Les Cardiopathies Congenitales Flashcards
Quelle est la circulation sanguine dans le coeur ?
Le sang pauvre en oxygène arrive par les veines caves inférieures et supérieures puis vont dans l’oreillette droite passe dans le ventre droit grâce à la valve tricuspide et sort du ventricule par les veines pulmonaires.
Le sang oxygéné revient des poumons par les artères pulmonaires puis l’oreillette gauche, va dans le ventricule gauche grâce à la valve mitrale. Le sang repart ensuite vers les organes par l’aorte.
Quelles sont les particularités de la circulation sanguine d’un fœtus ?
Elle se fait via une circulation ombilicale.
Il existe communications vasculaires entre la circulation systémique et pulmonaire = shunt
Circulation pulmonaire est non fonctionnel chez le nné dans le centre de la mère car pas besoin de beaucoup d’apports aux poumons juste suffisamment pour que poumons grandissent
Définition shunt
Communication entre la circulation systémique et pulmonaire qui est a l’origine du passage de sang d’un système vers l’autre (canal ou trou)
Circulation pulmonaire = droit = non oxygénée
Circulation systémique = gauche = oxygénée
Sens shunt D/G ou G/D dépend de la différence de pression entre les 2 cavités en communication.
Cela dépend de la taille de la communication et nombre de communication
Quelles sont les modifications progressives à la naissance ?
Naissance = arrêt circulation ombilicale => déploiement des poumons avec respiration et augmentation O2 dans le sang.
Augmentation retour veineux pulmonaire vers OG donc pression OG devient > OD
S’en suit chute résistance pulmonaire et apparition débit pulmonaire augmenté
Fermeture canal ductus vénosus (5-7j)
Fermeture foramen oval (4mois environ)
Fermeture canal artériel (10-15h, maxi 2-3semaines)
Présence de shunt intra et extra cardiaques avec mise en place d’une circulation en parallèle. Donc modif post neonatale immédiates avec passage circulation en série et disparition progressive des shunts. Maturation définitive du système circulatoire et surtout pulmonaire prends plusieurs semaines voir mois
Quelles sont les pathologies non cyanogènes ?
Canal artériel persistant (ÇA ou CAP) = shunt coeur D a coeur G
Communication inter ventriculaire (CIV)
Insuffisance cardiaque
Qu’est-ce que le canal artériel persistant ?
Après la naissance il y a une inversion du sens du shunt qui était D/G et qui devient G/D dû à la forte pression du ventricule G. Cela engendre un passage de sang de l’aorte vers l’artère pulmonaire. Ce qui entraîne une augmentation du débit pulmonaire. Cela entraîne une altération des alvéoles pulmonaires par vascularisation excessive des poumons
Quels risques peut-il y avoir si le canal artériel ne se ferme pas ?
Risque d’Endocardite infectieuse (EI) = germes qui se fixent sur les valves
Risques d’hypertension pulmonaires par vascularisation excessive des poumons
Défaillances cardiaques (surinfection bronchique)
Traitement du canal artériel persistant
Médical = inhibiteurs des prostaglandines
Cathétérisme interventionnel = mise en place de prothèse pour obturer le canal artériel
Chirurgical = opération => ligature
Qu’est-ce qu’une communication inter-ventriculaire (CIV) ?
Passage du sang entre le ventricule G et le ventricule D. Conséquences physiologiques sont secondaires à l’importance du shunt, la taille, le degré de résistance pulmonaires et pathologies associés
Qu’est-ce qu’engendre la communication inter-ventriculaire ?
Insuffisance cardiaque
Toux sèche de repos et à l’effort
Polypnées de repos
Œdèmes avec hepatomégalies
- Une prise alimentaire difficile avec une incidence sur la prise de poids de l’enfant
- Des régurgitations ou vomissements qui provoquent un retard pondéral
- Polypnée au biberon (dyspnée d’effort) avec sueurs, tirage, battement des ailes du nez.
- Abandon du bib dans un état d’épuisement avant la fin de la ration
- Pleurs fréquents, nourrissons nerveux (grands et maigres)
- Posture en arc de cercle
- Impact sur la croissance pondérale mais pas sur la croissance staturale
Comment diagnostique t-on la communication inter-ventriculaire ?
Echo Doppler cardiaque +++
Radio thoracique
ECG
Cathétérisme : n’est plus fait en cas de CIV isolée sauf si doute sur la pression pulmonaire
Quelles sont les complications possibles avant d’opérer une communication inter ventriculaire ?
Hypertension pulm (HTAP) fixée liée à l’hyper débit pulm qui lèse les alvéoles qui est différent de l’HTAP congénitale physiologique
Surinfection pulmonaires à répétition
Endocardite infectieuse
Retard de croissance pondérale
Quel est le traitement médical d’une communication inter-ventriculaire ?
