L'hémostase normale et pathologique (diapo 1 a 129) Flashcards
Qu’est-ce que l’hémostase ?
L’ensemble des phénomènes physiologiques qui
permettent d’arrêter les saignements
Une déficience en hemostatse amene:
un exces d’hémostase amene:
hemorragie
thrombose
Il existe des syndromes hemorragiques héréditaires et acquis. Quels sont les plus fréquents ?
donne des exeples
Acquis (cirrhose, médicaments anticoagulants…)
héréditaire= Maladie de Von Willebrand
les fcateurs de risque et physiopatho des thrombose artérielle vs veineuse sont différents. VF
vrai
Nomme moi la 1ere étape de l’hémostase normale.
parle moi de cette étape.
- rapide ou lente ?
- petits ou gros vaisseaux ?
- stable ou instable ?
hémostatse primaire: clou plaquettaire
la plaquette colle au collagene de l’endothélium
rapide
petits vaisseaux
instable
Que fait le facteur Von W ?
efortifi l’adhésion entre plaquette et collagene.
Quelles sont les 3 choses que nécessite l’hemostatse primaire pour bien fonctionner ?
- plaquettes en nbre normal
- plaquettes fonctionnelles
- Von Willebrand normal
Quelle est la 2e étape de l’hémostate normale ?
coagulation : caillot de fibrine
On se fait la synthèse des facteurs de coagulation ?
dans le foie
Si probleme de foie (ex: cirrhose diminution de tous les facteurs sauf ____
facteur 8 qui augmentent
Tous les facturs de coagulation sont dépendant de la vitamine K. VF
faux
seulement les 2,7,9,10
Il existe 2 voies de la coagulation, quelles sont-elles ? La quelle est la voie principale ?
1 extrinsèque (la plus importante) : VOIE D’ACTIVATION PRINCIPALE DE LA FIBRINE mais elle n’est pas suffisante, elle doit être complétée de manière rétrograde par la voie intrinsèque.
2 intrinsèque : Activé de manière rétrograde. But: mplification de la coagulation
Fcateur 12,11,9,8
Le facteur ___ n’est pas essentiel (contrairement à tous les autres).
12
La coagulation (caillot de fibrine) agit en 2e temps et agit dans les vaisseaux de ________ calibre
moyen
La coagulation nécessite 2 choses :
- facteur de coagulation fonctionnels et en quantité normale
le caillot de fibrine reste en palce 10-14 jours (le temps que le vaisseaux se cicatrise) pour finalement etre détruit par fibrinolyse. VF
vrai
Quels sont les 3 mécanismes naturels de protection contre thrombose ?
- anticoagulants naturels (anti-trhombine qui inactive facteur 10a et 2A qui est potentialiser par l’heparine)
- Fibrinolyse : Protéine C et S qui agissent ensemble, ils inhibent 2 cofacteurs (8a et 5a) ce qui diminue la production de fibrine
- endothélium= barriere mécanique, mais role aussi d’activer systeme d’anticoagulant naturel et fibrinolyse
dans les gros vaisseaux, l’hemostase primaire et la coagulation ne sont pas efficace pour arreter les saignements car haut débit. VF
vrai
Qu’est-ce qu’une hematome ?
Hématome: Accumulation de sang assez profond. On sent une masse (effet de volume) versus un ecchymose que c’est plat
un enfant de 2 ans consulte car il a des hematomes +++ depuis le début de la marche… aucune histoire familiale de saignement. aucun ATCD de saignements.
Évidement, des hematomes a la simple marche laisse croise a un probleme de l’hemostase…
primaire ou de coagulation ? comment faire la différence ?
hémostase primaire:
pétéchies ou ecchymoses superficielles (touche petits vaisseaux)
saignement immédiat (car 1er mécanisme qui arriv)
ne récidive pas (pcq ne dure pas longtemps, coagulation prend le relais)
coagulation:
- hematomes profonds
- saignements différé (car arrive en 2e)
- récidive (pcq besoin d’un caillot 10-14 jours)
Pour l’hemostatse primaire, quels tests de dépistage peut-on faire ?
idem pour coagulation ?
