Les syndromes de démences Flashcards
Qu’est ce que la démence ?
- La démence est un syndrome de détérioration cognitive acquise suffisamment grave pour interférer clairement avec les activités habituelles de la vie quotidienne.
- Les déficits cognitifs doivent être dus à un dysfonctionnement cérébral et ne peuvent pas être mieux expliqués par un autre trouble mental (ex. trouble dépressif majeur, schizophrénie) ou survenir exclusivement dans le contexte d’une confusion mentale.
Quel est l’incidence le la démence dans le monde et le canada ?
Sérieux problème de santé publique.
- La démence touche environ 10% des personnes de plus de 65 ans et 35% des personnes de plus de 85 ans et constitue une préoccupation croissante à mesure que la population mondiale vieillit.
- La prévalence de l’atteinte neurocognitive est deux fois plus élevée chez les femmes que chez les hommes.
- La démence est actuellement la cause la plus importante des pertes fonctionnelles chez les 65 ans et plus au Canada.
Quels sont les critères diagnostic de la démence du DSM-4 ?
A. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoignent à la fois :
- Une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement).
- Une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes :
a) aphasie (perturbation du langage),
b) apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes),
c) agnosie (impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes),
d) perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite).
B. Les déficits cognitifs des critères Al et A2 sont tous les deux à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.
C. Mise en évidence, d’après l’histoire de la maladie, l’examen physique ou les examens complémentaires que la perturbation est la conséquence physiologique directe d’une des affections médicales générales.
D. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l’évolution d’une confusion mentale (delirium).
Quels sont les critères diagnostique de la démence majeure du DSM-5 ?
A. Évidence d’un déclin cognitif significatif, en comparaison avec le niveau de performance
antérieur, dans un ou plusieurs domaines cognitifs, déclin observé par :
- La personne elle-même, un proche ou un intervenant qui rapporte un déclin cognitif significatif;
- Une performance cognitive nettement déficitaire documentée par des tests neuropsychologiques standardisés ou, à défaut, à l’aide d’outils cliniques quantitatifs reconnus.
B. Les déficits cognitifs interfèrent avec l’accomplissement autonome des activités quotidiennes (besoin d’aide pour les activités requérant les fonctions exécutives) ;
C. Les déficits cognitifs ne sont pas observés dans le contexte d’une confusion mentale (délirium) ;
D. Les déficits observés ne sont pas mieux expliqués par une autre atteinte du SNC ou à la santé mentale.
- Le diagnostic doit inclure la précision de l’étiologie (Alzheimer, vasculaire, corps de Lewy, erc.), la présence ou non de comportements perturbateurs et le niveau d’atteinte de l’autonomie (légère, modérée ou sévère).
Quels sont les critères diagnostique de la démence mineure du DSM-5 ?
A. Évidence d’un déclin cognitif modeste, en comparaison avec le niveau de performance antérieur, dans un ou plusieurs domaines cognitifs, déclin observé par :
- La personne elle-même, un proche ou un intervenant qui rapporte un déclin léger dans certaines fonctions cognitives;
- Une performance cognitive légèrement déficitaire documentée par des tests neuropsychologiques standardisés ou, à défaut, à l’aide d’outils cliniques quantitatifs reconnus.
B. Les déficits cognitifs n’interfèrent pas avec l’accomplissement autonome des activités quotidiennes (les fonctions cognitives même plus complexes sont préservées, mais les activités nécessitent un plus grand effort);
C. Les déficits cognitifs ne sont pas observés dans le contexte d’un délirium;
D. Les déficits observés ne sont pas mieux expliqués par une autre atteinte du SNC ou à la santé mentale.
- Le diagnostic doit inclure la précision de l’étiologie (Alzheimer, vasculaire, corps de Lewy, erc.), la présence ou non de comportements perturbateurs.
À quoi fait référence le MCI ?
Mild cognitive Impairement.
Il fait référence à des sujets âgés ayant des troubles cognitifs modérés (TCL), n’entraînant pas de démence.
Ce concept s’inscrivait dans un continuum cognitif allant de la normalité vers la démence.
Quels sont les critères des MCI ?
- Une plainte cognitive émanant du patient et/ou de
l’entourage ; - Des troubles cognitifs objectivés par l’évaluation clinique : altération de la mémoire et/ou d’une autre sphère cognitive à environ 1.5 SD sous la moyenne compte tenu de l’âge et de l’éducation ;
- Une altération cognitive n’ayant pas de retentissement sur la vie quotidienne. Le sujet peut signaler des difficultés concernant les activités complexes de la vie quotidienne ;
- Une absence de démence
Quels sont les sources de confusion diagnostique pour les MCI et démence débutante ?
