La sclérose en plaques Flashcards
Comment se présente la sclérose en plaques ?
Ce sont des épisodes récurrents de dysfonctionnements neurologique partiellement ou complètement réversibles (poussées)
Quelle est la physiopathologie de la sclérose en plaques ?
- C’est une maladie inflammatoire auto-immune dégénérative.
- La maladie attaque la myéline entourant les axones du système nerveux central (atteinte démyélinisante). Elle détruit secondairement les axones à un degré variable.
- La perte atonale et l’atrophie débutent tôt dans la maladie.
- À noter qu’il y a beaucoup plus de plaques que de poussées.
Vrai ou Faux
L’atteinte de la SEP touche tout le SNC.
Vrai
De façon préférentielle, la substance blanche est touchée. Mais la matière grise est touchée aussi de façon moindre. (atrophie cérébrale au long cours)
La SEP touche-t-elle préférentiellement les hommes ou les femmes ?
Les femmes dans un ration de 2:1.
Quels sont les facteurs de risque de développer la SEP ?
- Facteurs de risque génétique
- Facteurs de risque environnementaux (mononucléose, bas taux de vitamine D, tabagisme et un IMC élevé à l’adolescence )
*Note: La diète riche est sodium est présentement à l’étude.
Radiologiquement, que voit-on chez les fumeurs atteintes de SEP ?
Activité radiologique plus importante de la maladie.
Nommer les facteurs de mauvais pronostic de la SEP.
- Maladie progressive
- Signes moteurs et cérebelleux
- Multiples lésions en T2 à la présentation
- Intervalles court entre les récidives
- Hommes
- Début tardif
- Attaques fréquentes
Nommer les facteurs de bon pronostic.
- Femme
- Jeune
- Rémission complète entre les récidives
- Manifestations sensitives
Vrai ou Faux
Les variations sont maximales au début de la maladie et vont progressivement en diminution.
Vrai
Quelles sont les 4 formes de la maladie ?
- SCI
- Forme rémittente
- Forme secondaire progressive
- Forme primaire progressive
Décrire le syndrome clinique isolé.
- Une seule poussée documentée
- Les patients sont à haut risque de développer la maladie.
- La confirmation de la maladie vient après un deuxième épisode.
- On voit à l’IRM le risque
Décrire la forme rémittente ou cyclique .
- 90% des patients débutent leur maladie avec cette forme.
- Alternance de poussées et de rémissions (les poussés sont spontanées ou déclenchées par une infection comme l’influenza)
- Les rémissions sont complètes ou partielles
- Les patients sont stables entre les poussées.
Décrire la forme secondaire progressive.
- Succède à la forme cyclique (environ le 2/3 des patients après 20-25 ans de leur maladie)
- Les patients se détériorent graduellement (ils ne sont plus stables entre les poussées)
- Responsable d’une grande partie des handicaps à cause de la détérioration de l’ambulation
*Note : On ne sait pas encore comment freiner la progression de la forme rémittente vers la forme secondaire progressive.
Décrire la forme primaire progressive.
- 5-10% des patients
- Pas de poussées claires
- Les patients se détériorent dès le début de la maladie
- Ne répond pas ax tx connus
Quels sont les 3 sx initiaux classiques ?
- La névrite optique rétro bulbaire
- La myélite transverse incomplète
- Le syndrome du tronc cérébral
Généralement combien sont dispersées les poussées ?
Une poussée aux deux ans généralement.
Sur combien de temps s’installe une poussée de SEP ?
De quelques heures à quelques jours.
- Si les sx débutent subitement, il faut penser à une atteinte vasculaire.
- Si les sx se développent sur plusieurs mois, il faut penser à une pathologique tumorale, à une carence etc.
Combien de temps dure généralement une poussée?
Autour de 14 jours mais nécessairement plus de 24-48h.
Quels sont les sx plus typiques à la SEP que l’on doit rechercher au questionnaire ?
- L’intolérance à la chaleur (phénomène de Uthoff)
- Le signe de Lhermitte (pas pathogonomique à la SEP)
- Fatigue
- Trouble attentionnel (tôt dans la maladie)
- Phénomène paroxystique (spasmes qui surviennent brusquement et qui se répètent dans la journée)
Pourquoi une montée de la chaleur augmente-elle les sx de la SEP ?
Si la température monte, les influx nerveux voyagent moins rapidement.
Que peut-on remarquer à l’examen physique d’une SEP ?
- ROT vifs
- Perception vibratoire diminuée
- Funambule instable
*Certains ont toutefois un examen physique normal.
Quels sont les 3 principes sous-jacents au diagnostic de la sclérose en plaques ?