primaire:
-numeration plaquettaire
-analyse de la fonction plaquettaire (PFA-100)**
complémentaire: dosage du von Willebrand
coagulation: INR et TCA
complémentaire: dosage des facteurs
**Essai de mimer ce qui ce passe dans les petits vaisseaux. On mesure la formation du clous plaquettaire. on prend un vaisseaux avec collagene
et on regarde combien ca prend de temps pour former
le clou plaquettaire (prend environ 100 secondes)
Dans une 100 de secondes, on devrait avoir formation du clous. Si manque de plaquette, PFA-100 sera allongé
l’INR (temps de Quick) mesure qu’elle voie de la cogulation, intrinseque ou extrinseque ? donc quels facteurs ?
extrinseque
fibrine (1),2,5,7,10
Le temps de cephaline activé (TCA) permet de mesurer quoi ?
mesure la voie intrinseque… mesure tous les facteurs sauf le 7
les tests de labo permettent de répondre a la nature du déficit. VF
vrai
De quoi s’agit-il ?
apres prise de sang,
une personne a un nbre de plaquette diminué, un PFA-100 légerement augmenté et dosage de Von Will. normal.
thrombopénie
De quoi s’agit-il ?
nbre de plaquette normale, PFA-100 augmentée et dosage Von will. normal.
dysfonction plaquettaire
une thrombopénie peut etre du a une production diminué de la moelle osseuse (cancer, chimio..), mais aussi a une survie diminuée qui peut se produire dans 2 endroits. explique
–>la rate (hyperplénisme)
la rate garde 30% des plaquettes en circulation
–>sang (immun ou non immun) anti-corps contre plaquette…
La dysfonction plaquettaire peut aussi etre acquise ou héréditaire. donne un exemple d’acquis.
ASA: diminue l’activation des plaquettes
la Maladie de Von Willebrand est la malade héréditaire de la coagulation la plus fréquente. VF
elle se caractérise par quoi physiquement ?
vrai
Saignements mucocutanés (car touche petits vaisseaux) ◆ Ecchymoses ◆ Épixtasis ◆ Ménorragies ◆ Post chirurgie ou extraction dentaire
la maladie de von Wille. est autosomal dominant.
mutation sur un chromosome de gene et des que tu as ce gene tu as la maladie
Quel facteur est affecté dans la maladie de VW ?
facteur 8
Le facteur VIII(8) n’est pas capable de rester en circulation tout seul, il doit être lié avec le facteur de VW. Les gens déficient en VW vont avoir moins de facteur 8, de façon proportionnelle à leur déficience.
2 rôles :
1- Hémostase primaire (c’est la colle)
2- Rôle de support au facteur 8
2 traitements possibles pour maladie de VW ?
- transfusion de concentrés de VW.
- DDAVP : Potentiel de libéré le VW qui est dans l’endothélium pour le mettre en circulation. Temporaire mais peut être utile avant une chirurgie
Qui suis-je ?
nbre de plaquette normal, PFA-100 normal et facteur 8 diminué
maladie de Von willebrand lol
Différence entre maladie VW et maladie coagulation pour la descendance familliale ?
exception?
récessif. les 2 parents doivent etre porteurs
exception : facteur 8 et 9 = lié au sexe.
= hemophilie A et B = donc + fréquent
seulement porter par le gene X
si mere est porteuse:
1 chance sur 2
d’avoir une
fille porteuse. et 1 chance sur 2 d’avoir un garcon qui A LA MALADIE (car recoit le y du pere et 1 des 2 x de la mere)
si père est porteur (slmt):
les 2 filles vont etre porteuse
et les 2 gars normaux
Il existe différent degré de sévérité de l’hemophilie. VF
vrai
un simple déficit en vitamine K peut amener un déficit acquis de la coagulation. VF
donne des exemple de carence en vitamine K
vrai (affecte facteurs: 2,7,9,10)
un jeune, antibiotique prolongée, coumadin…
tous les nouveaux-nés ont uen carence physiologique et c’est pour ca qu’on en donne a la naissance
si CIVD (coagulation intravasculaire disséminée. Quels facteurs sont affectés ?
tous les facteurs y compris fibrinogene, y compris plaquette… souvent lors de cancer, mauvaise production…
petit bonhomme qui avait des hematomes, passe prise de sang… son temps quick est normal (inr) mais son TCA est pas normal (temps est augmenté par rapport a la normal)
qu’est-ce que ca nous dit ?
voie extrinseque est normale
c’est la voie intrinseque qui est ‘‘défectueuse’’
donc facteur 8,9,11 ou 12
mais on sait que facteur 12 ne cause pas de saignement donc
8,9 ou 11…
BREF: suite au dosage des facteurs, on voit que c’est le facteur 8 qui est vrm bas.
