LES + colagenoses Flashcards
Autoanticorpos específicos para LES?
Anti DNA nativo
Anti sm
Anti p ribossomal
Anti pcna
Causas de FAN +
Doenças reumatológicas: LES, artrite reumatoide, sjogren, polimiosite , esclerose sistêmica , granulomatose de wegener
Processos infecciosos crônicos: malária , han, chagas
Dcas neoplasicas (melanoma) Medicações : procainamida , hidralazina, fenitoina, metildopa, isoniazida Parcela da pop saudável
Pcte lupico com FAN negativo? No que pensar?
Quais as manifestações graves?
Quais manifestações são menos frequentes?
LES idiopatico (deficiência do complemento C2 C4)
- manifestações graves: dermatológicas
- pouco frequentes: renais e snc
Pct com FAN negativo, qual autoanticorpo está positivo freq?
Anti Ro/ SSA
FAN e útil no seguimento e monitorização do LES ?
Porque ele não tem no relação com a atividade da doença
Quais os autoanticorpos usados para monitorar atividade do LES?
Anti DNA nativo (pp nefrite)
Antinucleossomos
Em que situação o anti DNA nativo torna-se particularmente confiavel ?
Quando ele aumentou junto a um surto da doença no passado
Qual a responsab dos anticorpos antinucleossomos ?
São responsáveis pela formação de cels LE
Em que situações os AC anti histonas são encontrados ?
Em LES idiopática e síndrome lupica por fármacos
Se anti DNA nativo, anti sm e anti Rnp ➖: lúpus induzido por drogas
O que são anticorpos anti ENA? Quais são eles ?
São antígenos nucleares extraiveis , dirigidos a proteínas ribonucleares 🔸anti- Ro /ssa 🔸anti lá/ ssa 🔸anti sm 🔸anti UI rnp
Situações com anticorpos anti Ro +
LES cutâneo subagudo
Sjogren primária
Síndrome do lúpus neonatal (BAV congênito)
Def homozigótica de c2 e c4 com doença lúpus símile
Pcts com lúpus FAN negativo
LES com pneumonite intersticial
Anticorpo anti La/ssb +
SJOGREN
LES CUTÂNEO SUBAGUDO
LES ( menos risco pra nefrite lupica)
Qual a porcentagem de pcts com anti Sm +?
30%
Ele é altamente específico
O que é a doença mista do tecido conjuntivo?
Sorologia com altos títulos
>1/600 de anti UI rnp e ausência de outros autoanticorpos
Que situações estão relacionadas ao auto anticorpo anti proteína p ribossomal em pacientes lupicos?
Distúrbios neuropsiquiatricos
- psicose
- depressão
- convulsões generalizadas
- síndrome cerebral orgânica
Dd: quadro semelhante por corticoterapia
Padrão e relevância
Anti DNA nativo
Padrão nuclear homogêneo
Marcador de LES
Padrão e relevância
Ac anti histona
Marcador de les induzido pro drogas
Ou idiopatico
Em que grupo o LES é mais grave ?
Homens e crianças
É mais leve em idosos
Que doenças genéticas ligadas ao sexo tem maior risco de desenv lúpus?
Turner e klinefelter
Pq possivelmente está ligada ao cromossomo X
Quais são os 11 critérios de classificação do LES ?
ACR
- Rash malar
- Lúpus discoide
- FOTOSSENSIBILIDADE
- Úlceras mucosas
- Artrite
- Serosite
- Renal: proteinuria >500mg/24h ou presença de cilindros celulares
8 . Neurológico
🔹convulsões
🔹psicose
9 hemato: anemia hemolítica e/ou
Leucopenia <4000
Linfopenia <1500
Plaquetopenia <100000
10 autoanticorpos Anti DNA nativo ou dupla hélice Anti sm Anticorpos antifosfolipideo 11 FAN +
Para classificar como LES, quantos critérios são necessários ?
4 /11
Lesões cutâneas
🔹especificas agudas
RASH MALAR
FOTOSSENSIBILIDADE
LÚPUS BOLHOSO (rara)
Lesões cutâneas subagudas ESPECÍFICAS
Lúpus subagudo
- anti Ro
- eritematodescamativa difusa
- não úlcera
- pred mmss e tronco
- poupa face
- recidiva
- não deixa sequela
(Anular )
Lesões cutâneas específicas crônicas
Lupus discoide
- predomina em face, pescoço , couro cabeludo e pavilhão auricular
- cicatriz despig e atrófica pp no centro da lesão
- deixa cicatriz (pp alopecia irreversível)
Lesões cutâneas não específicas do LES ?
