L'hémostase normale et pathologique (diapo 1 a 129) Flashcards
Qu’est-ce que l’hémostase ?
L’ensemble des phénomènes physiologiques qui
permettent d’arrêter les saignements
Une déficience en hemostatse amene:
un exces d’hémostase amene:
hemorragie
thrombose
Il existe des syndromes hemorragiques héréditaires et acquis. Quels sont les plus fréquents ?
donne des exeples
Acquis (cirrhose, médicaments anticoagulants…)
héréditaire= Maladie de Von Willebrand
les fcateurs de risque et physiopatho des thrombose artérielle vs veineuse sont différents. VF
vrai
Nomme moi la 1ere étape de l’hémostase normale.
parle moi de cette étape.
- rapide ou lente ?
- petits ou gros vaisseaux ?
- stable ou instable ?
hémostatse primaire: clou plaquettaire
la plaquette colle au collagene de l’endothélium
rapide
petits vaisseaux
instable
Que fait le facteur Von W ?
efortifi l’adhésion entre plaquette et collagene.
Quelles sont les 3 choses que nécessite l’hemostatse primaire pour bien fonctionner ?
- plaquettes en nbre normal
- plaquettes fonctionnelles
- Von Willebrand normal
Quelle est la 2e étape de l’hémostate normale ?
coagulation : caillot de fibrine
On se fait la synthèse des facteurs de coagulation ?
dans le foie
Si probleme de foie (ex: cirrhose diminution de tous les facteurs sauf ____
facteur 8 qui augmentent
Tous les facturs de coagulation sont dépendant de la vitamine K. VF
faux
seulement les 2,7,9,10
Il existe 2 voies de la coagulation, quelles sont-elles ? La quelle est la voie principale ?
1 extrinsèque (la plus importante) : VOIE D’ACTIVATION PRINCIPALE DE LA FIBRINE mais elle n’est pas suffisante, elle doit être complétée de manière rétrograde par la voie intrinsèque.
2 intrinsèque : Activé de manière rétrograde. But: mplification de la coagulation
Fcateur 12,11,9,8
Le facteur ___ n’est pas essentiel (contrairement à tous les autres).
12
La coagulation (caillot de fibrine) agit en 2e temps et agit dans les vaisseaux de ________ calibre
moyen
La coagulation nécessite 2 choses :
- facteur de coagulation fonctionnels et en quantité normale
le caillot de fibrine reste en palce 10-14 jours (le temps que le vaisseaux se cicatrise) pour finalement etre détruit par fibrinolyse. VF
vrai
Quels sont les 3 mécanismes naturels de protection contre thrombose ?
- anticoagulants naturels (anti-trhombine qui inactive facteur 10a et 2A qui est potentialiser par l’heparine)
- Fibrinolyse : Protéine C et S qui agissent ensemble, ils inhibent 2 cofacteurs (8a et 5a) ce qui diminue la production de fibrine
- endothélium= barriere mécanique, mais role aussi d’activer systeme d’anticoagulant naturel et fibrinolyse
dans les gros vaisseaux, l’hemostase primaire et la coagulation ne sont pas efficace pour arreter les saignements car haut débit. VF
vrai
Qu’est-ce qu’une hematome ?
Hématome: Accumulation de sang assez profond. On sent une masse (effet de volume) versus un ecchymose que c’est plat
un enfant de 2 ans consulte car il a des hematomes +++ depuis le début de la marche… aucune histoire familiale de saignement. aucun ATCD de saignements.
Évidement, des hematomes a la simple marche laisse croise a un probleme de l’hemostase…
primaire ou de coagulation ? comment faire la différence ?
hémostase primaire:
pétéchies ou ecchymoses superficielles (touche petits vaisseaux)
saignement immédiat (car 1er mécanisme qui arriv)
ne récidive pas (pcq ne dure pas longtemps, coagulation prend le relais)
coagulation:
- hematomes profonds
- saignements différé (car arrive en 2e)
- récidive (pcq besoin d’un caillot 10-14 jours)
Pour l’hemostatse primaire, quels tests de dépistage peut-on faire ?
idem pour coagulation ?
primaire:
-numeration plaquettaire
-analyse de la fonction plaquettaire (PFA-100)**
complémentaire: dosage du von Willebrand
coagulation: INR et TCA
complémentaire: dosage des facteurs
**Essai de mimer ce qui ce passe dans les petits vaisseaux. On mesure la formation du clous plaquettaire. on prend un vaisseaux avec collagene
et on regarde combien ca prend de temps pour former
le clou plaquettaire (prend environ 100 secondes)
Dans une 100 de secondes, on devrait avoir formation du clous. Si manque de plaquette, PFA-100 sera allongé
l’INR (temps de Quick) mesure qu’elle voie de la cogulation, intrinseque ou extrinseque ? donc quels facteurs ?
extrinseque
fibrine (1),2,5,7,10
Le temps de cephaline activé (TCA) permet de mesurer quoi ?
mesure la voie intrinseque… mesure tous les facteurs sauf le 7
les tests de labo permettent de répondre a la nature du déficit. VF
vrai
De quoi s’agit-il ?
apres prise de sang,
une personne a un nbre de plaquette diminué, un PFA-100 légerement augmenté et dosage de Von Will. normal.
thrombopénie
De quoi s’agit-il ?
nbre de plaquette normale, PFA-100 augmentée et dosage Von will. normal.
dysfonction plaquettaire
une thrombopénie peut etre du a une production diminué de la moelle osseuse (cancer, chimio..), mais aussi a une survie diminuée qui peut se produire dans 2 endroits. explique
–>la rate (hyperplénisme)
la rate garde 30% des plaquettes en circulation
–>sang (immun ou non immun) anti-corps contre plaquette…