BREF: suite au dosage des facteurs, on voit que c’est le facteur 8 qui est vrm bas.
Quelle maladie a–til ? pourquoi il n’y a pas d’histoire familliale ?
hemophilie A
relié au sex…
sa mere est porteuse et ses soeurs aussi…
mais lui a la maladie (avai 1 chance sur 2 d’avoir la maladie et ses soeur 1 chance sur 4)
Thrombose veineuse (TEV )
pourquoi faire distinction entre proximal et distale ?
La distinction entre proximale et distal ce fait a/n du creux poplitée (pli du genou). C’est la proximale (en haut du genou) qui peut donner une embolie (50% évolue vers cela). La distal non, sauf si elle progresse en proxi.
25% des distale vont progresser dans le système proximale.
Lorsque non traité, la proximale va donner une embolie.
la thrombose veineuse profonde et l’embolie pulmonaire sont la meme maladie, mais a des spectres différents. VF
vrai
70 % des gens avec EP ont une TVP…
mais pronostic et diagnostic différents.
La thrombose veineuse profonde est généralement plus dommageable que la thrombose veineuse superficielle. VF
vrai
Nomme moi les 3 points de la triade de Virchow.
- hypercogulabilité
- stase
- bris vasculaire
1 et 2 = + fréquents
l’hypercoagulabilité peut se séparer en 2 points :
- augmentation des facteurs de coagulation (donc forme + de fibrine)
- anomalie des mécanismes protecteurs (anticoagulant naturel déficient, soit antitrhombine et protéine Ca et S, donc si déficient, moins d’inhibation, plus de fibrine de formée!)
Nomme moi 3 points qui peuvent causer de la stase.
immobilisation
grossesse
compression
L’age est le facteur acquis qui influence bcp le risque abslu de trombose. VF
vrai
à 20 ans: 1 chance sur 10 000
80 ans: 1/100
5 Autres facteurs de risque acquis que l’age qui augmente le risque de thrombose ?
néoplasie (aumente de 7x)
chirurgie -15-50% selon chirurgie (+ a risque hanche et genou)
ATCD TEV : idiopathique >secondaire
immobilisation
obésité
les contraceptis oraux combinés et risque de thrombose. quel est le risque ?
risque relatif :2-4
mais si femme n’a pas d’autres fcteur de risque, ca reste un risque absolu tres faible (exception drospéridone)
évidemment ce sont dabord le EE, mais le type de progestatif influence aussi :
ordre croissant:
- 1ere génération
- 2e génération (levonorgestrel, Alesse)
- 3e gen. (désogestrel –> marvelon, norgestimate–> tricyclen, gestodene)
- drospirenone (Yas, yasmine)
bref: risque avec désogestrel, gestodène, cyproterone et drospirenone est semblable et 50-80% plus élevé qu’avec levonorgestrel
risque ad 3X plus élevé avec drospéridone, risque absolu faible, ne justifie pas arrêt, à considérer pour nouvelles prescriptions
Tous les formes de progestatifs augmentent risque de thrombose. VF
faux
seulement injectables et per os
stérilet= n’augmente pas le risque
Risque de thrombose et hormonothérapie de remplacement.
influence de la voie d’administration ?
orae > transdermique
il est vrai que le risque de TEV est diminué avec l’administration de EE par voie transdermique comparativement à la voie orale puisque la EE par voie orale accroît la production de protéines thrombotiques via son 1er passage hépatique alors que ce n’est pas le cas avec la voie transdermique .
en post-partum, plus de chance de TEV qu’en grossesse. VF
vrai
Nomme moi 2 syndrome qui sont des facteurs de risques acquis de TEV.
syndrome myéloprolifératif
syndrome antiphospholipide
Parle moi de l’antithrombine naturel.
conséquence d’un déficit en AT ?
