Les syndromes démentiels Flashcards
démence
▪ La démence est un syndrome de détérioration
cognitive acquise suffisamment grave pour
interférer clairement avec les activités
habituelles de la vie quotidienne.
▪ Les déficits cognitifs doivent être dus à un
dysfonctionnement cérébral et ne peuvent pas
être mieux expliqués par un autre trouble
mental (ex. trouble dépressif majeur,
schizophrénie) ou survenir exclusivement dans
le contexte d’une confusion mentale.
critères diagnostiques du DSM-IV
nécessairement un trouble de la mémoire + au moins une perturbation (agnosie, apraxie, aphasie…) faut absolument une altération de l’autonomie de la personne dans la vie quotidienne pour dire que c’est un syndrome démentiel
A. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoignent à la fois :
* 1- Une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des
informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement).
* 2- Une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes :
a) aphasie (perturbation du langage),
b) apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices
intactes),
c) agnosie (impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets malgré des fonctions
sensorielles intactes),
d) perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps,
avoir une pensée abstraite).
B. Les déficits cognitifs des critères Al et A2 sont tous les deux à l’origine d’une
altération significative du fonctionnement social ou professionnel et
représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement
antérieur.
C. Mise en évidence, d’après l’histoire de la maladie, l’examen physique ou les
examens complémentaires que la perturbation est la conséquence
physiologique directe d’une des affections médicales générales.
D. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l’évolution
d’une confusion mentale (delirium).
critères diagnostiques DSM-V - atteinte neurocognitive majeure (sévère)
pas nécessairement deux troubles cognitifs, mais doit y avoir un déclin significatif sévère ou légère (pas la même vitesse, pas le même âge)
A. Évidence d’un déclin cognitif significatif, en comparaison avec le niveau de
performance antérieur, dans un ou plusieurs domaines cognitifs, déclin
observé par :
1. La personne elle-même, un proche ou un intervenant qui rapporte un déclin cognitif
significatif;
2. Une performance cognitive nettement déficitaire documentée par des tests
neuropsychologiques standardisés ou, à défaut, à l’aide d’outils cliniques quantitatifs
reconnus.
B. Les déficits cognitifs interfèrent avec l’accomplissement autonome des activités
quotidiennes (besoin d’aide pour les activités requérant les fonctions
exécutives) ;
C. Les déficits cognitifs ne sont pas observés dans le contexte d’une confusion
mentale (délirium) ;
D. Les déficits observés ne sont pas mieux expliqués par une autre atteinte du
SNC ou à la santé mentale.
* Le diagnostic doit inclure la précision de l’étiologie (Alzheimer, vasculaire,
corps de Lewy, etc.), la présence ou non de comportements perturbateurs et
le niveau d’atteinte de l’autonomie (légère, modérée ou sévère).
Critères diagnostics DSM-V atteinte neurocognitive mineure (légère)
A. Évidence d’un déclin cognitif modeste, en comparaison avec le niveau de performance
antérieur, dans un ou plusieurs domaines cognitifs, déclin observé par :
1. La personne elle-même, un proche ou un intervenant qui rapporte un
déclin léger dans certaines fonctions cognitives;
2. Une performance cognitive légèrement déficitaire documentée par des
tests neuropsychologiques standardisés ou, à défaut, à l’aide d’outils
cliniques quantitatifs reconnus.
B. Les déficits cognitifs n’interfèrent pas avec l’accomplissement autonome des activités
quotidiennes (les fonctions cognitives même plus complexes sont préservées, mais les
activités nécessitent un plus grand effort);
C. Les déficits cognitifs ne sont pas observés dans le contexte d’un délirium ;
D. Les déficits observés ne sont pas mieux expliqués par une autre atteinte du SNC ou à la
santé mentale.
* Le diagnostic doit inclure la précision de l’étiologie (Alzheimer, vasculaire,
corps de Lewy, etc.), la présence ou non de comportements perturbateurs.
Le concept de Mild Cognitive Impairment
(MCI)
▪ Le concept MCI, développé par Petersen (1997, 1999), fait
référence à des sujets âgés ayant des troubles cognitifs
modérés (TCL), n’entraînant pas de démence.
▪ Ce concept s’inscrivait dans un continuum cognitif allant
de la normalité vers la démence.
critères des MCI
- Une plainte cognitive émanant du patient et/ou de l’entourage ;
- Des troubles cognitifs objectivés par l’évaluation clinique :
altération de la mémoire et/ou d’une autre sphère cognitive à
environ 1.5 SD sous la moyenne compte tenu de l’âge et de
l’éducation ; - Une altération cognitive n’ayant pas de retentissement sur la vie
quotidienne. Le sujet peut signaler des difficultés concernant les
activités complexes de la vie quotidienne ; - Une absence de démence.
Types de MCI
- Amnesique dans laquelle la mémoire n’est pas préservée vs non-amnésique
- Si plusieurs fonctions problèmes, multiples domaines vs juste une fonction domaine unique
alors MCI amnesique - domaine unique dégénérative (alzheimer) et multiples domaines dégé et vasculaire (ma ou vascu)
MCI non amnésique - unique (fronto-tempo) et multiples dégé c corps lewy et vascu
Continuum vieillissement vs pathologie
▪ Les changements cognitifs et souvent émotionnels se produisent des années avant
que les individus ne répondent aux critères de démence.
▪ Le continuum vieillissement et MA est maintenant acquis.
▪ Tous les MCI ne développent pas une démence.
