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Hematologia > Anemias Hiperproliferativas > Flashcards

Anemias Hiperproliferativas Flashcards

1
Q

Quais causas de anemia Hiperproliferativas?

A
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Q

Se temos hemólise teremos anemia hemolítica?

A
  • Não. Podemos ter a Hemólise Compensada
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3
Q

Quais fatores de compensação para se ter uma Hemólise compensada?

A
  • 1) hiperplasia da medula
  • 2) estoques de fe,b12, folato
  • 3) hemácia morre > 20dias
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4
Q

Qual fisiopatologia da hemólise compensada?

A
  • Hemólise
  • Hipóxia renal
  • Eritropoietina
  • Medula óssea
  • Libera forma jovem -Reticulocitose (Aumento VCM)
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5
Q

Causas de reticulositose?

A
  • Anemia hemolítica
  • Sangramento agudo
  • Melhora da ferropriva
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6
Q

Qual a clínica da anemia hemolítica?

A
  • 1)Sind Anêmica
  • 2)Esplenomegalia
  • 3)Ictericia leve
  • 4) Cálculo biliar (aparece no rx - o de colesterol não aparece) Bilirrubinato de cálcio
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7
Q

Qual outro nome pra reticulocitose?

A
  • Policromatofilia
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8
Q

Como é o lab da anemia hemolítica?

A
  • Anemia VCM N ou aumentado
    • devido a Reticulocitose
  • LDH aumentado
  • BI aumentado
  • QUEDA DA HAPTOGLOBINA - globina liberada pela hemólise é captada e vira haptoglobina que vai ser degradada
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9
Q

Como investigar as anemias hemoliticas? Primeiro exame e causas

A
  • CD positivo = Anemia Auto Imune
    • existe anticorpos ligados a hemácias
    • positivo »» faz hemoaglutinação
  • CD negativo = Não Imune
    • Hereditárias
      • Membrana »» Esferocitose Hereditária
      • Enzima »» DG6PD
      • Hemoglobina »» Falciforme / Talassemia
    • ou
    • Adquiridas
      • Intravascular
      • Extravascular (baço)
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10
Q

Quais são as anemias hemoliticas não auto imunes?

A
  • Herediatarias
    • Membrana : Esferocitose
    • Enzima:DG6PD
    • Hemoglobulinopatias: Falciforne e Talassemias
  • Adquiridas
    • Hbnuria Paroxistica Noturna
    • Hiperesplenismo SHU/PTT
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11
Q

Quais são as crises anêmicas aguda em pacientes com Hemólise?

A
  • 1) Aplásica
    • Motivo: Infecção Parvovirus B19 nos eritroblastos
    • Problema pra quem já tem problema.. na gente não faz nada
    • Tto suporte +- transfusão
  • 2)Megaloblástica
    • Motivo falta ac fólico
    • desenvolve anemia megaloblastica pelo alto turnover
    • Tto ac fólico
    • Dx neutrófilo hiperaegmentados
  • 3) Sequestro esplênico - Mais grave
    • Anemia grave … Hb 4
    • Obstrução a drenagem das hemácias no baço - esplenomegalia
    • Falcêmicos <2a
    • Programar esplenectomia
  • 4) Hiper-hemolítica (incomum)
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12
Q

Quais tipos de anemia hemolítica autoimune?

Causas e Tto

A
  • Esferócitos também » devido a agressao intensa
  • CD positivo Esferocitose
  • Anticorpos quentes IgG - 75%
    • Hemólise extravascular - BAÇO
    • Doença em surtos
    • Tto:corticoide,rituximab (antiCD20), Esplenectomia
    • Maioria idiopática
    • Secundária: HIV; LES,viral,LLC
    • Secundaria à Drogas: Penicilina, Sulfa, metildopa
  • Anticorpos frios IgM - Crioglutininas
    • Intravascular - crioaglutinina
    • Micoplasma Mononucleose Macroglobulinemia; Mieloma
    • Tto: Plasmaférese, rituximab
    • Evitar exposição ao frio
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13
Q

Qual a clínica da esferocitose hereditária?

