Anemias Hiperproliferativas Flashcards
Quais causas de anemia Hiperproliferativas?
Se temos hemólise teremos anemia hemolítica?
- Não. Podemos ter a Hemólise Compensada
Quais fatores de compensação para se ter uma Hemólise compensada?
- 1) hiperplasia da medula
- 2) estoques de fe,b12, folato
- 3) hemácia morre > 20dias
Qual fisiopatologia da hemólise compensada?
- Hemólise
- Hipóxia renal
- Eritropoietina
- Medula óssea
- Libera forma jovem -Reticulocitose (Aumento VCM)
Causas de reticulositose?
- Anemia hemolítica
- Sangramento agudo
- Melhora da ferropriva
Qual a clínica da anemia hemolítica?
- 1)Sind Anêmica
- 2)Esplenomegalia
- 3)Ictericia leve
- 4) Cálculo biliar (aparece no rx - o de colesterol não aparece) Bilirrubinato de cálcio
Qual outro nome pra reticulocitose?
- Policromatofilia
Como é o lab da anemia hemolítica?
- Anemia VCM N ou aumentado
- devido a Reticulocitose
- LDH aumentado
- BI aumentado
- QUEDA DA HAPTOGLOBINA - globina liberada pela hemólise é captada e vira haptoglobina que vai ser degradada
Como investigar as anemias hemoliticas? Primeiro exame e causas
-
CD positivo = Anemia Auto Imune
- existe anticorpos ligados a hemácias
- positivo »» faz hemoaglutinação
-
CD negativo = Não Imune
-
Hereditárias
- Membrana »» Esferocitose Hereditária
- Enzima »» DG6PD
- Hemoglobina »» Falciforme / Talassemia
- ou
-
Adquiridas
- Intravascular
- Extravascular (baço)
-
Hereditárias
Quais são as anemias hemoliticas não auto imunes?
- Herediatarias
- Membrana : Esferocitose
- Enzima:DG6PD
- Hemoglobulinopatias: Falciforne e Talassemias
- Adquiridas
- Hbnuria Paroxistica Noturna
- Hiperesplenismo SHU/PTT
Quais são as crises anêmicas aguda em pacientes com Hemólise?
-
1) Aplásica
- Motivo: Infecção Parvovirus B19 nos eritroblastos
- Problema pra quem já tem problema.. na gente não faz nada
- Tto suporte +- transfusão
-
2)Megaloblástica
- Motivo falta ac fólico
- desenvolve anemia megaloblastica pelo alto turnover
- Tto ac fólico
- Dx neutrófilo hiperaegmentados
-
3) Sequestro esplênico - Mais grave
- Anemia grave … Hb 4
- Obstrução a drenagem das hemácias no baço - esplenomegalia
- Falcêmicos <2a
- Programar esplenectomia
- 4) Hiper-hemolítica (incomum)
Quais tipos de anemia hemolítica autoimune?
Causas e Tto
- Esferócitos também » devido a agressao intensa
- CD positivo Esferocitose
-
Anticorpos quentes IgG - 75%
- Hemólise extravascular - BAÇO
- Doença em surtos
- Tto:corticoide,rituximab (antiCD20), Esplenectomia
- Maioria idiopática
- Secundária: HIV; LES,viral,LLC
- Secundaria à Drogas: Penicilina, Sulfa, metildopa
-
Anticorpos frios IgM - Crioglutininas
- Intravascular - crioaglutinina
- Micoplasma Mononucleose Macroglobulinemia; Mieloma
- Tto: Plasmaférese, rituximab
- Evitar exposição ao frio
Qual a clínica da esferocitose hereditária?
- Criança
- Esplenomegalia
- An Hemolitíca Hipercromica (CHCM)
- Esferócitos no esfregaço (tb tem na AHAI)
- Coombs (-)
- Quando entra no baço não sai devido a esferocitos »» macrófago destroi »» Hemólise
- Redução de Espectrina/Anquirina: alteração na membrana
Como se faz o Dx de esferocitose hereditária?
