KLL Flashcards
Vad är KLL?
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) utgår från det lymfatiska systemets celler och räknas till lymfomsjukdomarna (WHO-klassifikationen 2018). Den vanligaste formen utgörs av tumöromvandlade lymfocyter av B-cellstyp (B-KLL). Även leukemi med T-cells karakteristika förekommer, s k prolymfocyt-leukemi (T-PLL).
Incidens för KLL?
Varje år får ca 500 personer diagnosen KLL i Sverige. Medianåldern är hög, 71 år vid diagnos, men ca 25 % av patienterna är under 50 år. Könsfördelningen är ojämn, och sjukdomen är 2-3 gånger vanligare hos män jämfört med hos kvinnor.
Vad är etiologin till KLL?
Etiologin till sjukdomen är okänd
Hos ett fåtal patienter finns troligen ärftliga faktorer och en familjär anhopning förekommer. Hos cirka 5 % av alla patienter med KLL finns en eller flera släktingar med KLL eller annan lymfomsjukdom.
symptom på KLL?
upptäcks ofta accidentellt i samband med blodprovskontroll och många patienter saknar symptom.
Ca 1/3 patienter behöver inte terapi medan andra får symptom som behöver behandlas:
Allmänsymtom i form av feber, nattsvettningar och viktnedgång
Trötthet, ibland relaterad till anemi
Blödningssymtom fr a trombocytopeni
Infektionskänslighet, p g a hypogammaglobulinemi eller mer sällan p g a granulocytopeni.
- Både anemi och trombocytopeni, liksom granulocytopeni, kan vara tecken på en sviktande benmärgsfunktion p g a infiltration av KLL-tumörceller, men kan också vara immunologiskt betingade
Immunhemolys med positivt Coombs-test, direkt antiglobulin-test (DAT+), kan fordra akut omhändertagande p g a snabbt progredierande anemi
Lymfknuteförstoring på en eller flera lokaler, också i buken
Splenomegali med lokala trycksymtom, ibland i form av smärta, andfåddhet eller lättväckt mättnadskänsla
Hepatomegali ger sällan symtom
Högt antal lymfocyter i blod (lymfocytos) ger vanligtvis inga symtom. Vid B- eller T-PLL kan dock lymfocyttalen vara mycket höga och patienten kan få perifer cirkulationsrubbning
Klåda (sällsynt symtom)
Hur utreder man KLL?
blodprover (blodstatus, diffräkning, S-elfores, DAT, FACS, kromosomanalys, mutationsanalys (tp53, IGHV)
benmärgsaspiration och biopsi
Röntgen:
behandling KLL?
Behandlingsval bör oftast ske i samråd med hematologintresserad internmedicinare/hematolog/onkolog.
LM: antikroppar (ex rituximab), cytostatika och kombinationer (ex alkylerare, purinanaloger, mm) mm
