Linfoma Flashcards
•Linfoma de Hodgkin
Definição e quadro clínico
■ Definição e características
▪︎ Neoplasia linfoides com a presença de células de Reed Sternberg (RS) binucleadas com pano de fundo inflamatório heterogêneo.
▪︎ Pode ser provocado por fenitoína, HIV, mononucleose, herpes-vírus 6).
▪︎ Se espalha de forma ordenada de linfonodo para linfonodo.
▪︎ Dividido entre LH clássico (90% dos casos) que possui outras 4 subdivisões, e o LH nodular com predomínio linfocítico
▪︎ Subdivisões do LH clássico: Esclerose nodular (70%), celularidade mista (20%), pred. Linfocitário (5%), depleção linfocitária (<1%).
▪︎ LH é responsável por 10% dos casos de linfoma, os outros 90% são tumores Não Hodgkin.
▪︎ Distribuição bimodal: pico na adolescência tardia/ adultos jovens (20-29 anos) e segundo pico em jdosos (80-89 anos).
▪︎ Acomete mais caucasianos do que afro-americanos.
▪︎ Taxas de cura>85%, maior desafio atual é minimizar toxicidade tardia da terapia.
■Quadro clínico:
▪︎ Linfonodomegalias assintomáticas, principalmente cervical e supraclavicular;
▪︎ Massa mediastinal em exame de imagem;
▪︎ Sintomas B: febre 2 semanas, perda de peso 10% em 6 meses e sudorese noturna;
▪︎ Dor nos linfonodos e ossos ao beber cerveja.
•Linfoma de Hodgkin
Laboratório, diagnóstico e tratamento
■ Laboratório
▪︎ Hipercalemia, anemia, eosinofilia, leucocitose, trombocitose, linfopenia e hipoalbuminemia.
■ Biópsia de linfonodo excisional:
▪︎ Linfonodo: Cél. Reed Sternberg curcundadas por pano inflamatório polimórfico.
▪︎ Imunofenotipagem: Expressão de CD30, e as vezes CD15
▪︎OBS: biópsia por agulha fina geralmente não fornece tecido suficiente para análise, portanto optamos por biópsia excisional.
■ Estadiamento e tratamento:
▪︎ Estágio 1: envolvimento de apenas uma região de linfonodos;
▪︎ Estágio 2: envolvimento de 2 ou mais cadeias, de um mesmo lado do diafragma;
▪︎ Estágio 3: envolvimento de cadeias acima e abaixo do diafragma;
▪︎ Estâgio 4: acometimento extra-linfonodal ( fígado, medula óssea, etc)
■ Tratamento
▪︎ Estágios 1 e 2 são leves e podem ser tratados com quimioterapia ou radioterapia, com bom prognóstico.
▪︎ Estágios 3 e 4 são mais graves e tratamento inclui quimioterapia exclusiva.
• Linfoma não Hodgkin
Definição e quadro clínico
■ Definição
▪︎ Cânceres de células B(85% dos casos) e T/natural killer (NK) maduras (15%).
▪︎ Não possui células de Reed Sternberg.
▪︎ Incidência maior após 40 anos, porém comumente afetam adolescentes e adultos jovens, imunodeficiência aumenta risco de desenvolver doença.
▪︎ Crianças: Linfoma de Burkitt (associado a mononucleose), Linfoma difuso de grandes células B
▪︎ Adultos: Linfoma difuso de grandes células B (de novo) e linfomas indolentes
■Quadro clínico:
▪︎ Se espalha de maneira não ordenada, podendo aparecer em qualquer lugar do corpo.
▪︎ Burkitt, Grandes Células B (agressivos): massa que cresce rapidamente associada a sintomas B, podendo também ocorrer síndrome da lise fumoral. Maior chance de cura.
▪︎ Linfoma folicular e linfoma de pequenos linfócitos (leves/indolentes): crescimento arrastado de linfonodos, por meses ou anos, associados a hepato, esplenomegalia e/ou citopenias. Menor chance de cura.
▪︎ Podem acometer sítios extranodais, como o trato GI e o SNC.
• Linfoma não Hodgkin
Principais tipos, diagnóstico e tratamento
■ Diagnóstico por biópsia:
▪︎ Deve ser feito preferencialmente de forma excisional, que retira todo linfonodo, para haver maior material para análise.
▪︎ Deve ser submetido a analise histológica com citometria de fluxo e imunofenotipagem.
▪︎ Presença de CD3 e KI-67.
■ Linfoma de Burkitt (LB):
▪︎ Linfoma agressivo de células B, 30% dos casos de LNH em crianças, possui crescimento rápido.
▪︎ Possui 3 formas:
1. Forma africana ou endêmica: TUMOR MANDÍBULA,bastante associada com o EBV;
2. Forma não-endêmica: envolvimento abdominal maciço;
3. Casos relacionados com HIV: envolvimento de linfonodo
▪︎ Biópsia: macrofagos coraveis de aspecto “céu estrelado”, CD19 e CD20.
▪︎ Tratamento imediato com quimioprofilaxia e terapia profilática para SNC.
■Linfoma difuso de grandes células B:
▪︎ Agressivo e o subtipo mais comumente diagnósticado de LNH.
▪︎ Proliferação de grandes linfocitos ativos com CD19, CD20 e CD79a.
▪︎ Tratamento: poliquimioterapia
■ Linfoma folicular:
▪︎ Indolente de células B
▪︎É o segundo subtipo mais comum a ser diagnosticado.
Geralmente, se apresenta como uma linfadenopatia indolor de
início recente.
▪︎ Sua composição é de pequenas células clivadas e de
grandes células em proporções variadas, organizadas em um
padrão folicular de crescimento. A confirmação imunofenotípica de
células B (CD10, CD20, CD10 e BCL6 positivos), a existência de
t(14;18) e a hiperexpressão da proteína BCL2 são confirmatórias. Em
relação ao tratamento, é um tumor altamente sensível à
quimioterapia e à radioterapia, mas não costumam ser curativas.
Síndrome da Lise Tumoral
Etiologia, Quadro Clínico e Conduta
Etiologia:
Individuo com Linfoma de Burkitt ou Leucemia Linfoide Aguda que iniciou tratamento citotóxico
Quadro Clínico:
(tabela)
Conduta:
- Hidratação EV 48 horas
- Manter diurese > 100ml/h
- Alopurinol 7 dias: redução do ácido úrico
- Hemodialise se necessário
