Aplasia medular

Question 1

Patogenia :

Answer 1

Congenita ou adquirida
Adquirida - Insulto ambiental ( muitas vezes nao identificado - idiopatico)
Mecanismo imunomediado(principalmente imunidade celular), com lesao grave das celulas tronco hematopoieticas por agressores diversos

Question 2

Causas importantes :

Answer 2

Idiopatica
Benzeno
Radiacao ionizante e QT
Cloranfenicol
Reacoes idiossincraticas a drogas
Infeccoes virais
HPN
Doencas imunologicas
Doencas hereditarias

Question 3

Diagnostico :

Answer 3

Criterio : Bx da MO evidenciando hipocelularidade inferior a 30% + bicitopenia no minimo (neutropenia, anemia, plaquetopenia <50 mil)

Outros :
Morfologia das celulas na MO normal, sem alteracoes especificas
SP - Hematoscopia inocente

Question 4

Quadro clinico :

Answer 4

Pancitopenia e mais nada
Febre pode se associar (neutropenia)
Sem megalias

Question 5

Diagnosticos diferenciais :

Answer 5

Causas de pancitopenia
Leucemias agudas princinpalmente
Eventualmente sindromes mielodisplasicas

Question 6

Tratamento da aplasia medular :

Answer 6

1. Suporte
2. 1 - Neutropenia febril
3. 2 - Suporte transfusional - Cuidado pois esses pacientes tem tendencia a politransfusao ; Evitar mais de 17 transfusoes ; Uso de hemacias leucodepletadas ; Restricao ao uso de plaquetas e tendencia para uso de plaquetas por aferese ; Profilaxia da hemocromatose transfusional com Deferasirox
4. Especifico
5. 1 - Imunossupressao + TMO
6. 2 - Eltrombopag (perspectiva futura)