Leder & deras sjukdomar Flashcards
Vilket av följande påståenden är FEL?
- Elastin-fibrer är en viktig komponent i senor och ligament, och finns både runt om och inom fasciklarna.
- Fibrillin-mikrofibriller behövs för att elastin-fibrer ska kunna bildas.
- Mutation i fibrillin-1 kan ge både överrörliga leder och defekt syn.
- Senor och ligament består till stor del av kollagen typ 1-fibrer och saknar sträckbarhet.
- Vid kraftig fotledsstukning har vanligen en del kollagen-fibrer brustit.
- Senor och ligament består till stor del av kollagen typ 1-fibrer och saknar sträckbarhet.
Vilket av följande påståenden är FEL?
- Mekanisk belastning av vävnader påverkar cellers signallering via integriner och vissa jonkanaler.
- Mekanisk belastning av vävnader stimulerar både syntes och polymerisering av fibronektin.
- Mekanisk belastning av vävnader stimulerar aktivering av TGFb genom konformationsändring i ”latancy-associated peptide” (LAP).
- Några viktiga effekter av TGFb är stimulering cellproliferation och dämpning immunsystemet.
- Mutation i fibrillin-1 kan ge förhöjd TGFb-aktiviet.
- Några viktiga effekter av TGFb är stimulering cellproliferation och dämpning immunsystemet.
Ett av nedanstående symtom beskrivs sällan av kvinnor med graviditetsrelaterad bäckensmärta?
- Belastningsrelaterad smärta
- Svårigheter att sitta
- Smärtutstrålning ned i en fot
- Svårigheter att gå
- Störd sömn
- Smärtutstrålning ned i en fot
Vilket av följande påståenden är FEL?
- Mera bindväv i lungorna ger försämrad syretransport och restriktiv funktionsnedsättning
- Pleuravätska kan uppstå bl.a. vid inflammation i pleura.
- Typen av påvisade antikroppar vid systemsjukdom kan bidra till korrekt diagnos och ge prognostisk information.
- Det är bara direkt skada på lungan som kan påverka lungfunktionen vid systemsjukdomar.
- Det är bara direkt skada på lungan som kan påverka lungfunktionen vid systemsjukdomar.
Du träffar en en patient som söker för andnöd med nytillkomna lungförändringar på röntgen som ger misstanke om interstitiell lungsjukdom. Vad av nedanstående bör du fråga om och undersöka särskilt med tanke på eventuell underliggande systemsjukdom?
- Ledstatus
- Hudutslag
- Sköldkörtel
- 1 och 2
- 2 och 3
- 1 och 2
Vilket av följande påståenden är fel?
- TGFb sekreteras från celler i form av ett inaktivt komplex med ”latancy-associated peptide” (LAP) och ”latent TGFb-binding protein” (LTBP) och kan binda via LTBP till fibrillin-1 i så kallade mikrofibriller.
- Mikrofibriller bildas genom polymerisering av fibrillin efter bindning till elastin och omger elastinfibrer.
- Elastinfibrer med associerat fibrillin och TGFb finns bl.a. i lunga, artärväggar, senor och ligament.
- TGFb kan frisättas från mikrofibriller vid mekanisk belastning av vävnader genom sträckning av LAP som bundit till vissa integriner.
- Aktivt TGFb stimulerar syntes av kollagener och fibronektin och hämmar immunsystemet.
- Mikrofibriller bildas genom polymerisering av fibrillin efter bindning till elastin och omger elastinfibrer.
Vilket alternativ är tillräckligt för diagnos av hypermobility Ehlers-Danlos’ syndrome hos en kvinna som är 40 år gammal? Förutom att utesluta annan förklaring (Kriterie 3).
1.Beighton score 5 poäng Chronic wide-spread pain ≥3 månader
Kusin med känd hEDS
- Beighton score 4 poäng Chronic wide-spread pain ≥3 månader
Mor med känd hEDS - Beighton score 4 poäng Mor med känd hEDS
Mjuk och len hud, striae i huden, 2 atrofiska ärr, piezogenic papules bilateralt - Beighton score 5 poäng Chronic wide-spread pain ≥3 månader
Mjuk och len hud, striae i huden, 2 atrofiska ärr, piezogenic papules bilateralt, Walker sign bilateralt - Beighton score 4 poäng Chronic wide-spread pain ≥3 månader
Mjuk och len hud, striae i huden, 2 atrofiska ärr
- Beighton score 5 poäng Chronic wide-spread pain ≥3 månader
Mjuk och len hud, striae i huden, 2 atrofiska ärr, piezogenic papules bilateralt, Walker sign bilateralt
Vilket av följande påståenden är fel?
- Kollagen I-molekylen har viss reversibel sträckbarhet i längdriktningen pga tripelhelixens struktur.
- Senor har viss reversibel sträckbarhet i längdriktningen.
- Uttöjning av ligament efter kraftig stukning innebär att några av kollagen-fibrerna brustit.
- Brott på senor åtföljs av koagulation och omfattande död av tenocyter.
- Läkningsprocessen av brustna ligament och senor kan pågå ca 1 år.
- Kollagen I-molekylen har viss reversibel sträckbarhet i längdriktningen pga tripelhelixens struktur.
Vilket av följande påståenden är fel?
- Personer med Marfans syndrom 1 eller 2 har både skelettdefekter och defekt syn.
- Mutationer i både TGF-receptor I och TGF-receptor II kan orsaka aorta-aneurysm.
- Fibrillin 1 och 2 deltar i regleringen av TGF- respektive BMP-aktivitet.
- Mekanisk belastning av celler kan öka TGF-aktivitet och därmed öka syntes av flera kollagener och fibronektin samt dämpa immunsystemet.
