hemolitik anemiler

Question 1

hemolizin etyolojik sınıflandırılması:
problem eritrositte olabilir (intra korpüsküler defekt). bu gruptakiler kalıtsaldır……………………….hariç bu edinsel.

Answer 1

paroksismal noktürnal hemoglobinüri

Question 2

hemolizin geliştiği yere göre sınıflandırılması.
intravasküler olanlar ezberlenmez.
ekstravasküler olanların kodu nedir?

Answer 2

kod: hot sıcak
hhherediter sferositoz
ooorak hücreli anemi
tttalasemi
SICAK tip otoimmün hemolitik anemi

Question 3

hemolizin etyolojik sınıflandırılması:
problem eritrosit çevresinde olabilir (extra korpüsküler defekt). bu gruptakiler edinseldir……………………….hariç bu kalıtsaldır.

Answer 3

familyal atipik hüs

Question 4

herediter sferositoz: eritrosit membran iskeletindeki bazı protein eksikliklerinde olur.
en sık eksik olan protein:……
en ağır olan protein:…….

Answer 4

ankrin
spektrin

Question 5

genç bir hastada safra taşı görürsen …..düşün

Answer 5

herediter sferositoz

Question 6

mchc - eritrosit hemoglobinindeki konsantrasyon - artması …….yı düşündürür

Answer 6

herediter sferositoz

Question 7

splenektominin kontrendike olduğu eritrosit şekil bozukluğu

Answer 7

herediter stomatositoz- tromboz riski

Question 8

eozin -5- maleimide (ema) testi hangi hastalıkta kullanılır

Answer 8

herediter sferositoz

Question 9

intravasküler hemoliz+ pansitopeni+ tromboza yatkınlık =?

Answer 9

paroksismal noktürnal hemoglobinüri-pnh

Question 10

idrar renginin sabahleyin koyu olup gün içinde açılması nerede?

Answer 10

paroksismal noktürnal hemoglobinüride

Question 11

aplastik anemi ve aml yapan tek hemolitik anemi

Answer 11

paroksismal noktürnal hemoglobinüride

Question 12

paroksismal noktürnal hemoglobinüride
medikal tedavi:…
tedavi öncesi………aşısını yap.
tek küratif tedavi…….dır.

Answer 12

anti c5 monoklonal antikor olan ekulizumab ve ravulizumab
-meningokok aşısı
ki nakli

Question 14

Eritrositlerdeki en sık enzim eksikliğidir

Answer 14

Glukoza 6 fosfat dehidrogenaz

Question 15

Oksitlenen hemoglobin denatüre olur ve heinz body oluşur.
Bunun makrofajlarca ısırılmasıyla bite cell( ısırık görüntüsü, güve yeniği ) ortaya çıkar. Bu hangi hastalık ?

Answer 15

Glukoz 6- fosfat degidrogenaz (g6pd) eksikliği

Question 16

Oksitlenen hemoglobin denatüre olur ve heinz body oluşur. Bı hangi 2 hastalıkta olur

Answer 16

Heinz ı H-enzim diye oku
H: HbH dediğimiz alfa talasemi intermedia hastalığıdır.
Enzim dediğimiz de : Glukoz 6- fosfat degidrogenaz (g6pd) eksikliğ

Question 17

Cabot halkası …..eksikliğinde gelişir

Answer 17

Pirimidin 5 nükleotidaz eksikliği

Question 18

Dünyada en sık rastlanan anormal hemoglobinopati tipi anemi?

Answer 18

Orak hücreli anemi

Question 19

Orak gücreli anemi: Hemoglobin a yapısındaki beta zincirinde ..sıradaki glutamik asit yerine vandalik asit gelmesi.
İle hemoglobin…. Oluşur

Answer 19

6
Glutamik asit
Vandalik asit
S

Question 20

Hani bi kod yapmıştık. Sıcak hot diye .
H: herediter sferositoz
O: orak hücreli anemi
T : talasemi
Sıcak: sıcak tip otoimmün hemolitik anemi
Ekstravasküler hemoliz olanlr ya bunlar. Splenomegali yapar tedavisi splenektomi demiştik ya. İşte bi tane istisna var sence ne?

Answer 20

Bu koda orak sokan işte.
Orak hücreli anemi. Otosplenektomi yapar zaten bu yani splenektomi endikasyonu yok

Question 21

orak hücreli anemi hastasında ciddi hb düşüklüğü varsa .
retikülosit düşükse………
retikülosit yüksekse………. düşün

Answer 21

aplastik kriz
splenik sekestrasyon krizi

Question 22

orak hücreli anemi renal olarak neye sebep olabilir

Answer 22

papiller nekroz
fsgs

Question 23

hbA nın 0 olduğu 3 durum vardır neler?

Answer 23

orak hücreli anemi
beta talasemi major
alfa talasemi major ( hidrops fetalis)

Question 24

orak hücreli anemi tedavisi: ağrılı krizlerin önlenmesi için kullanılan temel ilaç: p selektin inhibitörü…..ır

Answer 24

KRİZ ilacı CRİZanlizumab

Question 25

orak hücreli anemi tedavisi: hbs polimerizasyonunu bloke eder aynı zamanda hemoglobinin oksijen afinitesini azaltır hangi ilaç?

Answer 25

vokkselotor

Question 26

orak hücreli anemi tedavisi: sık tekrarlayan ve ciddiolanda kullanılan ilaç………dır. HbF üretimini arttırır

Answer 26

hidroksiüre

Question 27

alfa talasemilerden hidrops fetalis yani HbA 0 dı ya. işte bunun diğer adı nedir

Answer 27

Hb Barts hastalığı

Question 28

otoimmün hemolitik anemi+ otoimmün trombositopeninin birlikte olmasıdır………… sendromu.
bu sendromu yapan 2 hastalık

Answer 28

evans sendromu

kll sle

Question 29

soğuk tip otoimmün hemolitik anemi (soğuk aglütinin hastalığı): eritrosit….antijenlerine karşı gelişen. Ig……türü antikorlarıyla karakterizedir

Answer 29

i
m

Question 30

oksijen vermekle rengi değişmeyen çikolata renkli kan tipiktir. tani? tedavi

Answer 30

methemoglobinemi ( hemoglobin içerisindeki demirin +2yerine +3e olması.
-metilen mavisi, askorbik asit

Question 31

hemolitik anemi bulgularıyla birlikte safra taşı+ splenomegali + MCHC yüksekliği(soru çözdüren) ……………yı düşndürmeli

Answer 31

herediter sferositoz

Question 32

herediter sferositoz tanısındaki 2 test
kesin tanı?

Answer 32

osmotik frajilite testi
eozin 5 maleimide (ema) testi
membranda eksik protinin gösterilmesi