A
  1. Criança
  2. Esplenomegalia
  3. An Hemolitíca Hipercromica (CHCM)
  4. Esferócitos no esfregaço (tb tem na AHAI)
  5. Coombs (-)
  • Quando entra no baço não sai devido a esferocitos »» macrófago destroi »» Hemólise
  • Redução de Espectrina/Anquirina: alteração na membrana
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14
Q

Como se faz o Dx de esferocitose hereditária?

A
  • Teste da fragilidade osmótica

Paredes tensas,porque está mais cheia. Esferocito. Rompem mais fácil

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15
Q

Qual o tto para esferocitose hereditária?

A
  • Não cura o defeito genético - alteração hematológico
  • Clínica cura »»»
    • Esplenectomia parcial/total
    • Geralmente segura até 5/6 anos
    • Anemia grave e repercussoes clínicas.
  • (se atentar à vacinação) - Streptococcus
    • vacinar antes da cirurgia
    • segura mais a cirurgia devido ao risco de sepse penumoccocie
  • Tto: ácido fólico»» PARA TODA HEMÓLISE
  • PLANEJAMENTO da esplenectomia
    • Ver USG litiase vesicula
    • colecistectomia se litiase
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16
Q

Qual a clínica da DG6PD?

causas

A
    • comum em Homens
  • Anemia hemolítica após SUPEROXIDAÇÃO
    • Lesão por estresse oxidativo
    • DG6PD ativa o lixeiro(glutateon) que limpa os superoxidos
  • COOMBS - / Hemoglobinúria »» intravascular
  • Causa: Infecção (mais comum)
  • Drogas Sulfas, Primaquina, Dapsona, Naftalina,Nitrofurantoina; Ac Nalidíxico
  • D GSeisPD
17
Q

Qual o Dx e Tto da DG6PD?

A
  • Esfregaço
    • Corpusculos de Heinz
    • Células mordidas »» bite cells
  • ou
  • Medida da Atividade da G6PD
  • Tto: Suporte / evitar medicações
18
Q

Como é a fisiopatologia da Hbnúria Paroxística Noturna?

A

Mutação deixa a hemácia mais fácil de ser lisada por complemento

19
Q

Como é a clínica da Hbnúria Paroxística Noturna?

Faixa etária, Tríade, Dx, Tto

A

Homem de 30-40 a

Tríade: Hemólise

Pancitopenia

Tromboses Abdominais (Budd Chiari)

Dx citometria de fluxo: Reduz CD55 CD59

Tto: Eculizumab (inibe complemento)

20
Q

Como é a Hb da anemia falciforme?

A
  • HB = Heme + 2cadeia Alfa + 2 cadeia Beta
  • Defeito qualitativo da hemoglobina
  • Mutação no gene da cadeia Beta - troca ac glutamico por valina
  • Formando Hemoglobina S
  • Anemia Falciforme: HbS (não tem cadeia Beta - tem Beta S) Homozigoto SS
  • Traço Falcêmico: Heterozigoto AS

Hb A æ ß

Hb A2 æσ

HbF æ ÿ

21
Q

Qual a definição de Anemia Falciforme? E qual o problema da HbS ?

A
  • Anemia falciforme = Eletroforese com HbS >85-90%
  • HbS »» redução O2,agua,ph, aumento T »» Sofre polimerização.
  • Desoxigenação e Desidratação = Hemácia Afoiçada »» Drepanócitos
  • Após 15d IRREVERSÍVEL
  • Forma foice,Fica grudenta(moleculas de adesão), lesão endotelial (nao faz fluxo laminar) = fenômenos oclusivos
  • QC: Hemólise e Vaso-oclusão
  • 3P »»» Penis, Pulmao, Parenquima Cerebral
22
Q

Por que a Anemia falciforme geralmente aparece após 6 meses?

A
  • Até 6m: Predomina a Hbfetal
  • >6m: Predomina a HbS
23
Q

Quais são as principais crises vaso oclusivas agudas e disfunções crônicas da Anemia Falciforme?

A
  • Crises Agudas
    • Sínd Mão Pé
    • Crise Óssea
    • Sequestro Esplênico
    • Sínd Torácica Aguda
    • AVEi (<15a); AVEh ou infarto silencioso (declínio cognitivo)
    • Priapismo
  • Disfunções Crônicas
    • Lesão Óssea
    • Lesão Renal - GEFS; Hematúria (papila - necrose)
      • traço falciforme: unica alteração »» Hematúria papila
    • Retinopatia/ Osteonecrose -
        • comum hemoglobinopatia SC
24
Q

Quais diferenças entre Sínd Mão Pé e Crise Óssea?