- Dissémination dans l’espace : On doit prouver que le patient a plusieurs plaques (IRM, poussée clinique)
- Dissémination dans le temps: On veut prouver que les plaques ne sont pas toutes du même âge. (IRM, poussée clinique)
- Exclusion des autres diagnostics possibles
Vrai ou Faux
L’IRM est un examen de confirmation et de dépistage.
Faux
C’est seulement un examen de confirmation.
Comment l’IRM de la moelle est-il utile à l’investigation de la SEP ?
Le vieillissement ne donne pas de lésions dans la moelle cervicale. Donc si on voit des lésions dans le cerveau et dans la moelle cervicale (bon argument de maladie inflammatoire démyélinisante)
*Il existe aussi des critères (pas à connaître pour le cours)
Que voit-on à la ponction lombaire d’une SEP ?
Une synthèse d’IgG intra-thécales qui se présentent par des bandes ologoclonales
Comment on traite une poussée de SEP ?
- Peut se faire en externe si les sx sont discrets et non invalidants. On donne de la methylprednisone IV (1g par jour x 3à5 jours)
- On cherche à inciter un traitement de fond (immunomodulateur) tôt dans la maladie.
- On doit considérer les autres sx. (infection urinaire, dépression, chute)
Quels sont les deux grands types de sx ?
Positifs :
- Spasme
- Vessie neurogène
- Douleurs neuropathiques
*Les rx sont généralement fonctionnelles.
Négatifs:
- Parésie
- Ataxie
- Hypoesthésie
*Les rx sont peu ou pas fonctionnels.
Décrire la prise en charge de la fatigue (qui affecte 85-90% des patients) ?
Le traitement est davantage pharmacologique.
*Les rx sont décevants.
Décrire la prise en charge de la dépression.
- Psychothérapie
2. Médication : si possible qui agit en synergie pour d’autres sx comme la douleur.
Décrire la prise en charge des troubles cognitifs.
- Aménagement du milieu de travail
2. Peut parfois penser à des médicaments… stimulants ? Inhibiteur de l’acétylcholinestérase ?
Décrire la prise en charge de la douleur.
Il faut bien évaluer le type de douleur car pas toutes neuropathiques !!!
Le tx est variable.
Traite-t-on tout le temps la spasticité ?
Non, car elle peut avoir des effets bénéfiques. La spasticité permet à certains patients de se déplacer debout.
Comment traite-t-on les troubles vésicaux ?
- Anticholinergique
- Parasympathomimétique
- Bloqueur alpha-adrénergique
- Pour une dysfonctionnelle sexuelle, on traite avec un inhibiteur PDE-5.
- Pour la constipation on fait attention aux laxatifs. On priorise les fibres.
Pour quelle forme de SEP n’existe-t-il toujours pas de tx ?
La forme secondaire progressive établie.
*Il existe un tx pour la forme secondaire progressive précoce par contre.
Quelles sont les deux grandes classes de tx de fond de la SEP ?
- Immunosuppresseurs
2. Immunomodulateurs
Quelles sont les conséquences de la prise de médication de fond?
- Diminution de la sévérité des poussées
- Diminution du nombre de poussées.
- Diminuent la progression de l’incapacité
- Diminuent les détériorations à l’IRM (moins de nouvelles lésions, moins de progression dans les lésions existantes.)
Comment se présente la névrite optique rétro bulbaire ?
- Perte de vision
- Perte de vision des couleurs (désaturation du rouge)
- Douleurs aux mouvements oculaires
- DPAR, etc.
*La douleur est présente +++
Comment se présente la myélite transverse ?
- Inflammation d’un segment de la moelle épinière.
- Faiblesse motrice
- Troubles de sensibilité (niveau sensitif)
- Dysfonctions autonomiques
- signe de Lhermitte
- Atteinte des sphincters (urinaire et anal)
*L’atteinte est souvent symétrique.
Comment se présente le syndrome du tronc cérébral ?
- Ophtalmoplégie intranucléaire qui cause une limitation de l’adduction de l’oeil atteint et un nystagmus de l’oeil situé du côté sain
- Atteinte des nerfs crâniens
Outre les 3 sx classiques de la SEP, quelles sont d’autres atteintes possible ?
- Atteinte sensitive
- Atteinte motrice
- Atteinte dysautonomique (constipation, troubles sexuels et urinaires)
- Atteinte cérébelleuse
- Troubles sensitifs cognitifs légers
etc.
Qu’est-ce qui cause une ophtalmoplégie intranucléaire ?
Une lésion au niveau du faisceau longitudinal médian (MLF) soit les fibres internuclaires entre le noyau du NC3 et du NC6, dans la protubérance.
