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pathologies neonatales > Les Cardiopathies Congenitales > Flashcards

Les Cardiopathies Congenitales Flashcards

1
Q

Quelle est la circulation sanguine dans le coeur ?

A

Le sang pauvre en oxygène arrive par les veines caves inférieures et supérieures puis vont dans l’oreillette droite passe dans le ventre droit grâce à la valve tricuspide et sort du ventricule par les veines pulmonaires.
Le sang oxygéné revient des poumons par les artères pulmonaires puis l’oreillette gauche, va dans le ventricule gauche grâce à la valve mitrale. Le sang repart ensuite vers les organes par l’aorte.

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Q

Quelles sont les particularités de la circulation sanguine d’un fœtus ?

A

Elle se fait via une circulation ombilicale.
Il existe communications vasculaires entre la circulation systémique et pulmonaire = shunt
Circulation pulmonaire est non fonctionnel chez le nné dans le centre de la mère car pas besoin de beaucoup d’apports aux poumons juste suffisamment pour que poumons grandissent

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3
Q

Définition shunt

A

Communication entre la circulation systémique et pulmonaire qui est a l’origine du passage de sang d’un système vers l’autre (canal ou trou)

Circulation pulmonaire = droit = non oxygénée
Circulation systémique = gauche = oxygénée

Sens shunt D/G ou G/D dépend de la différence de pression entre les 2 cavités en communication.
Cela dépend de la taille de la communication et nombre de communication

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4
Q

Quelles sont les modifications progressives à la naissance ?

A

Naissance = arrêt circulation ombilicale => déploiement des poumons avec respiration et augmentation O2 dans le sang.
Augmentation retour veineux pulmonaire vers OG donc pression OG devient > OD
S’en suit chute résistance pulmonaire et apparition débit pulmonaire augmenté

Fermeture canal ductus vénosus (5-7j)
Fermeture foramen oval (4mois environ)
Fermeture canal artériel (10-15h, maxi 2-3semaines)

Présence de shunt intra et extra cardiaques avec mise en place d’une circulation en parallèle. Donc modif post neonatale immédiates avec passage circulation en série et disparition progressive des shunts. Maturation définitive du système circulatoire et surtout pulmonaire prends plusieurs semaines voir mois

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5
Q

Quelles sont les pathologies non cyanogènes ?

A

Canal artériel persistant (ÇA ou CAP) = shunt coeur D a coeur G

Communication inter ventriculaire (CIV)

Insuffisance cardiaque

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6
Q

Qu’est-ce que le canal artériel persistant ?

A

Après la naissance il y a une inversion du sens du shunt qui était D/G et qui devient G/D dû à la forte pression du ventricule G. Cela engendre un passage de sang de l’aorte vers l’artère pulmonaire. Ce qui entraîne une augmentation du débit pulmonaire. Cela entraîne une altération des alvéoles pulmonaires par vascularisation excessive des poumons

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7
Q

Quels risques peut-il y avoir si le canal artériel ne se ferme pas ?

A

Risque d’Endocardite infectieuse (EI) = germes qui se fixent sur les valves
Risques d’hypertension pulmonaires par vascularisation excessive des poumons
Défaillances cardiaques (surinfection bronchique)

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8
Q

Traitement du canal artériel persistant

A

Médical = inhibiteurs des prostaglandines
Cathétérisme interventionnel = mise en place de prothèse pour obturer le canal artériel
Chirurgical = opération => ligature

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9
Q

Qu’est-ce qu’une communication inter-ventriculaire (CIV) ?

A

Passage du sang entre le ventricule G et le ventricule D. Conséquences physiologiques sont secondaires à l’importance du shunt, la taille, le degré de résistance pulmonaires et pathologies associés

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10
Q

Qu’est-ce qu’engendre la communication inter-ventriculaire ?

