Klinikai Vonatkozások

Question 1

Az anyatejben található fehérje,amelynek magas vaskötő képessége van?

Answer 1

Laktoferrin

Question 2

Hemosziderózis minek a következtében alakulhat ki?

Answer 2

•vastúlterhelés<—vérátömlesztés túlzott vas bevitel

Question 3

Hemokromatózis

Answer 3

Genetikai betegség következtében a szervezet túl sok vasat halmoz fel

Question 4

Hemokromatózis tünetei?

Answer 4

•bronzszínű bőr
•májcirrózis
•cukorbetegség
•cardiomyiopáthia
•szívritmuszavarok

Question 5

Mikor alakul ki veleszületett hemokromatózis

Answer 5

Olyan fehérjék elváltozása, amelyek szerepet játszanak a vasanyagcsere szabályozásában

Question 6

Felnőtteknél a veleszületett hemokrómatózis neve és milyen elváltozás jellemző?

Answer 6

Primer vagy idiopátias
•6-os kromoszóma HLA

Question 7

Májparenchimában fellépő túlzott vasraktár mi miatt alakul ki?

Answer 7

Ferroportin hiánya miatt

Question 8

Idiopátiás hemokrómatozisra jellemző?

Answer 8

Vasfelszívódás veleszületett zavara
•HFE gén mutációja—> transzferrin receptort érinti

Question 9

Szekunder hemokromatózis okai

Answer 9

Thalassemia major
Mielodiszplázia
Piruvát-kináz hiánya

Question 10

Mi okozza a vasfelhalmozódás leggyakoribb okát?

Answer 10

Thalassémiák
•túlzott vasraktározás—> szívelváltozások—> halál

Question 11

Szideroblasztos anémiára jellemző hiány?

Answer 11

5-aminolevulinsav szintetáz