- Les changements cognitifs et souvent émotionnels se produisent des années avant que les individus ne répondent aux critères de démence.
- Le continuum vieillissement et MA est maintenant acquis.
- Tous les MCI ne développent pas une démence.
Qu’est-ce que le DSM-5 nous dit sur les domaines neurocognitifs touchés par le MCI ?
- Le DSM-5 définit six domaines clés des fonctions cognitives et chacun d’entre eux comporte des sous-domaines.
- L’identification des domaines et sous- domaines affectés chez un patient particulier peut aider à établir l’étiologie et la gravité du trouble neurocognitif.
- Les évaluations objectives sont essentielles, mais le DSM-5 ne nomme aucun test spécifique.
Quels sont les 6 domaines neurocognitifs selon le DSM-5 ?
- Fonctions perceptivo-motrices
- Langage
- Fonctions exécutives
- Attention complexe
- Apprentissage et mémoire
- Cognition sociale
Quels sont les caractéristiques des tests neuropsychologiques d’évaluation des syndromes démentiels ?
Un test « est une mesure objective et standardisée d’un échantillon de comportements » (Anastasi, 1988)
Ayant les qualités psychométriques :
- Validité : mesurer ce qu’on est censé mesurer
- Fidélité : stable avec peu d’erreur de mesure
- Sensibilité : bonnes capacités de classification (haute sensibilité et une haute spécificité)
Ayant des données normatives locales par âge et niveau d’étude.
Outils d’évaluation neuropsychologique des syndromes démentiels :
- Des tests de dépistage rapide
- Des batteries d’évaluation des syndromes démentiels
- Des tests neuropsychologiques spécifiques à chaque fonction
Quels sont les tests et batterie de dépistage rapide ?
Les tests de dépistage rapide les plus utilisés :
- MMSE : Mini-Mental State Examination (Flostein
et Folstein, 1975). - Mattis Dementia Rating Scale (Mattis, 2006)
- MoCA : Montreal Cognitive Assessment (Nasreddine et al., 2005)
Les batteries d’évaluation des syndromes démentiels les plus utilisés:
- ADAS-Cog et non-Cog : L’Alzheimer Disease Assessment Scale (Rosen et al., 1984)
- CAMDEX : The Cambridge Examination for Mental Disorders of the Elderly (Roth et al., 1986)
- CERAD : Consortium to Establish a Registry in Alzheimer’s Disease (Morris et al., 1988)
- DSB-100 : the Dementia Screening Battery-100 (Bellaj et al., 2017)
Quels sont les tests spécifiques à chaque fonction ?
Apprentissage et mémoire
- California Verbal Learning Test-II
Parole et langage
- Test de fluence verbale,
Capacities praxiques
- Apraxia Screen of TULIA (AST)
Capacities gnosiques
- The Visual Object and Space Perception (VOSP) test battery
Capacités visuospatiales et constructives
- Figure Complexe de Rey-copie
Fonctionnement exécutif
- Trail Making Test Part B
Cognition sociale
- Test des Faux-pas
Attention et vitesse de traitement
- Trail Making Test Part A
Fonctionnement intellectuel prémorbide
- TOPF: Test of Premorbid Functioning
Fonctionnement intellectuel général
- l’Échelle d’intelligence de Wechsler pour adultes - WAIS-IV
Fonctionnement dans la vie quotidienne
- Dementia Rating Scale-2,
Humeur, comportement et personnalité
- Geriatric Depression Scale-30,
Qu’est-ce que l’étiologie des syndromes démentiels ?
La démence n’est pas une maladie, elle est syndrome consécutif à un processus pathologique / une maladie (maladie d’Alzheimer, maladie de Pick, maladie de Parkinson par exemple).
Quels sont les anomalies provoqués par la maladie d’Alzheimer dans le tissu cérébral ?
- Dépôts de bêta-amyloïde : Des bêta-
amyloïdes (une protéine insoluble anormale) s’accumulent, car les cellules ne peuvent pas les traiter et les retirer. - Plaques séniles : Des amas de cellules nerveuses mortes autour d’un noyau de bêta-amyloïde.
- Dégénérescences neurofibrillaires : Des filaments torsadés de protéine insolubles dans la cellule nerveuse.
