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Hematologia > Leucemias agudas > Flashcards

Leucemias agudas Flashcards

1
Q

Qual o quadro clínico geral de uma leucemia aguda?

A

A) Sintomas relacionados com insuficiência medular como anemia (fadiga, astenia…), neutropenia (infeções) e trombocitopenia (hemorragias).
B) Sintomas relacionados com o crescimento tumoral como hiperleucocitose (aumento dos blastos circulantes), dores ósseas, adenomegalias, organomegalias, invasão do SNC, infiltração cutânea e cloromas.
C) Sintomas constitucionais como febre, sudorese, anorexia e emagrecimento.

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2
Q

Classificação morfológica das leucemias agudas/ classificação FAB

A
  1. Leucemia linfoblástica aguda (ALL)
    - L1: pequena e monomórfica
    - L2: grande e heterogénea
    - L3: Burkitt
  2. Leucemia mielóide aguda (AML)
    - M0: só antigénios mielóides, de outra forma não classificável
    - M1: mieloblástica, sem maturação
    - M2: mieloblástica, com maturação
    - M3: promielocítica
    - M4: mielomonocítica
    - M5: monoblástica (M5a) e monocítica (M5b)
    - M6: eritroleucemia
    - M7: megacarioblástica
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3
Q

Definição da leucemia linfóide aguda

A

É uma neoplasia de linfoblastos imaturos que expressam marcadores da linhagem B ou T.

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4
Q

Qual a epidemiologia da ALL?

A

É mais comum em crianças e jovens adultos. É incomum na meia idade e aumenta a incidência em idosos (embora inferior à incidência em crianças).

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5
Q

Fatores de risco para ALL infantil

A
  • É mais comum em grupos socioeconómicos elevados.
  • Trissomia 21 aumenta o risco.
  • Exposição a radiação no início da infância aumenta o risco de ALL células T.
  • L3 ou leucemia de Burkitt associa-se à infeção por EBV na infância e é mais comum em países em desenvolvimento.
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6
Q

Etiologia de ALL em adultos

A

Etiologia incerta.

-Fatores de risco: (1) exposições industriais, (2) substâncias químicas agrícolas e (3) Tabagismo

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7
Q

MCD importantes na ALL?

A
  1. Hemograma completo - pode revelar falência medular.
  2. Análises bioquímicas - a lise tumoral leva a hiperuricémia e aumento da LDH.
  3. Biópsia MO - só necessária se número de células insuficiente no mielograma.
  4. Punção Lombar: para excluir envolvimento oculto do SNC.
  5. TC torácica eventualmente para excluir envolvimento do mediastino.
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8
Q

Fatores de mau prognóstico na ALL?

A
  1. Idade <2 anos ou >10 anos.
  2. Leucócitos > 30 000 cel/microlitro (B) e > 100 000 cel/microlitro (T)
  3. Imunofenotipo Pro-B/early e mature T
  4. Cariótipo hipodiplóide
  5. Alterações cromossómicas como: alterações do MYC, t(8,14), t(2,8), t(8,22), linhagem ambígua, cariótipo complexo (>5 mutações), del(6q), del(7p), del(7p), -7 ou +8.
  6. Infiltração do SNC
  7. Sexo masculino
  8. Afroamericanos e hispânicos
  9. Tempo prolongado ou ausência de remissão.
  10. Doença residual após indução.
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9
Q

Alterações genéticas na ALL?

A
  1. A maioria das ALL de células T tem mutações ativadoras do NOTCH1.
  2. Um terço dos adultos e 20% das ALL pré-B pediátricas têm cromossoma de filadélfia t(8,22).
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10
Q

Clínica da ALL pré-B?

A
  1. É a neoplasia mais comum na infância.
  2. Contagens revelam: anemia+trombocitopenia+leucócitos diminuidos/normais/aumentados
  3. Cursa com sinais de insuficiência medular.
  4. Atingimento extramedular frequente como linfadenopatia, hepatoespleomegalia, SNC, testicular ou cutânea.
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11
Q

Clínica da ALL pré-T?