- Fractionnement, restriction hydrique (RH)
- Enrichissement du lait pour ne pas rajouter du volume
- Alimentation entérale
- Diurétiques
- Inhibiteur de l’enzyme de conversion, bétabloquant (ralentir le cœur = soulager) : propanolol
- Support ventilatoire possible (Optiflow)
Quels sont les traitements chirurgicaux d’une communication inter-ventriculaire ?
- Fermeture de la CIV par patch si elle est large. Intervention sous circulation entra-corporelle (CEC) à partir de 3 mois (généralement en un temps).
- Avant 3 mois possibilité de cerclage de l’artère pulmonaire pour éviter l’HTAP et protéger les poumons.
- Il y aura un cathétérisme seulement lorsque la CIV s’est refermée seule avant l’âge de 3 mois pour le décerclage de l’artère pulm. Pas de correction par KT de la CIV chez l’enfant.
Quelles sont les complications de la chirurgie après une CIV ?
- Décès rares (<5%)
- Bloc auriculo-ventriculaire (BAV) lors de l’intervention si le faisceau de His ou le réseau de Purkinje est touché lors de la l’intervention cela va entraîner des troubles du rythme sinusal il sera alors nécessaire de poser un pace maker 5 à 7 jours après l’intervention.
- Autres : CIV résiduelle, chylothorax, paralysie phrénique, infections, hémorragies…
Qu’est-ce qu’une insuffisance cardiaque ?
Ensembles des symptômes traduisant l’incapacité du coeur à assurer un débit suffisant donc à assurer la propulsion du sang dans l’organisme.
Quels sont les signes d’une insuffisance cardiaque ?
Digestifs : difficultés alimentaires, régurgitations, vomissements, stagnation pondérale
Respiratoires : polypnée, dyspnée d’effort ou non, toux quinteuse, cyanose, parfois détresse respiratoire
Urinaires : oligurie, œdèmes, hépatomégalie, risque d’OAP
Transpiration, inconfort
Qu’est-ce que sont les cardiopathies non cyanogènes/ductodependantes ?
Ce sont des malformations cardiaques congénitales qui se caractérisent par l’absence de cyanose mais dépendantes de la perméabilité (ouverture) du canal artériel.
Qu’est-ce que la coarctation de l’aorte ?
C’est un rétrécissement de l’aorte souvent situé au niveau de l’isthme aortique.
Cela se manifeste par l’absence de pouls fémoraux ou mal perçus. Il apparaitra un gradient tensionnel (différence de 2 points TA entre les membres sup et membres inf). TA plus importante aux membres inférieurs contrairement aux membres supérieurs. Découverte possible de coarctations tardives entraînant une stagnation pondérale.
Danger !! En période néo-natale = risque choc cardiogénique
Quelles sont les traitements chirurgicaux d’une coarctation de l’aorte ?
Crafoord modifié : résection de la partie rétrécie et anastomose des 2 bouts par juxtaposition
Parfois patch en gore tex ou utilisation de la sous-clavière gauche pour une plastie. Attention lors de l’utilisation de la sous-clavière moins bonne irrigation du bras gauche donc pas de tension, de perf…
Récidive possible surtout si chirurgie néonatale (liée à la croissance)
Quelles sont les surveillances post op a avoir après une coarctation de l’aorte ?
- Réalimentation minimale pour maintenir une activité intestinale (8x5ml de lait)
- Surveillance : reprise du transit, ballonnements, douleurs abdominales car risque d’ECUN car revascularisation trop rapide des artères mésentériques.
- Tension artérielle aux 4 membres, surveiller le risque de re-coarctation.
Qu’est-ce que les cardiopathies congénitales cyanogènes ?
Ce sont des malformations cardiaques congénitales qui entraînent un shunt droit-gauche (passage sang non-oxygène vers sang oxygène) avec désaturation du sang systémique. Elles sont dites cyanogènes car elles comportent une oxygénation insuffisante du sang (SpO2 < à 93%) circulant jusqu’aux organes provoquant ainsi une coloration bleu et sombre des téguments.
Qu’est-ce que la tétralogie de Fallot ?
C’est une cardiopathie avec un shunt bidirectionnel présentant :
Une CIV large
Un rétrécissement pulmonaire (rétrécissement de l’artère pulmonaire)
Une dextrocardie de l’aorte positionnée sur le VD
Une hypertrophie ventriculaire droite à cause du rétrécissement pulmonaire
Cela se manifeste par une coloration bleue de la peau et des muqueuses qui traduit une hypoxie par insuffisance de débit pulmonaire et/ou shunt D/G.
Quelles sont les conséquences de la cyanose prolongée ?
- Dyspnée d’effort
- Polyglobulie (augmentation du taux d’hémoglobine)
- Hippocratisme digital
- Hyper uricémie (difficulté élimination rénale)