- Teste da fragilidade osmótica
Paredes tensas,porque está mais cheia. Esferocito. Rompem mais fácil
Qual o tto para esferocitose hereditária?
- Não cura o defeito genético - alteração hematológico
- Clínica cura »»»
- Esplenectomia parcial/total
- Geralmente segura até 5/6 anos
- Anemia grave e repercussoes clínicas.
- (se atentar à vacinação) - Streptococcus
- vacinar antes da cirurgia
- segura mais a cirurgia devido ao risco de sepse penumoccocie
- Tto: ácido fólico»» PARA TODA HEMÓLISE
- PLANEJAMENTO da esplenectomia
- Ver USG litiase vesicula
- colecistectomia se litiase
Qual a clínica da DG6PD?
causas
- comum em Homens
- Anemia hemolítica após SUPEROXIDAÇÃO
- Lesão por estresse oxidativo
- DG6PD ativa o lixeiro(glutateon) que limpa os superoxidos
- COOMBS - / Hemoglobinúria »» intravascular
- Causa: Infecção (mais comum)
- Drogas Sulfas, Primaquina, Dapsona, Naftalina,Nitrofurantoina; Ac Nalidíxico
- D GSeisPD
Qual o Dx e Tto da DG6PD?
- Esfregaço
- Corpusculos de Heinz
- Células mordidas »» bite cells
- ou
- Medida da Atividade da G6PD
- Tto: Suporte / evitar medicações
Como é a fisiopatologia da Hbnúria Paroxística Noturna?
Mutação deixa a hemácia mais fácil de ser lisada por complemento
Como é a clínica da Hbnúria Paroxística Noturna?
Faixa etária, Tríade, Dx, Tto
Homem de 30-40 a
Tríade: Hemólise
Pancitopenia
Tromboses Abdominais (Budd Chiari)
Dx citometria de fluxo: Reduz CD55 CD59
Tto: Eculizumab (inibe complemento)
Como é a Hb da anemia falciforme?
- HB = Heme + 2cadeia Alfa + 2 cadeia Beta
- Defeito qualitativo da hemoglobina
- Mutação no gene da cadeia Beta - troca ac glutamico por valina
- Formando Hemoglobina S
- Anemia Falciforme: HbS (não tem cadeia Beta - tem Beta S) Homozigoto SS
- Traço Falcêmico: Heterozigoto AS
Hb A æ ß
Hb A2 æσ
HbF æ ÿ
Qual a definição de Anemia Falciforme? E qual o problema da HbS ?
- Anemia falciforme = Eletroforese com HbS >85-90%
- HbS »» redução O2,agua,ph, aumento T »» Sofre polimerização.
- Desoxigenação e Desidratação = Hemácia Afoiçada »» Drepanócitos
- Após 15d IRREVERSÍVEL
- Forma foice,Fica grudenta(moleculas de adesão), lesão endotelial (nao faz fluxo laminar) = fenômenos oclusivos
- QC: Hemólise e Vaso-oclusão
- 3P »»» Penis, Pulmao, Parenquima Cerebral
Por que a Anemia falciforme geralmente aparece após 6 meses?
- Até 6m: Predomina a Hbfetal
- >6m: Predomina a HbS
Quais são as principais crises vaso oclusivas agudas e disfunções crônicas da Anemia Falciforme?
-
Crises Agudas
- Sínd Mão Pé
- Crise Óssea
- Sequestro Esplênico
- Sínd Torácica Aguda
- AVEi (<15a); AVEh ou infarto silencioso (declínio cognitivo)
- Priapismo
-
Disfunções Crônicas
- Lesão Óssea
- Lesão Renal - GEFS; Hematúria (papila - necrose)
- traço falciforme: unica alteração »» Hematúria papila
- Retinopatia/ Osteonecrose -
- comum hemoglobinopatia SC
Quais diferenças entre Sínd Mão Pé e Crise Óssea?
