Glikogén-anyagcsere Flashcards
Mire hasonlít a glikogén szerkezete?
Amilopektinre, elágazó szerkezet
Glikogén alegységei
Egyenes láncnál alfa-1,4
Elágazásnál alfa-1,6 glikozidos kötés
Glikogenolízis enzimei
Gn-foszforiláz és deramfikáz
Gn-foszforiláz hatása
Alfa 1,4 glikozid koteseket szakítja—> glükóz-1-foszfátot tesz szabaddá
A deramfikáz hatása
Alfa 1,6 glikozid koteseket szakítja—>glükóz tesz szabaddá
Glikogén képződése melyik enzim hatására?
Gn-szintetáz és ramifikáz
Glikogén molekula felépítésének alapja
Glikogenin fehérje
Gierke-kórra jellemző
Glukoz-6-foszfatáz enzim hiánya
•hypoglikémia
•nem megfelelő hormonhatás
•ketózis ès hyperlipaemia<—glükóz hiánya miatt
Cori-betegség
Májban és az izomban a deramifikáz enzim hiánya
Andersen-betegség
Ramifikáz deficite—> gn
McArdle-betegség
Gn-foszforiláz hiány