Alopecia não discoide Vasculite cutânea Fenômeno de raynaud Livedo reticular Lúpus profundo Úlceras mucosas
Classes da nefrite lupica
I rins normais II. Mesangial mínima III proliferarias focal IV profiferativa difusa (+ comum, + grave) V membranoso (exceção) Vi esclerose renal
Manifestações pulmonares
Pleurite Pneumonite Derrames Fibroses Hemorragias
Obs: Sd do pulmão contraído
Causas do AVE ISQUÊMICO NOS PCTS COM LÚPUS
- Trombose cerebral na síndrome do anticorpo antifosfipideo
- Embolia cerebral na endocardite de libman sacks
- Vasculite cerebral
- Embolia arterioarterial por aterosclerose carótidea ou vertebral
Manifestações oculares do lúpus?
Uveite, episclerite, conjuntivite
Fundo de olho: exsutatos algodonosos e hemorragias retinianas
CRITÉRIO PARA NEFRITE LUPICA
-proteinuria >500mg/ 24h ou 3+ no eas
Ou
-cilindros celulares
Quais os hla?
Dr3
Dr2
B8
Fatores que podem reativar a doença
Estresse físico, emocional
Infecções
Interrupção tto
Diminuição do complemento serico
SLICC ?
Lúpus cutaneo
Agudo: rash malar, fotossensibilidade
Subagudo
Crônico : lúpus discoide clássico (acima do pescoço) , lúpus profundo
Alopecia
Diagnóstico diferencial rash malar
Rosácea
Acne
Dermatomiosite
Característica do rash malar
Lesão apresentando hiperemia
Pode ter prurido
Geralmente indolor
Poupa sulco nasolabial
Carácter rash discoide
Arredondado, descamação (hiperceratose)
Deixa cicatriz
Úlceras mucosas
Orais ou naso faringeas
Complicações do LES
Vasculite cerebral lupica : pode dar AVE isquemico
Endocardite de libbmann sacks- soltar êmbolos e pode dar AVE isquemico
SAAF: pode dar trombose de artéria cerebral e AVE isquemico
Classificação do lúpus quanto a gravidade
Leve : mania cutâneas /mucosa/Ártico/serosas
Moderado: hematológico
Grave : acomet renal ou neurológico
Obs: lúpus like (fármaco)
▪️hidralazina mais comum
▪️procainamida mais grave
▪️fenitoina
TRATAMENTO
LES
Lúpus brando
▪️cutâneo: corticoide tópico
▪️artrite: antimalárico
▪️serosites: corticoide sistêmico em dose anti-inflamatória
Moderado e Grave: corticoide sistêmico doses imunossupressoras
Nefrite lupica ▪️qual a mais grave ? ▪️qual a mais relacionada a nefrotica? ▪️complicação da tipo V ▪️pode não ter anticorpos positivos e ausência de consumo de complemento ?
▪️IV (proliferaria difusa)
▪️V
▪️trombose de veia renal
▪️V
Padrão imunológico da nefrite lupica
Consumo complemento
Anti dna ds +
Critérios clínicos e laboratoriais de diagnóstico de SAAF
Clínicos
- trombose
- morbidases gestacionais
Laboratoriais
- anticoagulante lupico
- anticardiolipina igm igg
- anti beta 1 glicoproteina 1 igm igg
Anticorpo mais específico lúpus
Anti sm
Componentes da síndrome seca
Xerostomia
Xeroftalmia
Linfoma Assoc a Sd de sjogren
Linfoma de cels B da zona marginal - malt ( não hodgkin)
Qual colagenose pp em idosos está mais associada a aparecimento de neoplasia ?
Dermatomiosite
Pp indicações de uso de ANTICOAGULAÇÃO por tempo indeterminado
- SAAF
- história de eventos tromboembolicos
Uso: warfarina
INR de 2-3
3-4 se trombose ARTERIAL OU trombose mesmo anticoagulando
Padrão do anti sm e anti rnp
Salpicado
Padrão homogêneo
ANTI HISTONA
Anti DNA Dh
Qual a alteração hematológica mais comum no lúpus ?