- Fibrillin-innehållande mikrofibriller förekommer både med och utan elastin i vävnader.
- Personer med Marfans syndrom 1 eller 2 har både skelettdefekter och defekt syn.
Vid systemiska sjukdomar med led- och lungengagemang, vad är den i de flesta fall gemensamma måltavlan för t.ex. autoimmuna processer?
- Bindväven
- Blodkärlen
- Vita blodkroppar
- Inget av ovanstående
- Bindväven
Vilket av följande påståenden är rätt?
1) Både Marfans och syndrom 1 och 2 är förknippade med överrörliga leder, försvagade artärväggar och defekt funktion hos ögats lins.
2. Marfans syndrom 1 beror på homozygot mutation i genen för fibrillin 2.
3. Marfans syndrom 2 beror på heterozygot mutation i genen för fibrillin 2.
4. Mutationer i TGF-receptor I eller TGF-receptor II kan orsaka aorta-aneurysm.
5. Mekanisk belastning av vävnad kan öka TGF-aktivitet och därmed öka syntes av flera kollagener och fibronektin, öka proliferation av glatta muskelceller, samt dämpa immunsystemet.
- Mutationer i TGF-receptor I eller TGF-receptor II kan orsaka aorta-aneurysm.
Vilket av följande påståenden är rätt?
- Kollagen typ 1-molekylen saknar sträckbarhet.
- Senor och ligament består till stor del av kollagen typ 1-fibrer vilket gör att de är mycket starka och saknar sträckbarhet.
- ”Uttöjning” av ligament efter kraftig fotledsstukning är reversibel inom några dagar.
- Elastin behövs i senor för att kunna bilda fibrillin-mikrofibriller.
- Fibrillin sekreteras från celler i form av ett komplex med inaktivt TGFb.
- Kollagen typ 1-molekylen saknar sträckbarhet.
Beighton score används för bedömning av generell ledrörlighet. Vilket alternativ beskriver Beighton score korrekt?
- Extension av metacarpo-phalangealleden i lillfinger >90°, extension av armbåge >15°, extension av knä >15°, når med tumme mot samma sidas underarm, når med alla fingrar mot golvet med raka ben
- Extension av metacarpo-phalangealleden i lillfinger >100°, extension av armbåge >10°, extension av knä >10°, når med tumme mot samma sidas underarm, når med båda handflator mot golvet med raka ben
- Extension av metacarpo-phalangealleden i lillfinger >90°, extension av armbåge >15°, extension av knä >15°, når med tumme förbi samma sidas handflata, når med båda handflator mot golvet med raka ben
- Extension av metacarpo-phalangealleden i lillfinger >90°, extension av armbåge >10°, extension av knä >10°, når med tumme mot samma sidas underarm, når med båda handflator mot golvet med raka ben.
- Extension av metacarpo-phalangealleden i lillfinger >90°, extension av armbåge >10°, extension av knä >10°, når med tumme mot samma sidas underarm, når med båda handflator mot golvet med raka ben.
Du träffar en patient med Reumatoid Artrit(RA) som söker för andfåddhet vid ansträngning. Enligt journalen har hon astma. Du noterar fina basala rassel bilateralt vid lungauskultation. I anamnesen framkommer gradvis försämrad kondition över senaste 6 månaderna till året. Vad gör du?
- Tar fördjupad anamnes, kompletterar med riktat status och beställer lungfunktionsundersökningar samt lungröntgen.
- Beställer ett fullständigt antikroppspaket, datortomografi av lungorna och skriver omedelbart remisser till reumatolog och lungspecialist.
- Bedömer att sannolikheten för att du träffar någon med lungengagemang vid denna ”ledsjukdom” är så låg att det är säkrast att bortse från fyndet och på så sett inte oroa patienten.
- Tar fördjupad anamnes, kompletterar med riktat status och beställer lungfunktionsundersökningar samt lungröntgen.
Vilket av följande påståenden är fel?
1) Klassiskt Marfans syndrom (MFS1) förekommer hos både män och kvinnor.
2) Både Marfans och syndrom 1 och 2 är förknippade med överrörliga leder, försvagade artärväggar och defekt funktion hos ögats lins.
3) Både artärväggar, hud, lunga och senor innehåller mikrofibriller (fibrillin).
4) Elastin-fibrer är associerade med fibrillin 1 och latent TGFb.
5) Mutationer i såväl kollagener som fibrilliner är ofta dominanta.
2) Både Marfans och syndrom 1 och 2 är förknippade med överrörliga leder, försvagade artärväggar och defekt funktion hos ögats lins.
Följande diagnoser är del av Hereditary Connective Tissue Disorders, utom en. Vilken?
- Ehlers-Danlos syndrom
- Mb Osler
- Mb Stickler
- Ostogenesis Imperfecta
- Mb Marfans
- Mb Osler
Vilket av följande påståenden är FEL?
1. TGFb sekreteras från celler i form av ett inaktivt komplex med fibrillin.
- Heterocygota mutationer i fibrillin 1 kan vara letala.
- TGFb kan aktiveras genom mekanisk sträckning av associerade protein mha vissa integriner.
- TGFb kan aktiveras genom proteolys av associerade protein mha vissa integriner.
- Stimulering av angiotensinreceptorn leder till ökad TGFbaktivitet.
1. TGFb sekreteras från celler i form av ett inaktivt komplex med fibrillin.
Vad är den drivande patologiska processen som ger mer bindväv i lungan vid lungfibrossjukdomar, både primära och sekundära?
- Kronisk inflammation
- kronisk inflammation med patologisk läkning
- patologisk ”läkning” utan inflammation
- 1 eller 2
5. 2 eller 3
5. 2 eller 3