Leucemias crónicas Flashcards
A expensas de qué célula se da la Leucocitosis en px con LLC
Linfocitos B
Qué tipo de síndrome es la LLC
Sx linfoproliferativo
Célula que se enferma en LMC
Progenitor mieloide
Neoplasia mieloproliferativa más común
LMC
2 tipos de leucemia que pueden presentarse por el cromosoma philadelphia
- de qué depende que se produzca una u otra
LLA: p190
LMC: p210
*Depende del tamaño del transcrito
3 fases en LMC
Fase crónica
Fase acelerada
Fase blástica
Cuadro clínico fase crónica LMC
Síntomas constitucionales
Leucocitosis
<10% blastos en SP
Espleno/hepatomegalia
Qué ocurre en fase acelerada en LMC
Pérdida de capacidad de proliferación y maduración celular
10-19% blastos en SP, 20% o más basófilos en SP
Visceromegalia refractaria
Criterios de fase blástica
20% o más de blastos en SP o MO (se comporta como leucemia aguda)
Síntomas/ signos LMC
Hepatosplenomegalia
Sx anémico
Sx hemorragíparo
Síntomas B
Sx asociado a Leucostasis
Hallazgos en sangre periférica en LMC
Leucocitosis (a expensas de basófilos y eosinófilos)
Trombocitosis
Anemia
2 granulocitos principales en elevarse en LMC
Eosinófilos
Basófilos
Riesgo de trombocitosis
SvW adquirido
Porcentaje de blastos en MO y en SP en LMC
Blastos en MO: <5%
Blastos en SP: menos de 10% (en fase crónica)
Hallazgos en cariotipo en LMC
t(9;22)
PREGUNTA EXAMEN: Factor pronóstico más importante en LMC
Respuesta al tx
Índices pronósticos de LMC
Sokal
Hasford
En qué se basa el tx de LMC
Inhibidores de TK
ITK´s 3 generaciones
1ª: Imatinib
2ª: Desatinib
3ª: Ponatinib
Px a los que se les da ITK´s de 3º gen
Mutación T315I → tirosincinasa se hace resistente a los de 1º y 2º generación
Con qué otro tx se pueden combinar los ITK
Quimioterapia sistémica
Causa más importante de falla terapéutica con ITK
Falta de apego al tx
Segunda causa de falla terapéutica con ITK
Resistencia a ITK (por perfil mutacional)
3 tipos de respuesta al tx con ITK
- Respuesta hematológica: BH normal
- Respuesta citogenética: ya no aparece el cromosoma en FISH ni en cariotipo
- Respuesta molecular: ya no se produce la proteína quimérica
En qué consiste la respuesta molecular completa
Ya no se detecta ningún transcrito
Metas terapéuticas de Tx con ITK
Respuesta hematológica: 3 meses
Respuesta citogenética: 6-12 meses
Respuesta molecular: hasta 2 años
Qué prosigue si falla al tx con Imatinib y qué pasa si falla a todos
Irse con los de segunda línea
Si falla a todos: Trasplante de células hematopoyéticas
En LMC cuándo se considera trasplante
En crisis blástica y cuando no responde a ITK´s
Tx de LMC en embarazo
IFN alfa
Contraparte ganglionar de LLC
Linfoma de linfocitos pequeños
Población en la que más se presenta LLC
Adultos mayores (>70 años)
Sexo masculino
Alteraciones citogenéticas en LLC
Del 13q (buen pronóstico)
Del 17p (mal pronóstico)
Células que se ven en FSP en LLC
Células desnudad o células de Gumprecht
PREGUNTA EXAMEN: Cuál es la prueba diagnóstica en LLC
Inmunofenotipo
Cómo se sabe que un linfocito es clonal según el inmunofenotipo
Hay coexpresión de marcadores: CD5 y CD20
(Indica que los linfocitos son clonales porque empiezan a expresar marcadores de forma aberrante y expresan los de linfocitos T que no les corresponde a ellos)
Qué significa que el linfocito tenga la cadena pesada de inmunoglobulina mutada?
El linfocitó mutó después de diferenciarse por lo que es más maduro y menos agresivo
Es un factor de buen pronóstico
Laboratorios en px con LLC
Leucocitosis
Anemia y/o trombocitopenia
Hipogammaglobulinemia
DHL alta
B2 microglobulina alta
Manifestaciones autoinmunes: AHAI, TIP
Factor pronóstico más importante en LLC
Citogenética
Cómo es un cariotipo complejo?
3 o más alteraciones en cariotipo
Alteración genética de buen pronóstico en LLC
Del13q
Alteración genética de mal pronóstico en LLC
Del17p
Dx de LLC
Linfocitosis >5,000 linfocitos por al menos 3 meses
2 estadios de clasificación en LLC
Clasificación de Rai
Clasificación de Binet
4 complicaciones de LLC
Infecciones
Autoinmunidad
Transformación
Segundas neoplasias
Pregunta examen: principal causa de morbimortalidad en px con LLC
Infecciones
3 entidades autoinmunes que más se presentan en px con LLC
AHAI
TIP
Anemia aplásica
A qué se puede transformar la LLC (3)
- Leucemia prolinfocítica
- LLA
- Linfoma de células grandes b (Sx de Ritcher)
Pregunta examen: Cómo se llama linfoma de células grandes B
Sx de Ritcher
Indicaciones de tx en LLC
- Síntomas B
- Infecciones recurrentes
- Adenopatía voluminosa o esplenomegalia masiva
- Anemia y/o trombocitopenia
- Duplique el recuento de leucocitos
- Manifestaciones de autoinmunidad: AHAI o TIP
Opciones de tx en LLC
- Qtx
- Radioterapia (si es localizada)
- Inmunoterapia
- Terapias blanco
- Trasplante alogénico
Trasplante que prolonga la SG en px con LLC
Alogénico
Terapia blanco que se le da a un px con mutación p53 o del17p
Ibrutinib