Anticoagulant naturel : antithrombine qui régule la qte de facteur 2A et facteur 10A. Si on a une déficience, pas cette régulation, plus de facteur 2 et 10 donc plus de fibrine et donc plus de risque de thrombose.
déficit en AT, PC, PS est autosomal dominant. VF
vrai
Lorsqu’on fait dosage en AT, PC,PS, il faut l’espacer de tout interference, comme stress aigu, héparine, coumdin, grossesse. explique
stress aigu: augmente AT, PC, PS
heparine: baisse baisse d’AT
coumadin
: baisse PC, PS (sont sont dépendant de la vitk.)
grossesse: baisse PS de facon physiologique…
Nomme moi un exemple d’hypercogulabilité par augmentation des facteurs de coagulation et qui est héréditaire
V leiden
maladie qui fait que mutation dans le facteur 5 qui fait que l’effet inhibiteur de la protéine C ne fonctionne pas, donc va avoir plus de fibrine au final…
pour diagnostiquer le V leiden et la mutation de la prothrombine, il faut faire de la recherche de mutation. VF
vrai
il ne faut pas donner de CO a des patient déficient en AT, PC et PS. VF
vrai
à retenir: le dépistage des thrombophilies doit se faire seulement si ‘‘ca va changer la conduite’’ si non préférable de s’abstenir…
à retenir: le dépistage des thrombophilies doit se faire seulement si ‘‘ca va changer la conduite’’ si non préférable de s’abstenir…
Un garcon de 26 ans Consulte pour mal au mollet à l ’urgence à 16.00 dimanche
■ A reçu un coup de pied sur le mollet au soccer il y a 3 jours
■ Aucun antécédent
■ Aucune histoire familiale
■ Examen : douleur exquise palpation du mollet sans oedème
Quelle est la probabilité clinique de TVP ?
nomme moi 2 diagnostic différentiel ici
peu probable qu’il fasse une phlébite.
traumatisme (rupture muscle, hematome)
cellulite
Quels sont les signes et symptomes d’une TVP ?
■ Symptômes § douleur mollet ■ Signes § oedème unilatéral § chaleur § rougeur § distension veineuse § température
Le diagnostic clinique des TVP se fait tout d’abord par une évaluation intuitive et une probabilité clinique (PC)-score qui prend en autres les facteurs de risques. Cependant le diagnostic clinique est utile, mais ne peut pas etre utilisé seul. VF
que faut-il faire de plus ?
vrai
il faut faire des tests sanguins –> pour voir si il y a formation de fibrine (on mesure les D-Dimeres.. libérer lors de la fibrinolyse..)
si test négatif: permet d’exclure la maladie.
que faire si le test D-Dimere est positif ?
écographie doppler
Si on est capable d’excclure avec la clinique et le D-dimère on évite de faire revenir le pt pour une echographie. PAr contre si on ne peut exlcure, on le traite jusqu’à ce qu’on fasse l’echographie
Quels sont les symptomes d’une embolie pulmonaire ?
◆ douleur pleurétique ◆ dyspnée ◆ toux ◆ symptômes de TVP ◆ syncope ◆ hémoptysie
le test de D-Dimeres se fait aussi pour infirmer une embolie pulmonaire. VF
idem pour examens radiologiques ?
vrai
examens radiologique: non
scintigraphie ventilation perfusion
angiographie par tomodensitométrie
RAPPEL:
quels sont les 3 diagnostic de déficits de l’hémostase primaire ?
symptomes clinique ?
labo ?
Diagnostic
■ Thrombopénie
■ Dysfonction plaquettaire
■ Maladie de von Willebrand
Investigation ■ Clinique ◆ Pétéchies et ecchymoses ◆ Immédiat, pas de récidive ■ Laboratoire ◆ Numération plaquettaire ◆ Analyse de fonction plaquettaire ◆ Dosage du vonWillebrand
RAPPEL:
Déficits de la coagulation
déficit héréditaire ?
clinique ?
labo ?
hemopillie A ou B
Clinique ◆ Hémarthrose et hématomes profonds ◆ Différé et récidive ■ Laboratoire ◆ Temps de Quick ◆ Temps de céphaline activé
La stase, l’activation de la coagulation et le déficit
des mécanismes protecteurs sont les principaux
mécanismes physiopathologiques des TEV. VF
vrai
Les thrombophilies sont des conditions acquises ou
héréditaires qui augmentent le risque de TEV. VF
vrai