- Augmentation des concentrations de tau : Une protéine anormale qui est un composant des dégénérescences neurofibrillaires et de bêta-amyloïde.
Quels sont les différences observés dans les imageries cérébrales pour la maladie d’Alzheimer
Réduction du volume de la substance grise
- Réduction du volume de l’hippocampe
- Réduction de l’épaisseur corticale
- Elargissement ventriculaire
Atrophie globale du cerveau
Augmentation des dépôts amyloïdes (mesuré par PET-PIB)
Quels sont les stades d’évolution de la maladie d’Alzheimer ?
La maladie d’Alzheimer est habituellement décrite par des stades qui indiquent la gravité des symptômes.
- Le stade léger : symptômes légers. Une personne à ce stade de la maladie est pleinement consciente et n’a besoin que d’une aide minimum si elle le demande.
- Le stade modéré : symptômes perceptibles. La personne aura besoin de plus d’aide pour effectuer ses tâches quotidiennes.
- Le stade avancé : la maladie s’installe, la personne sera incapable de communiquer verbalement ou prendre soin d’elle. La qualité des soins est importante pour assurer sa qualité de vie.
- La fin de vie : déclin cognitif très avancé au point que la personne a besoin de soins en tout temps. On passe alors à des soins palliatifs et à des soins de réconfort pour assurer la qualité de vie jusqu’à ce que la mort survienne.
Plus vite la maladie est diagnostiquée, plus les chances d’avoir une meilleure qualité de vie sont élevées.
Qu’est-ce que la démence vasculaire ?
Déclin du fonctionnement cognitif dû à des infarctus multiples, des lésions ischémiques ou des lésions hémorragiques. La présentation hétérogène dépend de la localisation des lésions.
Comment évolue la démence vasulaire ?
Chez les patients atteints de démence fronto-temporale, les lobes frontaux et temporaux dégénèrent, laissant des gyri plus petits et des sillons plus grands.
- Il existe plusieurs formes de DFT. Dans certains cas, les cellules des parties affectées du cerveau s’atrophient ou meurent. Dans d’autres, ces cellules s’hypertrophient et renferment des « corps de Pick ». Le terme « maladie de Pick », désigne une des formes de DFT qui présente ces anomalies particulières.
- La DFT est une maladie lente et progressive mais irréversible, qui touche des sujets plus jeunes que ceux de la maladie d’Alzheimer, généralement âgés entre 45 et 65 ans, aussi bien des hommes que des femmes.
Quels sont les symptômes de la DFT ?
Au début de la maladie, la DFT peut être confondue avec certaines maladies psychiatriques (dépression, trouble bipolaire, trouble obsessionnel compulsif). On observe alors des troubles du comportement, de la personnalité, du langage et de la compréhension.
Quels sont les 3 formes de la DFT ?
La forme comportementale qui altère l’initiative et le contrôle de soi. Elle peut être confondue avec une dépression, un trouble de caractère ou un problème relationnel professionnel ou familial ;
- La forme langagière avec aphasie progressive qui entraîne une réduction de l’expression spontanée avec des manques de mots réguliers ;
- La forme sémantique qui implique une perte de connaissance du sens des mots, de l’usage des objets et une difficulté à reconnaître les personnes.
Qu’est-ce que la démence à corps de Lewy ?
- La MCL se manifeste par des troubles cognitifs d’évolution progressive et fluctuante, associés à troubles visuo-spatiaux, des troubles attentionnels, des hallucinations visuelles et à des troubles moteurs.
- La MCL est anatomiquement caractérisée par la présence de corps de Lewy constitués de dépôts anormaux de protéines caractéristiques de cette pathologie.
Comment la maladie à corps de Lewy affecte le cerveau ?
La maladie des corps de Lewy détruit en priorité les neurones de la substance noire et du noyau basal de Meynert. la substance noire irrigue les circuits moteurs du cerveau en dopamine (flèches vertes) ; le noyau basal de Meynert fournit de l’acétylcholine (flèches roses) à l’hippocampe (plaque tournante de la mémoire) et au néocortex qui assure l’ensemble des fonctions cognitives. quand les corps de Lewy (points rouges) sont localisés dans l’hippocampe, ils provoquent des troubles de la mémoire ; situés dans les zones pariétales, ils entraînent des difficultés de repérage spatial, et dans les aires visuelles, des hallucinations.
Quels sont les déficit de mémoire de la MA ?
- Oubli rapide
- Rappel et reconnaissance altéré
- Déficit important de l’encodage et de la consolidation
