Leucemias

Question 1

•Leucemia linfocítica crônica (LLC)
Quadro clínico e laboratório

Answer 1

■ Contexto geral:
▪︎ Neoplasia de células B maduras
▪︎ Caracterizada por progressivo acúmulo de linfócitos B monoclonais.
▪︎ Idêntica ao linfoma não hodgkin, contudo, ocorre no sangue enquanto o Hodgkin ocorre nos linfonodos.
▪︎ Leucemia mais comum em adultos idosos, o diagnóstico ocorre por volta dos 70 anos e tem componente genético familiar.

■ Manifestações clínicas e laboratoriais:
▪︎ Podem ser assintomaticos
▪︎ Pode ocorrer linfonodomegalia indolor,endurecida, discreta em região cervical, que pode aumentar ou diminuir espontaneamente, mas não desaparece.
▪︎ Cerca de 10% dos pacientes podem desenvolver sintomas B de linfoma que incluem:
▪︎ Perda de cerca de 10% de peso não intencionalmente em 6 meses;
▪︎ Febre > 38c por 2 ou mais semanas sem evidências de infecção;
▪︎ Sudorese noturna (na ausência de infecção);
▪︎ Também pode haver espleno e hepatomegalia;
▪︎ Infiltrados na pele ( leucemia cutis );
▪︎ LINFOCITOSE ABSOLUTA > 5000-100.000
▪︎ Hipogamaglobulinemia: redução de IgG, IgA e IgM;

Question 2

•Leucemia linfocítica crônica (LLC)
Diagnóstico e tratamento

Answer 2

■ Diagnóstico
▪︎ Linfócitos> 5000 por pelo menos 3 meses, predominando linfócitos pequenos maduros
▪︎ Citometria de fluxo: deverá ser feita no sangue periférico para demonstrar restrição de imunoglobulinas de cadeia leve (kappa ou lambda), conforme os seguintes padrões: extremos baixos níveis de IgSm (imunoglobulinas de superfície de membrana) e tanto cadeias leves de kappa quanto lambda (mas não ambos), expressão de antígenos associados a células B (CD19, CD20 e CD23) e expressão de antígenos associados a células T (CD5).

■ Tratamento
▪︎ Conservador.

Question 3

•Leucemia mieloide crônica
Definição, epidemiologia e fisiopatologia

Answer 3

■ Definição
▪︎ Distúrbio clonal de célula tronco pluripotente da linhagem mielóide (leucócitos)

■ Epidemiologia
▪︎ Média de diagnóstico aos 50 anos
▪︎ Evolução lenta

■ Fisiopatologia
▪︎ Caracterizada pelo Cromossomo Filadélfia
▪︎ Tal cromossomo é o 22 após sofrer translocação com o 9, gerando o gene BCR-ABL1
▪︎ O cromossomo alterado priduz muita Tirosina Quinase (mitose) que provoca expansão da linhagem mielóide (neutrófilos, eosinófilos e basófilos)

Question 4

•Leucemia mieloide crônica
Manifestações clínicas e laboratoriais

Answer 4

■ Manifestações clínicas
▪︎ Divididas em 2 ou 3 fases.
1. Fase Crônica: encontrada em 85% dos casos na maioria das vezes
2. Fase acelerada: diferenciação se perde. Aparecimento de muitos blastos e leucocitose refratária ao tratamento
3. Crise Blástica: Blastos>20%. Proliferação massiva. Semelhante a leucemia.
▪︎ Esplenomegalia
▪︎ Leuco>100.000
▪︎ Plaquetas >600.000 (sangramentos)
▪︎ Anemia

Question 5

•Leucemia mieloide crônica
Diagnóstico

Answer 5

■ Diagnóstico
■ Alterações suspeitas:
▪︎ Leucocitose> 100.000
▪︎ Predominância da linhagem mielóide:mieloblastos e neutrófilos maduros.
▪︎ Basofilia absoluta
▪︎ Eosinofilia absoluta
▪︎ Biópsia com maturação granulocítica
■ Genética (confirma)
▪︎ Cromossomo Filadélfia
▪︎ Gene BCR-ABL1

Question 6

•Leucemia mieloide crônica
O que é a reação leucemóide?

Answer 6

Question 7

•Leucemia mieloide crônica
Tratamento

Answer 7

■ Fase crônica/ recém diagnosticado:
▪︎ Imatinibe (inibidor de tirosina quinase)

■ Fase acelerada, crise blástica, refratária a Imatinibe:
▪︎ Transplante de células tronco alogènico.