Leucemias

Question 1

Qual tipo de Leucemia mais comum no mundo? e em Crianças?

Answer 1

Mundo: LMA maior incidência orientais Ocidente: LLC ocidente Crianças: LLA

Question 2

O que diferencia uma leucemia aguda e uma crônica?

Answer 2

• Aguda: acúmulo de progenitores jovens , os blastos.
• Crônica: acúmulo de células maduras

Question 3

Quais consequências clínicas e laboratoriais da leucemia aguda?

Answer 3

• Febre - só pela proliferacao de blastos
• Pancitopenia - ocupação da medula
• Dor óssea - LLA, comum em criança
• Leucocitose por % blastos - quando ocorre a leucemização
  
  • risco de Leucostase - sangue viscoso- cefaleia, dispneia
• Infiltração tecidual - hepatoespleno,pele,SNC,gengiva,obita,linfonodo

Question 4

Como se faz o Dx de leucemia aguda?

Answer 4

• Ocupação de >20% de blatos na MO (OMS)
• Biopsia - % celularidade -
• Aspirado (mielograma) - tipos celulares, morfologia

Question 5

Qual a clínica da LMA?

Geral e

3 Específica (subtipos)

Answer 5

• Astenia, Febre, petéquias e equimoses
• Leucostase/Infiltração (hepatoespleno, pele)

ESPECÍFICAS

• Cloroma - infiltração da órbita (M2)
• CIVD (M3 - tto ATRA - ác transretinoico)
• Hiperplasia Gengival (M4 M5)

Question 6

Qual a características específicas dos Blastos Mieloides?

Morfologia,Citoquimica,Imunofenotipagem,Citogenética

Answer 6

• Morfologia Bastonetes de Auer
• Citoquimica: Mieloperoxidase
• Imunofenotipagem: CD 34, CD33, CD14, CD13
  
  • 34331413
• Citogenética: t(8,21), t(15,17), inv(16)

Question 7

Como fazemos o tto específico da LMA?

Answer 7

• Tto Específico
  
  • Quimioterapia
  • M3: ATRA ac transretinoico

Question 8

Como fazemos o tto de suporte da LMA?

Pancitopenia

Answer 8

• Tto Suporte (pancitopenia)
  
  • Anemia: Manter Hb >6-7 (>8-9 no cardiopata)
  • Plaquetopenia: Avaliar transfusão 1U/10kg
    
    • <10.000 sempre
    • <20.000 se febre ou infeção
    • <50.000 se sangramento ativo
  • Leucopenia (Risco de Neutropenia Febril) *****
    
    • Neutrofilos <500 + 1 pico 38,3ºC ou >38ºC por mais de 1h
    • Culturas + ATB (anti pseudomonas): Cefepime
    • Gram + não frequentes, só se pele,pulmao,cateter,PA baixa): + Vanco
    • Se não melhorar 4-7d: + Antifúngico
    • Tto ambulatorial: CIpro +amoxiclav - expectatica neutropenia <7 d,sem disfuncao organica, sem manif GI

Question 9

O que acontece na Sd Lise Tumoral? Como evitamos?

Answer 9

• Liberação de K
• Liberação de Fosfato
  
  • aumento fosfatemia, reducao da calcemia (fosfato em excesso consome cálcio)
  • risco de nefropatia (fosfato de calcio precipita)
  • Prevenção Hidratação - para nao precipitar
• Liberação de Ac Nucleico
  
  • aumento uricemia
  • risco de nefropatia (calculo de ac urico)
  • Prevenção alopurinol(evita a produção), rasburicase (degrada), hidratção

Question 10

Qual o câncer mais comum da criança?

Answer 10

LLA

Question 11

Qual o subtipo mais comum da Leucemia Linfoide?

Answer 11

Linhagem de Linfócito B.

L1 Variante Infantil

L2 Adulto

L3 Burkitt like

T - Linhagem T

Question 12

Qual a clínica da LLA?

Geral e Específico

Answer 12

• Astenia/ Febre, Petéquias e equimose
• Leucostase/Infiltração
• Dor óssea
• Linfonodomegalia/Infiltração SNC e testículo

Question 13

Quais características do Blasto Linfoide?

Morfolofia,Citoquimica,Imunofenotipagem,Citogenética

Answer 13

• Morfologia: -
• Citoquímica: PAS ác. períodico de Schiff
• Imunofenotipagem:
  
  • CD10,CD19,CD20 Linahgem B
  • CD3,CD7 Linhagem T
• Citogenética:
  
  • t(12,21), Hiperploidia - BONS
  • t(9,22): Cr Philadelfia - RUIM

Question 14

Qual o Tto específico da LLA?

Answer 14

Quimioterapia envolvendo profilaxia em SNC

(mesma coisa o tto suporte e sd lise tumoral)

Question 15

Quais consequências cl+inicas e laboratoriais das leucemias crônicas?

Answer 15

• Acumulo de celulas maduras
• Corrente Sanguínea Leucemização
  
  • Leucocitose por células maduras
• Infiltração tecidual

Não ficam na medula, não dá pancitopenia.

Question 16

Qual a causa da LMC?

Answer 16

• Cromossomo Philadelfia t(9,22)
  
  • Forma proteína tirosina quinase
  • Multiplicação da linhagem mieloide

Question 17

Qual a clínica e laboratório da LMC?

Answer 17

• Basofilia e Eosinofilia
• Neutrofilia acentuada com desvio para a esquerda (infecção não é frequente)
• Leucocitose exagerada que parece Leucemia e não é = Reação Leucemoide
  
  • Fosfatase leucocitária BAIXA na LMC
• Sd. Leucostase
• Esplenomegalia de grande monta

Question 18

Como se faz o Dx da LMC?

Answer 18

Gene BCR/ABL

Cromossomo Philadelphia

ALTERAÇÃO GENÉTICA NO SANGUE PERIFÉRICO

ou Medula Óssea

Question 19

Como é a evolução da LMC?

Answer 19

Fase crônica pode ficar anos bem…

Crise Blástica - leucemia aguda - por uma mutação

Question 20

Qual o tto da LMC?

Answer 20

Imatinibe (GleevecºR) - inibidor da tirosina quirase.

Transplante de MO

Question 21

O que seria a LLC?

Answer 21

Acumulo da linhagem linfoide adulta

Linfocitos B - CD5

Os linfocitos B não progridem para plasmócitos e Acs

Question 22

Qual as manifestações da LLC?

Answer 22

Linfocitose

Hipogamaglobulinemia : infecção frequente. Sem plasmocito, sem Acs

Linfonodomegalia

Caos graves: Anemia e Plaquetopenia (imunomediada…)

Question 23

Como se faz o Dx da LLC?

Answer 23

Linfocitose (>5000)

+

Linfócitos BCD5 (citometria de fluxo)

SANGUE menos agressiva

Pode fazer na MO

Question 24

Como é o estadiamento da LLC?

Answer 24

Muito comum Idoso com LLC e não se inica um tto.

Trata-se nos casos mais graves :

CLORAMBUCIL OU FLUDARABINA

Question 25

O que seria a Reação leucemoide?

Answer 25

Leucocitose exagerada.

Fosfatase alcalina leucocitária alta

Não vai ter eosinofilos e basofilos, já na leucemia mieloide teremos