Les maladies osseuses Flashcards
l’os trabéculaire est quelle sorte d’os?
de l’os spongieux qui est calcifié, est remplie de moelle osseuse rouge
il y a quelle sorte de cellule dans le microenvironnement de l’os cortical
osteocytes
les osteoclasts et les osteoblasts se différencier à partir de quel cellules souches?
osteoblast: cellules souche mesenchymateuse
osteoclasts: précurseur myéloïde
pourquoi est-ce que les ostéoclastes forment une ventouse sur l’os lorsqu’ils résorbent?
parce que nous ne voulons pas que les enzymes sécréter par les ostéoblastes se répandent partout et dégradent n’importe quel os
les osteoclasts ont une activité de résorption en raison de la sécrétion massive de quoi?
acide et proteinases spécialisés
qu’est-ce qui influence la différenciation des ostéoblastes en osteocytes?
vitamine D
quel trois facteurs influence la maturation des cellules souches mesenchymateuse en osteoblast?
PTH, IGF1, GC
la formation d’osteoclasts est influencé par quelle voie de signalisation et quel ligand?
voie: NF kappa
ligand: RANKL
comment est-ce que les ostéoblastes regulent la formation des ostéoclasts?
Ils peuvent soit sécréter le RANKL qui activer le récepteur RANK ce qui active la formation d’osteoclasts ou sécréter des OPG qui vont inhiber ce récepteur
quels sont les étapes du couplage et remodelage des cellules osseuses ?
- osteoblasts sécrètent RANKL ce qui active la formation d’osteoclasts
- il y a une résorption de la matrice osseuse fait par les osteoclasts
- osteoclasts vont se lier aux récepteurs EphB4 de osteoblasts grace à la protéine EphrinB2 sur leur surface de qui “active” la différenciation des ostéoblastes et inhibe la fonction des ostéoclasts
- Les osteoblasts “réparent “ le trou fait par les ostéoclasts.
quels sont les 6 fonctions des ostéocytes?
- remodelage: régulent activité des ostéoblastes et ostéoclasts
- fonctionne comme cellule endocrine
- source de facteurs solubles pour plusieurs tissus
- role dans le métabolisme du phosphore
- a du Ca2+ de disponible
- capacité de remodeler la matrice péri-lacunaire
quel est la définition d’une fracture de fragilisation?
une fracture spontanée ou consécutive à un traumatisme mineur comme une chute de la verticale ou d’une hauteur moindre
quel sont les conséquences des fractures ?
-risques accru: hospitalisation, décès, ou fracture subséquente
- réduction de la qualité de vie
- fardeau économique pour le système de soins de la santé
quels sont les 8 Facteurs de risque de fracture?
- fracture de fragilisation après 40 ans
- antecedents de fracture de la hanche d’un des parents
- menopause précoce
- emploi de corticostéroïdes pour plus de 3 mois
- hygiene de vis: tabagisme, alcohol
- perte de poids de plus de 10% du poids à 25 ans
- alimentation: apport en Ca2+ et vit D
- chutes récurrentes
quel est le meilleur predicteur de fractures ultérieures ?
une fracture
La perte de taille représente un risque accru pour des ________________
fractures vertébrales
qu’utilises-t-on pour mesurer la taille d’une façon adéquate ?
un stadiometre qui est fixé au mur q
quels sont les 2 outils d’évaluation du risque absolu de fracture sur 10 ans et que sont leur principe?
CAROC: utilise une courbe et ton âge et densité osseuse pour te situer et déterminer ton risque
FRAX: utilise age, sexe, densité osseuse et facteurs de risques cliniques pour calculer le risque
pourquoi est-ce que les évaluations du risque de chute doivent être spécifique au pays?
parce-qu’il y a d’importantes différences quant au taux de fracture entre les pays
quels sont les principales différences entre les recommandations d’ostéoporoses canada entre 2002 et 2010?
- augmentation de la dose quotidienne de vitamine D nécéssaire
- apport calcique quotidien moindre= 1200g
-approche des traitements ont été actualisé et fondée sur des preuves
quel sont les 3 grands facteurs qui causent l’ostéoporose?
- 1 gène majeur qui influence la densité osseuse
- beaucoup de gènes à effet mineur
- beaucoup de facteurs de l’environnement
quels sont les 5 cause des fractures atypiques?
- facteurs génétiques
- Géometrie des os
- medications (pris médicaments pour l’ostéoporose alors qu’ils en avaient pas besoin)
- histomorphométrie osseuse: taux de remodelage osseux bas, diminution de l’hétérogénéité de la minéralisation
- propriétés matériel: vascularisé réduite
Des défaut dans quel fonction et propriété sont associés aux fractures atypiques du fémur?
- fonction des ostéoclasts
- voie du mevalonate (rôle dans ratio formation et résorption osseuse)
- fonction des ostéocytes
- synthèse et structure du collagène
- minéralisation
- fonction des ostéoblastes
vrai ou faux: avec le temps la prévalence de la maladie de Paget semble diminuer.
question bonus: quoi d’autre semble diminuer avec le temps?
vrai
bonus: le pourcentage de fracture dans la maladie ainsi que le pourcentage de déformation
le diagnostic de la maladie de Paget est souvent fait par hasard, quels sont les 2 présentation clinique qui pousse vers le diagnostic de cette maladie?
- augmentation de phosphatases alcalines totales ou osseuse
- découverte radiographique ou scintigraphie
quels sont les symptomes de la maladie de paget?
- douleur, fracture, déformation osseuse
- arthrose
- surdité
quels sont les 5 complications possible de la maladie de Paget?
- arthrose secondaire
- fracture
- complication neurologique
- complication cardiaque
- dégénérescence néoplasique
qu’Est-ce qui arrive aux ostéoclasts dans la maladie de Paget?
les ostéoclasts deviennent immense avec plusieurs noyaux
quels sont les comorbidités fréquentes de la maladie de Paget?
- arthrite
- problems cardiaques
- hypertension
quels sont les trois stratégies thérapeutiques de la maladie de Paget?
- biphosphonates
- soulagement de la douleur
- chirurgie
quels sont les conséquences d’une histoire familiale de la maladie de Paget?
- il y a plus d’os qui sont touchés
- l’age diagnostic est plus précoce
- forme polyostotique et déformations plus fréquentes au diagnostic
quel est la mode de transmission génétique de la maladie de Paget?
- dominant
- autosomique
- mais avec pénétrante incomplète
quel est la mutation la plus commune pour la maladie de Paget? elle est situé ou?
P392L dans le gene SQSTM1
qu’Est-ce que la mutation P392L fait?
modifie la structure 2secondaire de la protéine p62 qui controle la voie NF kB (controle formation d’osteoclast)
la mutation E396X ainsi que les autres mutations stop causent quoi?
délétion d’une partie majeure du domaine UBA ce qui supprime la chaine de liaison à l’ubiquitine
les mutations M404V et G425R causent quoi?
ils suppriment la capacité de liaison à l’ubiquitine
La mutation G411S agis comme quelle autre mutation?
P392L
les reponses au médicaments dépendent de quel trois facteurs?
- facteurs spécifiques au patien
- facteurs spécifiques à la maladie
- facteurs génétiques
