Lezione 9,Guarigione delle ferite e Collagenopatie

Question 1

Qual è il primo processo che si attiva in seguito a una ferita?

Answer 1

Il processo di coagulazione, seguito dal richiamo dei PMN e successivamente dai macrofagi entro 48 ore.

Question 2

Quali sono le tre modalità di guarigione delle ferite?

Answer 2

Per prima intenzione: ferite con margini netti, ad esempio chirurgiche.
Per seconda intenzione: ferite aperte o con margini irregolari, come ustioni o ferite lacero-contuse.
Per terza intenzione: ferite chirurgiche con deiscenza che richiedono detersione e nuova sutura.

Question 3

Quali sono le quattro fasi del processo di guarigione?

Answer 3

Fase emostatica
Fase infiammatoria
Fase proliferativa
Fase maturativa

Question 4

Cosa avviene durante la fase emostatica?

Answer 4

Formazione di un coagulo di fibrina grazie all’azione dei trombociti e dei fattori della coagulazione.

Question 5

Qual è il ruolo della fase infiammatoria?

Answer 5

Eliminare agenti microbici, corpi estranei e cellule necrotiche.
Attivare i processi di riparazione.
Include vasodilatazione, essudazione e attività di macrofagi e neutrofili.

Question 6

Cosa caratterizza la fase proliferativa?

Answer 6

Proliferazione di cellule epiteliali, endoteliali e connettivali che formano il tessuto di granulazione.

Question 7

Quali cellule partecipano alla fase proliferativa e cosa fanno?

Answer 7

Endoteliali: neo-angiogenesi per formare nuovi vasi.
Fibroblasti: producono collagene e acido ialuronico; possono contrarsi.
Epiteliari: rigenerano lo strato esterno.

Question 8

Quali sono le caratteristiche della fase maturativa?

Answer 8

La ferita viene chiusa definitivamente con una cicatrice pallida, liscia, anelastica e meno vascolarizzata.

Question 9

Quali fattori influenzano la riparazione della ferita?

Answer 9

Infezioni, corpi estranei, diabete, stato nutrizionale e glucocorticoidi.

Question 10

Come viene creata la pelle artificiale?

Answer 10

Le cellule della pelle del paziente vengono coltivate su un letto connettivale ordinato contenente collagene per formare epitelio pavimentoso.

Question 11

Cos’è il collagene?

Answer 11

Il collagene è la proteina più abbondante nel corpo umano, rappresentando circa il 5% della massa proteica.

Question 12

Qual è la funzione principale del collagene?

Answer 12

Il collagene è il costituente principale del tessuto connettivo e conferisce resistenza e struttura.

Question 13

Di quanto è resistente il collagene alla trazione

Answer 13

Una fibra di collagene di 1 mm resiste a una trazione di 1 kg.

Question 14

Cos’è il procollagene?

Answer 14

Il procollagene è l’unità strutturale del collagene, composto da tre catene polipeptidiche.

Question 15

Qual è la struttura del procollagene?

Answer 15

Le catene del procollagene si avvolgono a formare una tripla elica destrorsa.

Question 16

Da quante basi sono formati i domini modulari del collagene?

Answer 16

I domini modulari sono formati da 54 basi pari a 18 amminoacidi.

Question 17

Come si forma la tripla elica del collagene?

Answer 17

Tre catene polipeptidiche si avvolgono formando una tripla elica destrorsa.

Question 18

Quali amminoacidi compongono la catena del collagene?

Answer 18

La catena è composta da glicina (Gly), prolina (Pro) e idrossiprolina (Hyp).

Question 19

Qual è il ruolo della glicina nella struttura del collagene?

Answer 19

La glicina è fondamentale per il ripiegamento della proteina e per stabilizzare la tripla elica.

Question 20

Come si trasforma il procollagene in tropocollagene?

Answer 20

Il procollagene subisce il clivaggio delle estremità N-terminali e C-terminali da parte delle peptidasi.