A

Insuffisance cardiaque
Toux sèche de repos et à l’effort
Polypnées de repos
Œdèmes avec hepatomégalies

  • Une prise alimentaire difficile avec une incidence sur la prise de poids de l’enfant
  • Des régurgitations ou vomissements qui provoquent un retard pondéral
  • Polypnée au biberon (dyspnée d’effort) avec sueurs, tirage, battement des ailes du nez.
  • Abandon du bib dans un état d’épuisement avant la fin de la ration
  • Pleurs fréquents, nourrissons nerveux (grands et maigres)
  • Posture en arc de cercle
  • Impact sur la croissance pondérale mais pas sur la croissance staturale
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11
Q

Comment diagnostique t-on la communication inter-ventriculaire ?

A

Echo Doppler cardiaque +++
Radio thoracique
ECG

Cathétérisme : n’est plus fait en cas de CIV isolée sauf si doute sur la pression pulmonaire

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12
Q

Quelles sont les complications possibles avant d’opérer une communication inter ventriculaire ?

A

Hypertension pulm (HTAP) fixée liée à l’hyper débit pulm qui lèse les alvéoles qui est différent de l’HTAP congénitale physiologique
Surinfection pulmonaires à répétition
Endocardite infectieuse
Retard de croissance pondérale

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13
Q

Quel est le traitement médical d’une communication inter-ventriculaire ?

A
  • Fractionnement, restriction hydrique (RH)
  • Enrichissement du lait pour ne pas rajouter du volume
  • Alimentation entérale
  • Diurétiques
  • Inhibiteur de l’enzyme de conversion, bétabloquant (ralentir le cœur = soulager) : propanolol
  • Support ventilatoire possible (Optiflow)
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14
Q

Quels sont les traitements chirurgicaux d’une communication inter-ventriculaire ?

A
  • Fermeture de la CIV par patch si elle est large. Intervention sous circulation entra-corporelle (CEC) à partir de 3 mois (généralement en un temps).
  • Avant 3 mois possibilité de cerclage de l’artère pulmonaire pour éviter l’HTAP et protéger les poumons.
  • Il y aura un cathétérisme seulement lorsque la CIV s’est refermée seule avant l’âge de 3 mois pour le décerclage de l’artère pulm. Pas de correction par KT de la CIV chez l’enfant.
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15
Q

Quelles sont les complications de la chirurgie après une CIV ?

A
  • Décès rares (<5%)
  • Bloc auriculo-ventriculaire (BAV) lors de l’intervention si le faisceau de His ou le réseau de Purkinje est touché lors de la l’intervention cela va entraîner des troubles du rythme sinusal il sera alors nécessaire de poser un pace maker 5 à 7 jours après l’intervention.
  • Autres : CIV résiduelle, chylothorax, paralysie phrénique, infections, hémorragies…
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16
Q

Qu’est-ce qu’une insuffisance cardiaque ?

A

Ensembles des symptômes traduisant l’incapacité du coeur à assurer un débit suffisant donc à assurer la propulsion du sang dans l’organisme.

17
Q

Quels sont les signes d’une insuffisance cardiaque ?

A

 Digestifs : difficultés alimentaires, régurgitations, vomissements, stagnation pondérale
 Respiratoires : polypnée, dyspnée d’effort ou non, toux quinteuse, cyanose, parfois détresse respiratoire
 Urinaires : oligurie, œdèmes, hépatomégalie, risque d’OAP
 Transpiration, inconfort

18
Q

Qu’est-ce que sont les cardiopathies non cyanogènes/ductodependantes ?

A

Ce sont des malformations cardiaques congénitales qui se caractérisent par l’absence de cyanose mais dépendantes de la perméabilité (ouverture) du canal artériel.

19
Q

Qu’est-ce que la coarctation de l’aorte ?

A

C’est un rétrécissement de l’aorte souvent situé au niveau de l’isthme aortique.
Cela se manifeste par l’absence de pouls fémoraux ou mal perçus. Il apparaitra un gradient tensionnel (différence de 2 points TA entre les membres sup et membres inf). TA plus importante aux membres inférieurs contrairement aux membres supérieurs. Découverte possible de coarctations tardives entraînant une stagnation pondérale.
Danger !! En période néo-natale = risque choc cardiogénique

20
Q

Quelles sont les traitements chirurgicaux d’une coarctation de l’aorte ?

