir.
2b
aşa. hastalıkların kalıtım yolu nedir?
g6fd eksikliği
hemofili a
hemofili b
x e bağlı resesif
hemofili a……..eksikliğidir
f8
konjenital pıhtılaşma faktörü eksiklikleri genelde or kalıtılır. ………………..xe bağlı resesif kalıtılır.
f8, f9 eksiklikleri
taze donmuş plazma ve kriyopresipitat içinde ne vardır
-tüm faktörler vardır.
-f8, vWf , f13, f1, var.
f10 ve f9a bağlanan bispesifik antikordur. f8in görevini yerine getirir. ilacın adı nedir?
emicizumab
hemofili b de ne eksiktir
hemofili a da hemofili 8 harf old. f8 eksikti. bu da b olduğundan f9 eksik.
hemofilic de ne eksiktir
f11 eksik
kadından hemofili denilirse direkt bunu işaretleyebilirsin.
c
çünkü or geçer
f13 eksikliği tanısı nasıl konulur
5 mol/ üre fibrin stabilizasyon testi
göbek geç düşerse sebepleri nelerdir
lökosit adezyon defekti
f13 eksikliği
hipotiroidi
hemolitik üremik sendrom en sık etkeni nedir
shiga toksin üreten e.coli dir. o157:h7 veya ehec olarak bilinir.
hemolitik üremik sendrom triadı?
maha- mikroanjiyopaitk aenmi - şistosit
trombositopeni
akut böbrek hasarı
vWf normalde büyük sentezlenir. bir metalloproteinaz olan ADAMTS- 13 tarafından fonksiyonell birimlerine ayrılır.adamts-13 eksikliği ?
ttp- trombotik trombositopenik purpura
ttp- trombotik trombositopenik purpura
bulguları
maha- mikroanjiyopaitk aenmi - şistosit
trombositopeni
akut böbrek hasarı
ateş
nörolojik bulgu
ttp- trombotik trombositopenik purpura ilk tedavi
plazmaferez
vWf normalde büyük sentezlenir. bir metalloproteinaz olan ADAMTS- 13 tarafından fonksiyonell birimlerine ayrılır.adamts-13 eksikliği =ttp- trombotik trombositopenik purpura. neyse işte tedavide bu büyük vWf faktörler trombositlerle bağlanamsını engelleyen ajan.
Caplacizumab- KAPlıyo, trombositlerin yapışmasını engelliyo
atipik -ailesel- hemolitik üremik sendromda ne eksiktir
faktör h
eculizumab endikasyonları ?
atipik -ailesel- hemolitik üremik
paroksismal noktürnal hemoglobinüri
dik en sensitif testi
d- dimer artışı
Tüm trombozların en sık herediter nedeni?
Artmış f8 düzeyi
Antikoagülan olan heparin antidotu nedir
Protamin sülfat
Direkt trombin inhibitörleri
…din( hirudin, bivaluridin, lepuridin)ve argatroban
Şimdi heparin anti-trombin i aktive eder. Antitrombinde özellikle trombin (f2) ve faktör 10a yı etkisiz hale getirir.
İndirekt fxa inhibitörü adı nedir?
Fondaparinuks
F10daparinuks
Oral kullanılan direkt TTRRombin inhibitörüdür
dabigaTTRRan
Oral kullanılan faktör xa inhibitörleridir
rivaroXAban
apiXAban
edoXAban
……fibrinolitik etkisini çapraz bağlanmış olan - f13 ile- fibrini parçalayarak gösterir
plazmin
travmadan sonra trombositler subendotel bölgeye yapışırlar. buna adezyon denir. adezyonun meydana gelmesi için .., ……, …. ya ihtiyaç vardır.
-agregasyon ise …, …. ile olur.
- kollojen, Gp 1b-9 , vWf
- gp2b-3a , fibrinojen
doku faktörü hangisidir
3
protrombin faktör……dır
2
………. doğal antikoagülandır ve heparin ile aktive edilir. birçok koagülasyon faktörünü özellikle …….ve…. yı inaktive eder.
-anti- trombin3
-faktör2, faktör 10
desmopressin içinde hangi faktör vardır
f8
christmas faktör hangisidir
f9
hageman faktör hangisidir
f12
immüntrombositopenik purpura ilk tedavisi.
-bu ilk tedaviye cevap vermiyorsa ne yapalım
steroit
-splenektomi
izole trombositopenide bunu düşün. + öncesinde viral üsye öyküsü de varsa.
immün trombositopenik purpura
ateş + nörolojik bulgu + üremi+ trombositopeni + hemolitik anemi (şistosit ) =?
trombotik trombositopenik purpura
trombotik trombositopenik purpura şüphesinde heemn hastaya ne vercen ?
ilk seceneği veremiyosan ne vercen?
plazmaferez
–taze donmuş plazma
böylece eksik olan ADAMTS13 yerine konulmuş olur.
aktive protein c rezistansı- apc- en sık nedeni nedir ?
faktör v leiden mutasyonudur
f5te mutasyon olluncs proteinc faktör 5e tutunamaz. dvt en sık rastlanılan klinik bulgudur. trombozlar sadece venlerde olur.
1 kez tromboz atağı geçirende tedavi süresi:……
1den fazla kez tromboz atağı geçirende teedavi süresi :……..
3-6 ay
- ömür boyu
antikoagülana nasıl başlanılır
varfarin+ heparinle başlanılır. ınr 2-3 e ulaşınca. heparini kes. varfarinle devam et.
herediter trombozun en sık nedeni:…….
bunun da en sık görülen şekli:……..
apc-aktive protein c rezistansı
* faktör 5 leiden mutasyonudur.
…….zamanı uzaması trombositopeni ve trombosit fonksiyon bozukluğu olan hastalarda gözlenir
kanama
tam kan sayımı bozukluğunda ilk yapılacak test?
periferik yayma
doğal anti-koagülanlar
Doku faktörü yolu inhibitörü (veya TFPI )
-protein c
-protein s
-antitrombin-3
heparinin pıhtılaşmayı önleyici mekanizması nedir
antitrombin 3 ile birleşip trombin etkisini bloke eder.
antitrombni3 neleri inhibe eder
trombin
faktör 10a
warfarin ne ile takip edilir
inr- pt(protrombin zamanı 9
heparin etkisini monitörüze etmek için neye bakalım
aptt -en sık- veya faktör 10a
warfarin kullanmakta olan birine tdp-taze donmuş plazma- verme endikasyonu sadece bir tanedir. buna bakacaksın varsa vereceksin yoksa vermiceksin. bu nedir
ciddi kanama
k vitamini nasıl verilebilir
oral, iv.
im verilemz. hematoma neden olur
heparin ilişkili trombositopeni tanısı ?
anti platelet faktör 4 gösterilmesi -veya serotonin salınım testi- en özgün-
antiplatelet ilaçlar içinde en sık nötropeniye neden olan üyedir
tiklopidin