hemolitik anemiler Flashcards
hemolizin etyolojik sınıflandırılması:
problem eritrositte olabilir (intra korpüsküler defekt). bu gruptakiler kalıtsaldır……………………….hariç bu edinsel.
paroksismal noktürnal hemoglobinüri
hemolizin geliştiği yere göre sınıflandırılması.
intravasküler olanlar ezberlenmez.
ekstravasküler olanların kodu nedir?
kod: hot sıcak
hhherediter sferositoz
ooorak hücreli anemi
tttalasemi
SICAK tip otoimmün hemolitik anemi
hemolizin etyolojik sınıflandırılması:
problem eritrosit çevresinde olabilir (extra korpüsküler defekt). bu gruptakiler edinseldir……………………….hariç bu kalıtsaldır.
familyal atipik hüs
herediter sferositoz: eritrosit membran iskeletindeki bazı protein eksikliklerinde olur.
en sık eksik olan protein:……
en ağır olan protein:…….
ankrin
spektrin
genç bir hastada safra taşı görürsen …..düşün
herediter sferositoz
mchc - eritrosit hemoglobinindeki konsantrasyon - artması …….yı düşündürür
herediter sferositoz
splenektominin kontrendike olduğu eritrosit şekil bozukluğu
herediter stomatositoz- tromboz riski
eozin -5- maleimide (ema) testi hangi hastalıkta kullanılır
herediter sferositoz
intravasküler hemoliz+ pansitopeni+ tromboza yatkınlık =?
paroksismal noktürnal hemoglobinüri-pnh
idrar renginin sabahleyin koyu olup gün içinde açılması nerede?
paroksismal noktürnal hemoglobinüride
aplastik anemi ve aml yapan tek hemolitik anemi
paroksismal noktürnal hemoglobinüride
paroksismal noktürnal hemoglobinüride
medikal tedavi:…
tedavi öncesi………aşısını yap.
tek küratif tedavi…….dır.
anti c5 monoklonal antikor olan ekulizumab ve ravulizumab
-meningokok aşısı
ki nakli
Eritrositlerdeki en sık enzim eksikliğidir
Glukoza 6 fosfat dehidrogenaz
Oksitlenen hemoglobin denatüre olur ve heinz body oluşur.
Bunun makrofajlarca ısırılmasıyla bite cell( ısırık görüntüsü, güve yeniği ) ortaya çıkar. Bu hangi hastalık ?
Glukoz 6- fosfat degidrogenaz (g6pd) eksikliği
Oksitlenen hemoglobin denatüre olur ve heinz body oluşur. Bı hangi 2 hastalıkta olur
Heinz ı H-enzim diye oku
H: HbH dediğimiz alfa talasemi intermedia hastalığıdır.
Enzim dediğimiz de : Glukoz 6- fosfat degidrogenaz (g6pd) eksikliğ
Cabot halkası …..eksikliğinde gelişir
Pirimidin 5 nükleotidaz eksikliği
Dünyada en sık rastlanan anormal hemoglobinopati tipi anemi?
Orak hücreli anemi
Orak gücreli anemi: Hemoglobin a yapısındaki beta zincirinde ..sıradaki glutamik asit yerine vandalik asit gelmesi.
İle hemoglobin…. Oluşur
6
Glutamik asit
Vandalik asit
S
Hani bi kod yapmıştık. Sıcak hot diye .
H: herediter sferositoz
O: orak hücreli anemi
T : talasemi
Sıcak: sıcak tip otoimmün hemolitik anemi
Ekstravasküler hemoliz olanlr ya bunlar. Splenomegali yapar tedavisi splenektomi demiştik ya. İşte bi tane istisna var sence ne?
Bu koda orak sokan işte.
Orak hücreli anemi. Otosplenektomi yapar zaten bu yani splenektomi endikasyonu yok
orak hücreli anemi hastasında ciddi hb düşüklüğü varsa .
retikülosit düşükse………
retikülosit yüksekse………. düşün
aplastik kriz
splenik sekestrasyon krizi
orak hücreli anemi renal olarak neye sebep olabilir
papiller nekroz
fsgs
hbA nın 0 olduğu 3 durum vardır neler?
orak hücreli anemi
beta talasemi major
alfa talasemi major ( hidrops fetalis)
orak hücreli anemi tedavisi: ağrılı krizlerin önlenmesi için kullanılan temel ilaç: p selektin inhibitörü…..ır
KRİZ ilacı CRİZanlizumab
orak hücreli anemi tedavisi: hbs polimerizasyonunu bloke eder aynı zamanda hemoglobinin oksijen afinitesini azaltır hangi ilaç?
vokkselotor
orak hücreli anemi tedavisi: sık tekrarlayan ve ciddiolanda kullanılan ilaç………dır. HbF üretimini arttırır
hidroksiüre
alfa talasemilerden hidrops fetalis yani HbA 0 dı ya. işte bunun diğer adı nedir
Hb Barts hastalığı
otoimmün hemolitik anemi+ otoimmün trombositopeninin birlikte olmasıdır………… sendromu.
bu sendromu yapan 2 hastalık
evans sendromu
kll sle
soğuk tip otoimmün hemolitik anemi (soğuk aglütinin hastalığı): eritrosit….antijenlerine karşı gelişen. Ig……türü antikorlarıyla karakterizedir
i
m
oksijen vermekle rengi değişmeyen çikolata renkli kan tipiktir. tani? tedavi
methemoglobinemi ( hemoglobin içerisindeki demirin +2yerine +3e olması.
-metilen mavisi, askorbik asit
hemolitik anemi bulgularıyla birlikte safra taşı+ splenomegali + MCHC yüksekliği(soru çözdüren) ……………yı düşndürmeli
herediter sferositoz
herediter sferositoz tanısındaki 2 test
kesin tanı?
osmotik frajilite testi
eozin 5 maleimide (ema) testi
membranda eksik protinin gösterilmesi