A

 Crafoord modifié : résection de la partie rétrécie et anastomose des 2 bouts par juxtaposition
 Parfois patch en gore tex ou utilisation de la sous-clavière gauche pour une plastie. Attention lors de l’utilisation de la sous-clavière moins bonne irrigation du bras gauche donc pas de tension, de perf…
 Récidive possible surtout si chirurgie néonatale (liée à la croissance)

21
Q

Quelles sont les surveillances post op a avoir après une coarctation de l’aorte ?

A
  • Réalimentation minimale pour maintenir une activité intestinale (8x5ml de lait)
  • Surveillance : reprise du transit, ballonnements, douleurs abdominales car risque d’ECUN car revascularisation trop rapide des artères mésentériques.
  • Tension artérielle aux 4 membres, surveiller le risque de re-coarctation.
22
Q

Qu’est-ce que les cardiopathies congénitales cyanogènes ?

A

Ce sont des malformations cardiaques congénitales qui entraînent un shunt droit-gauche (passage sang non-oxygène vers sang oxygène) avec désaturation du sang systémique. Elles sont dites cyanogènes car elles comportent une oxygénation insuffisante du sang (SpO2 < à 93%) circulant jusqu’aux organes provoquant ainsi une coloration bleu et sombre des téguments.

23
Q

Qu’est-ce que la tétralogie de Fallot ?

A

C’est une cardiopathie avec un shunt bidirectionnel présentant :
 Une CIV large
 Un rétrécissement pulmonaire (rétrécissement de l’artère pulmonaire)
 Une dextrocardie de l’aorte positionnée sur le VD
 Une hypertrophie ventriculaire droite à cause du rétrécissement pulmonaire
Cela se manifeste par une coloration bleue de la peau et des muqueuses qui traduit une hypoxie par insuffisance de débit pulmonaire et/ou shunt D/G.

24
Q

Quelles sont les conséquences de la cyanose prolongée ?

A
  • Dyspnée d’effort
  • Polyglobulie (augmentation du taux d’hémoglobine)
  • Hippocratisme digital
  • Hyper uricémie (difficulté élimination rénale)
25
Q

Quels sont les symptômes de la tétralogie de fallot ?

A

 Cyanose spontanée, aggravée par l’effort, les pleurs, le froid et le stress
 Dyspnée d’effort
 Squatting à l’effort (mise accroupi)
 Malaises anoxiques (syncope, convulsions, perte de connaissance) avec perte de connaissance pouvant aller jusqu’à l’arrêt cardiaque
Attention : Aux pleurs, au stress, au jeun avant un bloc

26
Q

Quel est le traitement médical pour la tétralogie de Fallot ?

A
  • Ne pas laisser pleurer l’enfant
  • Bétabloquant
  • Perf pour maintenir un apport et une oxygénation suffisante
27
Q

Quel traitement chirurgical fait-on pour une tétralogie de Fallot ?

A

 Précoce si désaturation : palliatif de type gore-tex ou ouverture VD/AP en laissant la CIV
 Mise en place d’une circulation extra-corporelle qui vise à fermer la communication entre les 2 ventricules avec positionnement de l’aorte dans le VG et la dilatation de l’AP pour supprimer l’insuffisance pulmonaire.

28
Q

Quelles sont les surveillances des complications secondaires lors d’une opération pour une tétralogie de Fallot ?

A

 Défaillance cardiaque
 CIV résiduels possibles
 Troubles du rythme (BAV)
 Dysfonction VG

29
Q

Qu’est-ce que les cardiopathies congénitales cyanogènes / ductodépendantes ?

A

Ce sont des malformations cardiaques congénitales qui présentent un shunt gauche/droit et dont la tolérance dépend du maintien de la perméabilité (ouverture) du canal artériel.

30
Q

Qu’est-ce que la transposition des gros vaisseaux ?