Anemia da doença crônica
Não entra nos critérios
Paciente jovem
Poliartralgia, polimialgia
Sono não reparador
Sem artralgia / artrite
Fibromialgia
Solicitar : TSH, hemograma, provas de atividade inflamatória
Tto: antidepressivo triciclico + ativ física
Pp causas de morbimortalidade no lúpus
Rins e snc ( lúpus grave )
Fatores associados a risco de linfoma na Sd de sjogren
1- aumento persistente das glândulas salivares 2- vasculite cutânea 3- linfadenopatia 4-esplenomeg 5-crioglobulinemia 6-glomerulonefrite
Pqt e TTPa na SAAF
Pqt 🔻
TTPa alargado
criterios diagnosticos de SAAF
1 clinico + 1 laboratorial
CLINICO :
- trombose A ou V
- morbidade gestacional ( > = 3 perdas < 10 sem; perda > 10 sem, parto prematuro < 34 sem por eclampsia, pre eclampsia)
laboratorial: anticardiolipina, anticoagulante lupuco, anti beta 2 glicoproteina 1
Nas miopatias inflamatórias, quais são sinais de mau prognóstico
Evolução policística, crônica e presença de manifestações atípicas (vasculite cutanea)
Manifestação mais frequente da esclerose sistêmica
Dismotilidade esofágica
Droga de escolha para estrongiloidiase disseminada
Ivermectina
conduta na paciente com SAAF assintomatica
ou nada ou aas
cd na pct com SAAF q está gestante + historia de perda fetal previa
Heparina profilatica + AAS
anticorpos com padrao fan antinucleares no LES
anti DNA dh, anti Histona, enti ENA ( anti SM, anti RO, anti La)
ac padrao fan anticitoplasmatico
anti p
ac padrao anti membranas
anti fosfolipideo, anti neuronio, anti hemacia, anti pqt
formas sistemicas da esclerodactilia
cutanea difusa
cutanea limitada (viscera + pele so em periferia)
visceral
ac esclerodermia forma cutanea difusa
anti topoisomerase (anti Scl 70) anti Rna polimerase III
ac esclerodermia forma cutanea limitada
anti centromero
pop + da esclerodermia
mulheres de meia idade (30-50 a )
manifestacoes de pele na esclerodermia
Esclerodactilia( espessamento, mao em garra) MICROSTOMIA calcinose telangiectasias fenomeno de raynaud
fases do fenomeno de raynaud
pcr
palidez - cianose- rubor
acometimento trato digestivo esclerodermia
esofago (refluxo, disfagia de condução )
componentes da sd CREST
qual colagenose ?
colagenose : ESCLERODERMIA - forma cutanea limitada
C- calcinose R- raynaud E- esofago S- esclerodactilia T- telangiectasia
pct com esclerodermia
hipertensao
oliguria
anemia hemolitica microangiopatica
QUAL DX? QUAL FORMA ? TTO?
crise renal ( raynaud do rim)
FORMA + : cutanea DIFUSA
tto- IECA
Acometimento pulmonar na esclerodermia
cutanea difusa : ALVEOLITE COM FIBROSE (vidro fosco)
tto - imunossup
cutanea limitada: hipertensao pulmonar
diagnostico esclerodermia
clinica + ac + capilaroscopia do leito ungueal
tto - de acordo com as complic
O q acontece c a gestante lupica
Risco reativação na gravidez e puerpério
Tto endocardite libman sacks
Anticoagulação sistêmica
Pp causa de fenômeno de raynaud
Doença de raynaud
Pp causa mortis esclerodermia
Complicações pulmonares
Antigamente era a crise renal
Única situação em que corticoide é benéfico na esclerodermia
Alveolite
Qual miopAtia inflamatória está mais assiciada a neoplasia
Dermatomiosite
Doenças presentes na doença mista do tecido conjuntivo
Lúpus
Esclerodermia
Polimiosite
Artrite reumatoide
Obrigatório: anti RNP
Pp causa mortis dca mista tecido conjuntivo
Hipertensão pulmonar
Efeitos adv mais comuns da ciclofosfamida
Cistite hemorrágica
Linfopenia (+)
Vômitos importantes
Lesão cutânea (alopecia)
Como são as úlceras mucosas no lúpus
INDOLORES !
Tto nefrite lupica grave
Pulsoterapia com metilprednisolona + ciclofosfamida ou micofenolato dimofetil
Qual das desordens reumato cursa com hipertensão pulmonar
Esclerodermia
Droga tto Lês que precisa de acompanhamento oftalmológico
Cloroquina (e hidroxicloroquina antimalárico)