- Continuum de vieillissement : les altérations arrivent plus tard quand le vieillissement est normal vs précoce; plusieurs systèmes physiologiques font défaut au fil du temps, aussi cognitif – mémoire, etc. = pas clinique quand c’est normal, parfois difficile de détecter les scans MCI pcq ressemble à normal, c’est pourquoi il faut des tests neuropsychologiques
- Peut rester MCI pendant des années, passer à un trouble sévère, plus significatif… pronostic pas certain
tests de dépistage et batteries d’évaluation les plus utilisés
- Faut avoir l’équilibre entre sensibilité (pouvoir détection rapide) et spécificité (rejette les cas)
- Tests de dépistage rapide 5 mins vs tests neuropsycho à chaque fonction 6h
- Le plus utilisé c’est MMSE, la MoCA est celle qui est plus bonne
- Le problème dans les tests dépistage, dans l’orientation ne devrait pas tant être dans des tests de dépistage, car dans les syndromes démentiels ne commencent pas avec un trouble de l’orientation
- California verbal learning test 2 est le plus riche en information +++
▪ Les tests de dépistage rapide les plus
utilisés :
* MMSE : Mini-Mental State Examination
(Flostein et Folstein, 1975). visuo et attention
* Mattis Dementia Rating Scale (Mattis, 2006)
* MoCA : Montreal Cognitive Assessment
(Nasreddine et al., 2005)
▪ Les batteries d’évaluation des
syndromes démentiels les plus utilisés:
* ADAS-Cog et non-Cog : L’Alzheimer
Disease Assessment Scale (Rosen et al.,
1984)
* CAMDEX : The Cambridge Examination for
Mental Disorders of the Elderly (Roth et al.,
1986)
* CERAD : Consortium to Establish a Registry
in Alzheimer’s Disease (Morris et al., 1988)
* DSB-100 : the Dementia Screening Battery100 (Bellaj et al., 2017)
alzheimer anomalies cérébrales
A l’autopsie, le cerveau d’une personne
décédée des suites de cette maladie
présente deux caractéristiques :
* des plaques (amas de protéine
amyloïde bêta à l’extérieur des
neurones) ;
* une dégénérescence neurofibrillaire :
c’est l’accumulation, sous forme de
fibres, à l’intérieur des neurones, d’une
autre protéine sous forme anormale, la
protéine Tau.
Les anomalies biochimiques qui
accompagnent une lésion des neurones
comprennent des dépôts de protéine
amyloïde dans les vaisseaux sanguins du
cerveau et une réduction des niveaux des
neurotransmetteurs comme
l’acétylcholine, la sérotonine, la
norépinéphrine et la somatostatine.
alzheimer - imagerie cérébrale
▪Réduction du volume de la
substance grise
* Réduction du volume de l’hippocampe
* Réduction de l’épaisseur corticale
* Elargissement ventriculaire
▪Atrophie globale du cerveau
▪Augmentation des dépôts amyloïdes
(mesuré par PET-PIB).
démence vasculaire - anomalies cérébrales
▪ Déclin du fonctionnement cognitif dû à des
infarctus multiples, des lésions ischémiques
ou des lésions hémorragiques. La
présentation hétérogène dépend de la
localisation des lésions.
démence fronto-temporale - anomalies cérébrales
Chez les patients atteints de démence fronto-temporale,
les lobes frontaux et temporaux dégénèrent, laissant des
gyri plus petits et des sillons plus grands
▪ Il existe plusieurs formes de DFT. Dans certains cas,
les cellules des parties affectées du cerveau
s’atrophient ou meurent. Dans d’autres, ces cellules
s’hypertrophient et renferment des « corps de Pick ».
Le terme « maladie de Pick », désigne une des formes
de DFT qui présente ces anomalies particulières
(environ 20 % des cas de DFT).
▪ La DFT est une maladie lente et progressive mais
irréversible, qui touche des sujets plus jeunes que
ceux de la maladie d’Alzheimer, généralement âgés de
moins de 65 ans, aussi bien des hommes que des
femmes.
3 formes DFT
Au début de la maladie, la DFT peut être confondue avec certaines maladies psychiatriques
(dépression, trouble bipolaire, trouble obsessionnel compulsif). On observe alors des troubles du
comportement, de la personnalité, du langage et de la compréhension.
On distingue 3 formes de DFT :
* La forme comportementale qui altère l’initiative et le contrôle de soi. Elle peut être confondue avec une
dépression, un trouble de caractère ou un problème relationnel professionnel ou familial ;
* La forme langagière avec aphasie progressive qui entraîne une réduction de l’expression spontanée avec des
manques de mots réguliers ;
* La forme sémantique qui implique une perte de connaissance du sens des mots, de l’usage des objets et une
difficulté à reconnaître les personnes.
démence à corps de lewy - anomalies cérébrales
▪ La DCL se manifeste par des troubles
cognitifs d’évolution progressive et
fluctuante, associés à des troubles visuospatiaux, des troubles attentionnels, des
hallucinations visuelles et des troubles
moteurs.
▪ La DCL est anatomiquement caractérisée par
la présence de corps de Lewy constitués de
dépôts anormaux de protéines
caractéristiques de cette pathologie.
▪ La maladie des corps de Lewy détruit en priorité
les neurones de la substance noire et du
noyau basal de Meynert. la substance noire
irrigue les circuits moteurs du cerveau en
dopamine (flèches vertes) ; le noyau basal de
Meynert fournit de l’acétylcholine (flèches
roses) à l’hippocampe (plaque tournante de la
mémoire) et au néocortex qui assure l’ensemble
des fonctions cognitives.
▪ Quand les corps de Lewy (points rouges) sont
localisés dans l’hippocampe, ils provoquent des
troubles de la mémoire ; situés dans les zones
pariétales, ils entraînent des difficultés de
repérage spatial, et dans les aires visuelles, des
hallucinations.
