Leucemia linfocítica crónica

Question 1

Definción

Answer 1

Neoplasia linfoide de origen monoclonal con exceso de linfocitos maduros (leucocitosis a expensas de linfocitos) en sangre periférica, MO y tejido periférico y CD19, CD23 y CD5 positivo

Question 2

% de LLC que son B y T

Answer 2

B: 98%
T: 2%

Question 3

Evolución de la enfermedad

Answer 3

Proliferación progresiva y de lento crecimiento

Question 4

Forman el % de las neoplasias hematológicas

Answer 4

11%

Question 5

Forman el % de todas las leucemias

Answer 5

30%

Question 6

Es la neoplasia más común en el hemisferio

Answer 6

Occidental
Pero en MX es más común la LLA

Question 7

La edad media de dx

Answer 7

69a
80% de px son mayores a 60a

Question 8

Relación H:M

Answer 8

2:1

Question 9

¿Cómo ocurre la LLC?

Answer 9

Proviene de mutación de células B que puede ocurrir de dos maneras:
* LLC con cel que provienen de linfocitos pregerminales con ausencia de mutación Ig
* LLC con cel (linf post germinales) con mut Ig

Es una célula B madura en sangre periférica (plasmática o de menoria) post ganglio que sufre mutación en Ig (prolif descontrolada y cronicidad) y post presentación Ag

Question 10

Factores de riesgo

Answer 10

No determinados, se desconoce origen
* Antecedente familiar en un 10-15%
* Edad
* Deficiencia inmune congénita o adquirida
* Infeccioso: VIH, EBV
* ¿Agentes? organofosforados, QT, radiación

NO HAY FR OCUPACIONAL

Question 11

Presentación clínica

Answer 11

Normalmente ASX al momento de diagnóstico

Si hay
* Sx B
* Infecciones recurrentes
* Sx anémico
* Adenomegalia (80% al momento del dx)
* Esplenomegalia

Sospeciar enfermedad agresiva

Question 12

Diagnóstico

Answer 12

1. Linfocitosis persistente (mayor a 5mil por más de 3m)
2. FSP: Linfocitos maduros y células en canasta
3. Citometría de flujo: demostración de clonalidad y CD 20, 23 (maduro) y 19, 5 (B)

Question 13

Dx diferencial

Answer 13

Linfoma linfocitos pequeños
Linfocitos menor a 5,000
Cel con IFT típico LLC

Question 14

Pronóstico: clasificación RAI y BIDET

Answer 14

Question 15

Otros factores pronósticos

Answer 15

Mutación TP53 (deleción 17p)

Question 16

Indicaciones de TX

Answer 16

• Sx B
• Fallo medular progresivo (trombocitopenia/anemia)
• AHAI o TCP sin respuesta a esteroides
• Esplenomegalia
• Linfadenopatía prg o masiva (mayor a 10cm)
• Linfocitosis progresiva con más de 50% sobre los últimos 2 meses

Question 17

Px RAI 0-1 sin sx

Answer 17

Vigilancia

Question 18

Síntomas B

Answer 18

• Pérdida más del 10% del peso en menos de 6m
• Fatiga extrema
• Fiebre mayor 38 por más de 2s
• Diaforesis nocturna

Question 19

Tratamiento

Answer 19

Muchos
Inh TKI de brutón
AntiCD20 (rituximab)