ALL

Question 1

Vad är ALL?

Answer 1

ALL (Akut Lymfatisk Leukemi) innebär en klonal expansion av celler som utgör förstadier (prekursorer) i bildningen av B- eller T-lymfocyter. Specifika kromosomrubbningar är vanligt förekommande och av stor klinisk betydelse.

Sjukdomen uppträder vanligen som en leukemi med benmärgsengagemang men kan också manifesteras som ett lymfoblastiskt lymfom (tumörer bestående av lymfoblaster, men mindre än 20 % lymfoblaster i benmärgen).

Question 2

Hur uppstår ALL?

Answer 2

ALL uppstår till följd av förvärvade genetiska förändringar i blodbildande stamceller eller tidiga förstadier inom lymfopoesen. Den påvisade DNA-skadan kan vara en enstaka specifik avvikelse, men även kloner med multipla DNA-skador förekommer. Det finns dock hållpunkter för att mer än en genetisk avvikelse krävs för uppkomst av den kliniska bilden, vilket dokumenterats i analyser av enäggstvillingar där den ena drabbats av ALL.

Question 3

Hur vanligt är det med ALL?

Answer 3

ALL är en sällsynt sjukdom, som drabbar drygt 100 per år i Sverige. Samtidigt är ALL den vanligaste tumörsjukdomen hos barn. Hos vuxna (> 18 år) är incidensen cirka 5 fall per miljon invånare och år. Sjukdomen är således vanligast hos barn, och bland vuxna ökar incidensen endast något i högre åldrar (till skillnad från AML).

Question 4

vad är medianålder för insjuknande? könsskillnad?

Answer 4

Medianålder vid insjuknande är 5 år hos barn, 51 år hos vuxna. ALL (fr a T-ALL) är något vanligare hos män/pojkar än hos kvinnor/flickor.

Question 5

Vad är symptom på ALL?

Answer 5

Ofta ospecifika symtom vid insjuknandet:
- Trötthet
- Sjukdomskänsla
- Eventuellt feber
Lymfadenopati och hepatosplenomegali är vanligt
Skelett-/ledsmärtor och CNS symtom förekommer
Hudinfiltrat kan förekomma (mer vanligt vid återfall)
Ibland debut med blödningar eller infektioner
Som regel avvikande blodstatus:
- Anemi och trombocytopeni, kan finnas men behöver inte vara påtaglig
- Leukocyttalet kan variera från mycket lågt till mycket högt
Vid högt leukocyttal ses oftast blaster vid mikroskopi av blodutstryk

Question 6

Vad ingår i utredning av ALL?

Answer 6

Blodstatus med diff (diff.räkning, B-celler, blodutstryk) –> blaster och omogna lymfoida celler påvisas ofta

Benmärgsaspiration: viktgiaste undersökningen! Ska inkludera flödescytometri hos . Den är ofta hypercellulär med ökad förekomst av monoklonala lymfatiska blaster. även kromosomanalys är viktigt!

kan även göra lumbalpunktion, utredning avseende lymfadenopati/hepatosplenomegali/infektion/påverkad koagulation

HLA typning

Question 7

Vad är diff diagnoser till ALL?

Answer 7

AML, andra lymfoida eller odifferentierade maligniteter, mononukleos, hos äldre; KLL

Question 8

Hur behandlas ALL initialt?

Answer 8

Noggrant protokoll:

1. Prednisolon/dexametason
2. Vinkristin (oncovin)
3. Antracyklin
4. Cyklofosfamid
5. Cytosin-arabinosid
6. Högdos metotrexat
7. Asparaginas

Question 9

Underhållsbehandling för ALL?

Answer 9

Efter avslutad induktionsbehandling och konsolideringar ges underhållsbehandling med tablett 6-merkaptopurin (Puri-nethol) dagligen och tablett metotrexat en gång per vecka till en total behandlingstid av 2-2,5 år.