Leucemias agudas Flashcards
Definición
Incremento clonal en el número de precursores mieloides o linfoides en MO con interrupción en su maduración
Las células que se acumulan desplazan a otras líneas celulares dando
Sx característicos como febril, anémico, hemorrágico
LLA
Edad
Pico en infancia y edad adulta
Es más frecuente en menores de 20 años
MÁS PREVALENTE EN MX
LLA
Edad media de DX
16a
LLA
Edad media de muerte
56a
LMA
Edad
Común en personas mayores (65-74)
LMA
Edad media de DX
68a
LMA
Edad media de muerte
72 a
Evolución de leucemias agudas
Rápida, 2-3 semanas
% blastos en sangre periférica o MO para dx de leucemia aguda
20%
BH clásica en LLA
Anemia, trombocitopenia con leucocitosis altísima secundaria a aumento de linfocitos.
Pasa muy seguido que lo que esperamos en leu aguda es encontrar leu por arriba de 30 mil (aguda) pero cuando hay tantos blastos, se compacta tanto la MO que causa pancitopenia porque no deja que salgan los blastos o que proceda la hematopoyesis.
Clasificación FAB LLA
L1- Niños 85%
L2- Adultos
L3- 15% de LLA
(Va de menos madura a más madura)
Cromosoma filadelfia
(9:22) Cromosoma filadelfia.
LLA B: asociado a mal pronóstico.
Típica alteración de LMC que evoluciona a una leucemia aguda (crisis blástica).
FAB LMA
La leucemia mieloide aguda tiene 7 subtipos de FAB.
La M3 es la promielocítica:
(15:17: PML RAR ALPHA CON EL RECEPTOR DEL ÁCIDO RETINOICO): Hay arresto de maduración de (para que un blasto mieloide debe de pasar por la etapa de promielocito, metamielocito, etc) a NIVEL DE PROMIELOCITO que se caracteriza por células hiperglanulares Bastones de Auer (faggots).
El 90% se salva o se puede curar con el tx adecuado (ácido transretinoico).
Signos y síntomas en LA
- Síndrome hemorrágico: alteración plaquetas en MUCOSAS. En leu promielocítica alteraría tiempos de coagulación
- Síndrome anémico
- Síndrome consuntivo
- Síndrome infiltrativo: sobretodo la mieloide. “leucemia cutis” “sarcoma mieloide” (infiltración por blastos en cualquier estructura del cuerpo (tejido gingival-hipertrofia) es leucemia antes de demostrar lo contrario)
- Lindadenopatía (LAL)
- Espenomegalia, hepatomegalia (LAL-LAM)
Las leucemias linfoblásticas suelen infiltrar
SNC y órganos santuarios.
SIEMPRE TOMAR EN CUENTA LA INFILTRACIÓN AL SNC Y DAR PROFILAXIS.
Algoritmo diagnóstico
- Clínica
- Aspirado MO
- Citometría de flujo: Pilar para definir si es linfoide o mieloide y si es madura o inmadura.
- Tinciones linaje específicas (LLA PAS) (LMA MIELOPEROXIDASA)
Marcadores para población de blastos
CD45
CD34 (MARCADOR POR EXCELENCIA DE CEL PROGENITORA HEMATOPOYÉTICA-ES EL QUE NOS HACE DIAGNÓSTICO DE POBLACIÓN DE BLASTOS).
TDT ES MARCADOR DE INMADURO DE BLASTOS.
Marcadores B
CD 10
CD 20
CD 19
Marcador mieloide
CD 13
CD 33
CD 41
MPO
Marcador T
CD 4
CD 8
CD 7
CYCD3
La célula leucémica B no termina de madurar su
Receptor maduro, no forma Ig, y se queda en el paso inmature b cell.
Etapas QT de TX
- Inducción: bombazo para disminuir carga tumoral y llegar a enfermedad mínima residual.
- Consolidación: con el fin de disminuir aún más el valor o umbral de detección
- Mantenimiento sobretodo en leucemias agudas.
El objetivo del tratamiento de leucemias agudas es
tener una EMR (enfermedad mínima residual) negativa: que no se detecten cel maligna por métodos convencionales.
EMR después de inducción y consolidación es de muy mal pronóstico.
