Leucemias Agudas Flashcards
Leucemias agudas :
Quais sao os fatores de risco ?
Exposicao a radiacao ionizante
Quimioterapia previa (leucemias agudas secundarias)
HTLV-1
Sindrome de Down e outras desordens cromossomicas
Leucemia Mieloide Aguda :
Como se classifica pela FAB ?
M0 a M7
M0 = mutacao na stem cell CFU mieloide
M1 = Bloqueio no CFU - GM ou CFU - EM
M2 = mieloblasto ( a mais comum)
M3 = Promielocito ( bom prognostico )
M4 = monoblasto (M4Eo - excelente prognostico)
M5 = Precursores intermediarios da cadeia monocitica
M6 = pronormoblasto(eritroblasto) (eritroleucemia aguda)
M7 = megacarioblasto (megacariocitica aguda)
Leucemias agudas :
Como se faz o diagnostico ?
Aspirado + biopsia da MO com mielograma
LMA - Mais de 20% de blastos em MO ou SP
LLA - Mais de 25% de blastos em MO ou SP
Morfologia, citoquimica, imunofenotipagem e citogenetica para diferenciar LMA de LLA e fazer classificacao pela FAB e classificacao pelas mutacoes
Leucemia Mieloide Aguda :
Qual achado morfologico patognomonico ?
Bastonetes de Auer ( tambem encontramos granulos azurofilos)
LMA M3 :
Qual a mutacao identificada na citogenetica ?
Translocacao 15 ; 17
Cromosomo Philadelphia :
Qual a mutacao e em que leucemias podemos encontra-lo ?
Translocacao 9;22
Encontrada frequentemente na LMC e eventualmente na LLA (mau prognostico)
Tratamento das leucemias agudas :
Quais as medidas de suporte ?
As medidas de suporte servem para todas as leucemias agudas e incluem : tratamento da neutropenia febril, profilaxia da pneumocistose, profilaxia da sindrome de lise tumoral e transfusao de plaquetas ou hemacias se necessario
Neutropenia febril :
Definicao :
Neutrofilos < 500
Pico isolado de Taxilar superior a 37.8
Neutropenia febril :
Conduta :
- Colher 2 amostras de hemocultura + Tto imediato e empirico com Cefepime (cobertura anti pseudomonas).
- Vancomicina se suspeita de infeccao por gram +(MRSA) - Infeccao de cateter, infeccao cutanea, hipotensao arterial (estado critico).
- Se risco de infeccao fungica :
Anfotericina B - Caso febre persista por 4-7 dias mesmo na vigencia da antibioticoterapia empirica;
Deve-se realizar TC de torax e seios da face(aspergilus, etc) e colher antigenemia do sangue.
LMA :
Terapia especifica :
1 - Inducao da remissao (7+3) :
7 dias infunsao continua de Citarabina (Ara-C) + 3 dias de Daunorrubicina ou idarrubicina;
Como avaliar a remissao : Apos uma semana menos de 5% de blastos na MO, sem blastos no SP, pelo menos 1000 neutrofilos e 100 mil plaquetas
2 - Consolidacao da remissao :
Se prognostico bom - Altas doses de Citarabina
Se prognostico ruim ou falha na inducao - TMO alogenico (efeito enxerto versus leucemia)
LMA M3 :
Qual o tto especifico ? Qual a justificativa ?
Acido Transrretinoico
A justificativa se da pela mutacao (t 15;17) que forma um oncogene que tem como produto um receptor mutante para o acido retinoico, substancia fundamental para a maturacao das celulas hematopoieticas (sobretudo promielocito), e usando o ATRA em altas doses se consegue estimular ate mesmo esse receptor mutante, permitindo que os blastos se diferenciem, revertendo a infiltracao por blastos e a CIVD
LMA :
Quadro clinico :
Triade classica : palidez(anemia) + sangramentos(plaquetopenia) + febre (neoplasica ou neutropenica)
Na leucemizacao :
Hepatoesplenomegalia e adenomegalias
Leukemia cutis
Sindrome de leucoestase(doenca avancada - Leucocitose >100 mil) - Disfuncao neurologica aguda, insuf resp hipoxemica, LRA, priapismo, etc
Cloroma (sugestivo de M2)
Hiperplasia gengival (sugestivo de M4 - afasta LLA)
CIVD (sugestivo de M3)
LLA :
Classificacao FAB :
L1 - A mais comum (da crianca), mutacao geralmente na Pre B e eventualmente em Pre T
L2 - A do adulto
L3 - Forma leucemica do linfoma de Burkitt (fenotipo misto) (bom prognostico)
Variante : mutacao de celulas T nao Pre T (linfoma linfoblastico do timo - fenotipo misto) (mau prognostico)
LLA :
Quadro clinico e laboratorial
Semelhante ao da LMA
- Anemia + plaquetopenia + febre
- Leucometria variavel - Normalmente leucocitose com linfocitose as custas de blastos linfoies
- Dor ossea (80%) - Bem mais frequente que na LMA
- Adenomegalia (75%)
- Infiltracao de SNC e testiculos
LLA :
Tratamento :
- Suporte (identico para todas as LAs)
- Especifico - QT em 4 fases :
- 1 - Inducao da remissao : Glicocorticoide + Vincristina + L-Asparaginase
- 2 - Profilaxia SNC (metotrexate)
- 3 - Consolidacao da remissao : Ciclofosfamida +Metotrexate + Citarabina
- 4 - Manutencao : Mercaptopurina (2 anos)
- TMO (alternativa)