A
  1. Pode apresentar-se como leucemia ou como linfoma agressivo.
  2. Mais comum em homens.
  3. Associada a ganho de função NOTCH1.
  4. A insuficiência medular tende a ser menos grave que na ALL pré-B.
  5. Muito comum apresentar-se como massa mediastínica (leucemia tímica ou linfoma linfoblástico).
  6. Associa-se a derrames pleurais.
  7. Muito sensível à quimioterapia podendo responder imediatamente aos corticóides mas o tratamento deve ser agressivo porque é fácil de obter a remissão mas comum recorrências e resistências.
  8. Muito elevada contagem de blastos (comum acima dos 100x10e9/L).
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12
Q

Qual a epidemiologia dos diferentes subtipos de ALL nas crianças?

A

70-75% correspondem a ALL de células B percursoras.
20-25% correspondem a ALL de células T.
2-3% correspondem a leucemia de Burkitt (L3, B-ALL)

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13
Q

Quais as especificidades da ALL em adultos?

A

A ALL em adultos corresponde a 20-30% das leucemias Ph1+/BCR-ABL. Ao contrário da ALL em crianças tendem a ser refratárias ao tratamento, sendo que a taxa de sucesso tx ronda os 30-40%. Isto reflete não só diferenças na idade mas no próprio comportamento das leucemias.

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14
Q

Tratamento da leucemia aguda?

A
  1. Indução de remissão (CCT e QT são as bases do tx das leucemias agudas).
  2. Consolidação e intensificação.
  3. Tx de manutenção.
  4. Profilaxia do SNC (uso de metotrexato em altas doses).
  5. Transplante de células hematopoiéticas.
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15
Q

O que define a remissão completa?

A
  1. Sangue periférico: sem blastos, contagens normais.
  2. Medula óssea: celularidade normal, <5% blastos e rácio mieloide:eritroide normal.
  3. Exame objetivo: sem febre, sem organomegalia, sem blastos no CSF.
  4. Status performance: atividades normais.
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16
Q

Qual o tipo de leucemia aguda mais comum no adulto?

A

É a leucemia mieloide aguda (LMA).

17
Q

Como se realiza a distinção entre a AML e a ALL?

A

A distinção entre ambas é crucial tanto para o dx como para o tratamento e prognóstico:

  • A AML pode ser distinguida pela morfologia celular e o achado de Bastonetes de Auer.
  • O mielograma permite realizar a distinção entre a linhagem mieloide e linfoide, sendo que a positividade para mieloperoxidase exclui linhagem linfoide (MPO+).
18
Q

Epidemiologia da AML

A
  1. Ocorre principalmente em adultos velhos com idade média de dx de 65 anos.
  2. Mais em homens.
19
Q

Quais os FR para o desenvolvimento de AML?

A
  1. Altas doses de exposição a radiação e radioterapia.
  2. Exposição laboral a benzeno, derivados do petróleo, tintas, líquidos conservantes, óxido de etileno, herbicida e pesticidas.
  3. Tabagismo.
  4. LMA pós-QT: agentes alquilantes (clorambucilo, melfalan, mustarda nitrogenada) ou inibidores da topoisomerase II (epipodofilotoxinas).
  5. Doentes com instabilidade cromossómica como Sdr de Bloom, Anemia de Fanconi, Sdr de Down, Sdr de Telangiectasia Ataxia e Sdr de Kostmann.
  6. Sdrs mieloproliferativos (p.ex. LMC).
  7. Mutações na linha germinal nos genes RUNX, CEBPA e TP53.
20
Q

Como se carateriza a avaliação laboratorial na LMA?

A

A AML carateriza-se por uma anemia normocítica associada a trombocitopenia severa. O leucograma pode ter achados muito variados desde uma neutropenia até a uma leucocitose extrema. Contudo, é típico que o leucograma demonstre leucocitose com hiato leucémico, i.e. Ausência de leucócitos com diferentes graus de maturação.

Em termos da bioquímica ocorre um aumento dos produtos de degradação celular que se reflete num aumento da DHL, urato, fósforo e cálcio.

21
Q

O que carateriza a biópsia/aspirado da MO na AML?

