Leucemia Flashcards
Qual é a definição de leucemia
neoplasia maligna de cél sang
quais os tipos de leucemia?
L. Linfoblástica aguda (LLA)
L Linfocítica crônica/linfoma lindocítico (LLC)
L Mieloide Aguda
L Mieloide crônica
Oq é a LLA?
neoplasia maligna das cél imatas B (pre-B) e cél imatura pré T
Qual é a diferença entre leucemia e linfoma na LLA?
Leucemia–>infiltração de 25% ou + da medula óssea por linfoblastos
Linfoma–> envolvimento tecidual sem infiltração de 25% ou mais da MO por linfoblast
diferenças das neoplasias B e neoplasia T na LLA?
B–> 85% dos casos, manifesta-se como leucemias agudas na infância
T–> menos comuns, manifestam-se como linfomas tímicos em adolescentes masculinos, pode haver linfonodomegalia e esplenomegalia
qual a patogênese da LLA?
alterações cromossomicas q afetam genes q desregulam a expressão e função dos fatores de transcrição necessários para o desenvolvim de linf B e T–> param de maturar e aumentam a autorrenovação
qual o imunofenótipo dos linfoblastos pré B?
CD10
CD19
PAX5
* mais maduros CD20
Qual o imunofenótipo dos linfoblástos pré T
CD1
CD2
CD5
CD7
*mais maduros: CD4, CD3 e CD8
Epidemio da LLA?
neoplasia mais comum em crianças;
maioria em menores de 15 anos
LLA-B: pico por volta dos 3 anos
LLA-T: pico na adolescencia
Morfologia do LLA
LLA-B: MO infiltrada por linfob
LLA-T: massas mediastinais formadas por linfob c linfo e esplenomegalia
Manifestações clínicas da LLA?
início abrupto
febre (infec facilitada por leucopenia)
fadiga (anemia)
hemorragia (trombocitopenia)
infiltração neoplásica: dor ossea, hepatomegalia…
pode ter disseminação meníngea–> cefaleia, vomito e paralisia de nervos
Prognóstico da LLA
remissão completa em 95% dos casos; cura de 75-85%
Qual a definição de LLC?
neoplasia maligna de linfócitos B pequenos com expressão de CD5 e CD23
diferença do LLC pro linfoma lifocitico?
LLC–> os linfo B monoclonais com morfologia e imunofenotipo caract com contagem no sangue periférico de 5000 cél
LL–> tem envolvimento extramedular (linfonodal e esplenico) + contagem de cél neoplasicas no sang perfiférico menor que 5000 cél
epidemiologia da LLC
-leucemia mais freq em adultos
-pop média de 60 anos
- predom masc
Patogênese da LLC
alteração cromossomica do 13, 11 e 17–> expressão excessiva da prot BCL2 (prot antiapoptótica)
morfologia da LLC
no sangue periférico–> peq linfo c citoplasma escasso; smudge cells
MO, Fíg e Baço–> infiltrado por peq linf
Linfonodos com arquitetura apagada
Qual o imunofenótipo da LLC?
CD19
CD20
CD5
CD23
BCL2
expressa imunoglob IgM ou IgG
manifestações clínicas da LLC
freq assintomática
fadiga, anorexia, emagrecimento, linfonodo e hepatomegalia, leucocitose, leucopenia,
PICO DE IMUNOGLOBULINA MONOCLONAL, hipogamaglobulinemia
Prognóstico do LLC?
variável; sobrevida mediana de 4 a 6 anos
Oq é a Leucemia Mieloide Aguda (LMA)
neoplasia maligna das células precursoras, que sofrem mutações que as impedem de diferenciar-se, levando ao acúmulo de blastos mieloides na MO
Qual a epidemio da LMA?
ocorre em todas as faixas etárias
pico após os 60 anos
quais são as classificações da LMA
I- LMA com aberrações genéticas
II- LMA com caract similares a S mielodisplásicas
III- LMA relacionada a terapêutica
IV- LMA sem outras especificações
Patogênese da LMA
mutação em genes codificadores de fator de transcrição que interferem na diferenciação dos mieloides
sao eles: RUNX1 e CBFB
OU mutação do TP53
qual o diagnóstico de LMA?
20% ou + de blastos mieloides na MO
Caract histo dos mieloblastos
cromatina delicada
2 a 4 núcleos
grânulos citoplasmáticos
Bastões de Auer
Manifestações clínicas do LMA
-evolução de semanas a poucos meses
-sintomas relacionados a anemia
-infecc
-hemorragias
-infiltrado neoplásico de tecidos
Prognóstico do LMA
60% de remissão total com a quimio
15-30% permanecem livres de doença em 5 anos
Como se define a Leucemia Mieloide Crônica (LMC)
neoplasia mieloproliferativa com formação de um gene quimérico BCR-ABL
imunofenótipo do LMC
BCR-ABL
transloc recíproca–> cromossomo Philadelphia
Qual a morfologia da LMC?
A MO fica hipercelular, grande n° de precursores granulocíticos em maturação, aument de megacariócitos
Sangue periférico–> leucocitose e trombocitose
Hepato, espleno e lindonodomegalia
Epidemio do LMC?
predom em adultos
pico 30-60 anos
manifestações clínicas da LMC?
fadiga, fraqueza, perda de peso, dor abdominal
Evolução tem fases:
pregressão lenta; fase acelerada, fase blastica
tratam–> inibidores da BCR-ABL