Question 21

Cosa sono le fibrille di collagene?

Answer 21

Le fibrille di collagene si formano dall’aggregazione ordinata delle molecole di tropocollagene.

Question 22

Dove avviene la sintesi del collagene?

Answer 22

La sintesi del collagene avviene sia all’interno che all’esterno delle cellule.

Question 23

Cosa sono i “loose ends” nel procollagene?

Answer 23

I “loose ends” sono i frammenti N e C-terminali del procollagene, che sono idrosolubili.

Question 24

Dove avviene l’idrossilazione delle proline nel collagene?

Answer 24

L’idrossilazione delle proline avviene durante la traduzione nel contesto intracellulare.

Question 25

Qual è l’enzima che ossida la lisina nel collagene?

Answer 25

La lisil-ossidasi ossida la lisina per creare legami crociati nel collagene.

Question 26

Perché la vitamina C è importante nel collagene?

Answer 26

La vitamina C è necessaria per l’idrossilazione della prolina, un passo fondamentale nella formazione del collagene.

Question 27

Qual è la differenza tra i tipi di collagene fibrillare e non fibrillare?

Answer 27

I collagene fibrillari (tipi I, III, V, XI) formano fibrille, mentre i collagene non fibrillari (tipo IV, VII) formano foglietti o strutture di ancoraggio.

Question 28

A cosa serve il collagene di tipo IV? I

Answer 28

Il collagene di tipo IV è un componente delle membrane basali e forma foglietti, non fibrille.

Question 29

Dove si trova il collagene di tipo VII?

Answer 29

Il collagene di tipo VII forma fibrille che ancorano epiteli come l’epidermide al derma.

Question 30

Che ruolo ha il collagene di tipo II?

Answer 30

Il collagene di tipo II è presente nelle cartilagini ed è meno resistente a causa della sua struttura elastica.

Question 31

Cos’è l’osteogenesi imperfetta (OI)?

Answer 31

L’Osteogenesi Imperfetta è una malattia ereditaria che colpisce il tessuto osseo e provoca fratture frequenti.

Question 32

Qual è la causa dell’OI?

Answer 32

L’OI è causata da mutazioni nei geni COL1A1 e COL1A2 che codificano per il collagene di tipo I.

Question 33

Quali sono i tipi di OI?

Answer 33

Ci sono quattro tipi di OI, con gravità variabile, dal tipo 1 (moderata) al tipo 2 (letale).

Question 34

Cos’è la sindrome di Menkes?

Answer 34

La sindrome di Menkes è una malattia genetica che provoca carenza di rame e danni neurologici, muscolari e scheletrici.

Question 35

Cos’è la sindrome di Marfan?

Answer 35

La sindrome di Marfan è una malattia dei tessuti connettivi che colpisce scheletro, cuore e occhi, causata da mutazioni nella fibrillina-1.

Question 36

Che ruolo ha la fibrillina nella sindrome di Marfan?

Answer 36

La fibrillina è essenziale per la formazione delle microfibrille nella matrice extracellulare; la sua carenza causa le manifestazioni cliniche.

Question 37

Cosa causa la dilatazione aortica nella sindrome di Marfan?

Answer 37

La perdita di supporto nella tonaca media dell’aorta porta alla dilatazione e alla rottura del vaso, con rischio di morte.

Question 38

Cos’è la sindrome di Ehlers-Danlos?

Answer 38

La sindrome di Ehlers-Danlos è un gruppo di malattie genetiche che causano ipermobilità articolare, fragilità della pelle e dei vasi sanguigni.

Question 39

Quali sono le forme principali di Ehlers-Danlos?

Answer 39

Le principali forme includono la tipo classica, vascolare, e cifoscoliotica, ciascuna con mutazioni genetiche specifiche.

Question 40

Qual è la causa della sindrome di Ehlers-Danlos vascolare?

Answer 40

La sindrome vascolare è causata da mutazioni nel collagene di tipo III, che influiscono sulla sua sintesi e struttura.