A
  • Mieloblastos abundantes: por definição >20% mieloblastos no sangue periférico e/ou na MO.
  • Depressão das linhagens de células sanguíneas.
  • IMPORTANTE RELEMBRAR QUE NÃO É OBRIGATÓRIO FAZER BIÓPSIA DA MO.
22
Q

Quais a alterações citogenéticas definidoras de LMA e qual a sua importância?

A
  • As alterações citogenéticas definidoras a AML são t(8;21), inv(16) , t(15;17) e t(16;16).
  • Estas anomalias citogenéticas dispensam a contagem de células blásticas. Pelo que, pela sua importância no diagnóstico, a análise cariotipica e os testes de biologia molecular são essenciais para qualquer suspeição de LMA.
23
Q

Um doente com displasia da MO após QT. Quais os diagnósticos possíveis?

A

Poder-se-ia pensar num síndrome mielodisplásico, contudo evidência de displasia da MO após QT, irradiação ou terapia ablativa é SEMPRE considerada LMA relacionada com o tratamento independentemente do número de blastos.

24
Q

Que situações, no contexto de uma AML correspondem a emergências clinicas?

A
  1. Síndrome da hiperleucocitose
  2. Síndrome de lise tumoral
  3. Complicações do SNC
25
Q

Síndrome da hiperleucocitose: definição

A

Corresponde a uma situação de leucostase causada por altos níveis de blastos circulantes (>80,000-100,000).
- Clínica: Infiltrados pulmonares difusos + Síndrome de distress respiratório agudo.

26
Q

Síndrome de lise tumoral: definição

A

Níveis altos de blastos levam à libertação de produtos de destruição celular.
- Clínica: Hipocalémia + acidose + hiperuricemia (com Insuf. Renal resultante).

27
Q

Quais as complicações do SNC associadas à LMA?

A
  1. Hemorragia intracraniana.
  2. Hemorragia retiniana em 15%.
  3. Invasão dos nervos cranianos.
  4. Meningite leucémica.
28
Q

O que carateriza a leucemia aguda promielocítica (M3)?

A
  • 7-20% das AML.
  • Pacientes mais jovens (tende a ser <40 anos).
  • Morfologia: promielócitos granulares mas alguns casos de variante microgranular.
  • Clínica: Comum pancitopenia (mais típico que a leucocitose). Os doentes apresentam-se muitas vezes com hemorragia espontânea e coagulação intravascular disseminada (EMERGÊNCIA)
  • MD: caraterística translocação t(15;17) com gene de fusão PML-RARalfa em mais de 90% dos casos. (>20% de promielócitos atípicos do sangue/MO).
  • Tx: Uso de ácido retinóico (mas não isoladamente porque associa-se a um risco de recaída rápida) + QT.
  • Prognóstico: bom.
29
Q

Um doente com AML apresenta hipertrofia gengival. Quais os tipos mais comuns de leucemia associados a esse achado e qual o mecanismo que o explica?

A

Achado típico da leucemia mielomonocítica (M4) ou monocítica aguda (M5).
Resulta dos altos níveis de leucócitos/blastos que infiltram os tecidos.

30
Q

Leucemia mielomonocítica (M4) - caraterização

A
  • Cursa com eosinofilia e está frequentemente associada a inv(16) ou a translocações deste mesmo cromossoma.
  • Tende a ser MPO+ sendo essa positividade exclusiva das células mielóides.
31
Q

Leucemia monocítica (M5) - caraterização

A
  • Cursa com linfadenopatia, hipertrofia gengival, infiltrados cutâneos, elevada contagem de glóbulos brancos (>50x10e9) e hipocalémia em mais de 50% dos casos.
  • Elevados níveis da isoenzima (sérico e urina) em mais de 75% dos casos.
32
Q

Quais os tipos de anomalias citogenéticas na AML que têm implicação no prognóstico?

A
  • Bom prognóstico: t(15;17) e alterações do cromossoma 16.

- Mau prognóstico: deleções dos cromossomas 5 e 7.

33
Q

Leucemia megacariocítica (M7) - caraterização

A
  • Organomegalia e pancitopenia por fibrose de MO (semelhantes aos pacientes com mielofibrose e metaplasia mielóide).

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