-
SÍND MÃO PÉ
- Primeira manif da Falciforme
- Id até 2-3a
- Local: Extremidades
- Clínica: Dor com Dactilite
- Dedos e mãos inchadas bilateral
- Cç chorosa e irritada
- Rx Normal
-
CRISE ÓSSEA
- Crise Algica mais comum
- Id: >3a
- Local: Ossos Longos, vértebras, arcos costais - ag Salmonella
- DDX com Osteomielite
- Clínica: Dor sem Dactilite
- Rx Normal
Como é o sequestro esplênico?
- Crianca com esplenomegalia + anemia + até 5a
- Esplenomegalia pela congestão esplênica - trombose, hemácias não passam direito
- Sequestro e hemólise esplênicas
- Fibrose progressiva do baço (Autoesplenectomia até 5 anos) - risco de sepse penumocócica
- Até os 5 anos - vacina ou antibiotico pela Pneumococo
- Corpúsculo de Howell-Jolly - núcleo nao removido - qualquer paciente sem baço - nao patognomonico da AF
- Depois do 1 sequestro fazer esplenectomia
- Paciente > 5anos com Esplenomegalia - pensar em outra doença falciforme - variante S-talassemia
Como é a Sínd Toracica Aguda da Anemia Falciforme?
- “Pneumonia” que evolui rápido
- Febre,dor toráxica, tosse, infiltrado
- Infecção, TEP, embolia gordurosa
- Evolui para SDRA em 36-48h
- ANEMIA FALCIFORME COM FEBRE INTERNAAAAAAAAAA
Como é a lesão óssea da AF? E o agente etiológico?
- Osteonecrose
- Osteomielite : Salmonella / S aureus
- (artrite septica pneumococo)
Qual o tto para crises vaso oclusivas da AF?
- Hidratação (nao fazer hiper hidratação)
- O2 (se SatO2 <92%)
- Analgesia incluindo opioides
- Febre = EMERGÊNCIA
- Internação* + Cefalosporina 3g (pode associar macrolídeo)
- * <3a ou alto risco (hb<5, hipoperfusao, história de sepse)
- Transfusão- CAUTELA
Como pode ser feita a tranfusão na AF?
- Transfusão Simples
- Anemia Sintomatica Hb <5,5 cças, <6 adultos
- Crise álgica refratária
- STA,AVE, priapismo refratário
- Exsanguíneo Transfusão - uma via tira o sangue e a outra via transfunde
- Aguda: Quadro Graves AVE STA
- Crônica: Alvo Hb 9-10 HbS <30%.
- quando não responde a hidroxiureia
- prevenção secundaria AVE,STA
Qual o tto crônico da AF?
-
Prevenção
- Ac Folico - 1-2mg/dia TODA ANEMIA HEMOLÍTICA
- Vacinação - pneumo,hemofilo,meningo,influenza,hept B
- Penicilina VO 3m até 5anos
- Febre: INTERNAR
- Transfusão sanguinea
- doppler transcraniano (veloc fluxo ACM>200cm/s)
- AVE prévio
- Manter HbS <30-50%
-
Hidroxiureia »»» Aumenta HbF
- Crise anemica - Hb<6
- Crises álgicas (>2-3/ano)
- STA/AVE/ priapismo grave ou recorrente
- Lesao cronica de orgão - rim/retina
-
Transplante MO
- Curativo
- Jovens com doença grave
- Riscos da imunosupressão
-
L - glutamina - aprovado FDA
- via oral
- reduz estresse oxidativo
Como prevenir AVE no paciente com anemia falciforme?
- USG dopplertranscraniano
- 2-16 anos, anual
Qual a possibilidade de clinica de um paciente com Traço Falcêmico?
- Lesão Renal
- Hematúria - necrose de papila