A
  • SÍND MÃO PÉ
    • Primeira manif da Falciforme
    • Id até 2-3a
    • Local: Extremidades
    • Clínica: Dor com Dactilite
      • Dedos e mãos inchadas bilateral
      • Cç chorosa e irritada
    • Rx Normal
  • CRISE ÓSSEA
    • Crise Algica mais comum
    • Id: >3a
    • Local: Ossos Longos, vértebras, arcos costais - ag Salmonella
    • DDX com Osteomielite
    • Clínica: Dor sem Dactilite
    • Rx Normal
25
Q

Como é o sequestro esplênico?

A
  • Crianca com esplenomegalia + anemia + até 5a
  • Esplenomegalia pela congestão esplênica - trombose, hemácias não passam direito
  • Sequestro e hemólise esplênicas
  • Fibrose progressiva do baço (Autoesplenectomia até 5 anos) - risco de sepse penumocócica
  • Até os 5 anos - vacina ou antibiotico pela Pneumococo
  • Corpúsculo de Howell-Jolly - núcleo nao removido - qualquer paciente sem baço - nao patognomonico da AF
  • Depois do 1 sequestro fazer esplenectomia
  • Paciente > 5anos com Esplenomegalia - pensar em outra doença falciforme - variante S-talassemia
26
Q

Como é a Sínd Toracica Aguda da Anemia Falciforme?

A
  • “Pneumonia” que evolui rápido
  • Febre,dor toráxica, tosse, infiltrado
  • Infecção, TEP, embolia gordurosa
  • Evolui para SDRA em 36-48h
  • ANEMIA FALCIFORME COM FEBRE INTERNAAAAAAAAAA
27
Q

Como é a lesão óssea da AF? E o agente etiológico?

A
  • Osteonecrose
  • Osteomielite : Salmonella / S aureus
  • (artrite septica pneumococo)
28
Q

Qual o tto para crises vaso oclusivas da AF?

A
  1. Hidratação (nao fazer hiper hidratação)
  2. O2 (se SatO2 <92%)
  3. Analgesia incluindo opioides
  4. Febre = EMERGÊNCIA
    • Internação* + Cefalosporina 3g (pode associar macrolídeo)
    • * <3a ou alto risco (hb<5, hipoperfusao, história de sepse)
  5. Transfusão- CAUTELA
29
Q

Como pode ser feita a tranfusão na AF?

A
  1. Transfusão Simples
  • Anemia Sintomatica Hb <5,5 cças, <6 adultos
  • Crise álgica refratária
  • STA,AVE, priapismo refratário
  1. Exsanguíneo Transfusão - uma via tira o sangue e a outra via transfunde
  • Aguda: Quadro Graves AVE STA
  • Crônica: Alvo Hb 9-10 HbS <30%.
    • quando não responde a hidroxiureia
    • prevenção secundaria AVE,STA
30
Q

Qual o tto crônico da AF?

A
  1. Prevenção
    • Ac Folico - 1-2mg/dia TODA ANEMIA HEMOLÍTICA
    • Vacinação - pneumo,hemofilo,meningo,influenza,hept B
    • Penicilina VO 3m até 5anos
    • Febre: INTERNAR
    • Transfusão sanguinea
      • doppler transcraniano (veloc fluxo ACM>200cm/s)
      • AVE prévio
      • Manter HbS <30-50%
  2. Hidroxiureia »»» Aumenta HbF
    • Crise anemica - Hb<6
    • Crises álgicas (>2-3/ano)
    • STA/AVE/ priapismo grave ou recorrente
    • Lesao cronica de orgão - rim/retina
  3. Transplante MO
    • ​​Curativo
    • Jovens com doença grave
    • Riscos da imunosupressão
  4. L - glutamina - aprovado FDA
    • via oral
    • reduz estresse oxidativo
31
Q

Como prevenir AVE no paciente com anemia falciforme?

A
  • USG dopplertranscraniano
  • 2-16 anos, anual
32
Q

Qual a possibilidade de clinica de um paciente com Traço Falcêmico?

A
  • Lesão Renal
  • Hematúria - necrose de papila

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