A

C’est un urgence vitale à la naissance. il faut maintenir le canal ouvert par les prostaglandines avant chirurgie. Pathologie le plus souvent détectée in-utero.
Il y a dans cette pathologie une inversion des gros vaisseaux : l’aorte naît du ventricule droit et l’artère pulmonaire naît du ventricule gauche.

31
Q

Quel sont les symptômes dans là pathologie de la transposition des gros vaisseaux ?

A

 Cyanose isolée résistante à l’O2
Urgence : si non intervention décès de l’enfant
 Détresse respiratoire avec cyanose (tachypnée, tirage, acidose)
Urgence vitale à la naissance : assurer l’échange sanguin entre les 2 circulations parallèles, est à rétablir avant la chir correctrice.

32
Q

Quels sont les différents traitements pour traiter la transposition des gros vaisseaux ?

A

TTT pour maintenir le canal artériel ouvert :
- Par les prostaglandines au PSE
Manœuvre pour maintenir le foramen ovale ouvert :
- Par la manœuvre de Rashkind par KT à l’aide d’un ballonnet (création d’une communication interauriculaire artificielle = CIA). Forme une ouverture du septum de façon artificielle en « arrachant la paroi ».
TTT chirurgical :
- « Détransposition » anatomique : SWITCH sous circulation extra-corporelle avec la réimplantation coronaires
- Traitement sous aspirine pendant 6 mois pour éviter les thromboses
- Suivi coronarien suite aux difficultés de réimplantation des coronaires.

33
Q

Pourquoi donne t-on des diurétiques en cardiologie ? Quelles surveillances doit-on faire ?

A

Permettent de diminuer les œdèmes et l’insuffisance cardiaque grâce à l’augmentation de la diurèse.
Surveillance : œdèmes, poids, iono sanguin, risque de déshydratation si vomissements et/ou diarrhées.

34
Q

Pourquoi donne t-on des inhibiteurs de l’enzyme de conversion en cardiologie ? Quelles précautions doit-on réalisé ?

A

Pour les nourrissons, traitement progressif de ¼ de dose puis ½ dose complète selon la tension artérielle.
Précaution : surveillance de la TA avant l’administration et 1h après administration.

35
Q

Quel est l’interêt d’utiliser des prostaglandines en cardiologie ? Quelles sont les précautions et les surveillances à faire ?

A

Permet le maintien du canal artériel ouvert au PSE en continu.
Précaution : éviter tout flush, mettre sur une voie unique, si désaturation penser à la diffusion du KT
Surveillances de prostaglandines :
- FR = risque d’apnée (surdosage ou dose de charge trop importante)
- SpO2 = désaturation si sous- dosage
- T° = Fièvre, douleurs, inconfort = doliprane en systématique
- FC = bradycardie
- TA = hypotension
- Les réactions cutanées = rougeurs (1ère dose = rush cutané)
- Les réactions douloureuses
- Les réactions neurologiques = crispations liées à la douleur
- La présence de sang dans les selles, surveillance abdo = ECUN

36
Q

Quel est le but d’effectuer un cathétérisme en cardiologie ?

A

Voie d’abord :
 Fémorale principalement
But :
 Préciser un diagnostic/ dépister une anomalie cardiaque
 Mesurer une pression intra-cardiaque et le fonctionnement du mécanisme responsable de l’apport sanguin.
 Corriger une malformation

37
Q

Quel surveillance doit-on faire pour un patient avec un cathétérisme ?

A
  • Mise sous scope
  • Surveillance toutes les heures pendant 3h, puis toutes les 3h pendant 24h
    o Constantes (TA, pouls, T°…)
    o Pouls pédieux, chaleur et couleur du membre
    o Pansement compressif
    o Douleur
    o Reprise de la diurèse
    o Conscience
  • Reprise de l’alimentation selon avis médical après KT
  • Lit strict
  • Retrait pansement 24h après le KT
  • Examens complémentaires/ TTT associés selon type de KT

pathologies neonatales (8 decks)

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