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fisiopato > kawasaki 👅 > Flashcards

kawasaki 👅 Flashcards

1
Q

Enfermedad de Kawasaki afección rara que predomina en —-

A

niños pequeños (6 meses-5 años), masculino y en personas de ascendencia asiática o isleños del Pacífico.

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2
Q

¿Qué es la vasculitis?

A

Es una respuesta inmunitaria en la que diversos componentes del sistema inmune atacan los vasos sanguíneos propios, ocasionando su inflamación.

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3
Q

¿Cuál es la complicación más grave de la enfermedad de Kawasaki?

A

La anormalidad en el desarrollo de las arterias coronarias, que puede llevar a aneurismas.

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4
Q

¿Qué vasos son principalmente afectados por la vasculitis?

A

La vasculitis afecta principalmente a las arterias de mediano y pequeño calibre.

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5
Q

en qué arterias hay mayor afectación?

A

arterias coronarias

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6
Q

v o f Es la principal causa de enfermedad cardiaca adquirida, con un factor etiológico no identificado

A

verdadero

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7
Q

clasificación de la enfermedad

A

indefinido. No se sabe si es infecciosa, autoinmune o si es autoinflamatoria

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8
Q

¿Qué factores genéticos aumentan el riesgo de desarrollar la enfermedad de Kawasaki?

A

Polimorfismos en genes como CASP3, ITPKC, CD40, y FCGR2a, así como antecedentes familiares de la enfermedad.

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9
Q

qué no tienen los niños de 6 meses-5 años, y adultos VIH+, que los hace tener esta enfermedad

A

En lactantes como niños mayores de 8 años existe un anticuerpo bloqueador que protege contra esta enfermedad

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10
Q

contagio por medio del viento por liberación de toxinas bacterianas, fúngicas/ micóticas.

A

vientos troposféricos

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11
Q

desarrollada debido a un microorganismo (virus, hongo, bacteria) el cual ingresa por vía aérea y oral (pulmón e intestino).

A

etiología infecciosa

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12
Q

El microorganismo que provoca la enfermedad es conocido como

A

super-antígeno (asociada a choque tóxico por toxinas de stahp y strep-coccus)

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13
Q

en la fase aguda se observa la presencia de

A

NT+macrófagos

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14
Q

fase subaguda se obsera la presencia de

A

LT CD8 + macrófagos y anticuerpos IgA

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15
Q

liberan citocinas proinflamatorias (TNF & IL-1) y promueven inflamación y daño vascular

A

La acumulación de monocitos, macrófagos, NT, CD8, IgA en pared arterial

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16
Q

¿qué virus se han identificado?

A
  • adenovirus
  • coronavirus
  • Virus Sincitial Respiratorio (RSV)
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17
Q

Autoanticuerpos con conluyentes

A
  • ANA’s
  • ANCA’S
  • anti-miosina cardiaca humana
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18
Q

Autoanticuerpos presentes con probable relación

A
  • AECA’s
  • anti-peroxiredoxina 2
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19
Q

Se observa la activación del inflamasoma debido a …

A

polimorfismo mononucleótidos variables (IL-1 al inflamasoma)

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20
Q

vías implicadas

A

vías de señalización de Ca2 (genética)
- ITPKC
- CASP3
- SLC8A1

21
Q

cuadro clínico de vasculitis (fases de la enfermedad)

A

Fase aguda: primeras 2 semanas.
Fase subaguda: hasta la semana 4.
Fase de convalecencia: recuperación.

22
Q

¿Cómo se presenta la fiebre en la enfermedad de Kawasaki?

A

Fiebre mayor a 39°C.
Ocurre en picos (sube y baja intensamente).
Difícil de controlar.

23
Q

¿Qué manifestaciones se observan en la mucosa en la enfermedad de Kawasaki?

A
  • Eritema y edema en los labios.
  • Labios agrietados y secos.
  • Lengua en fresa con papilas fungiformes prominentes.
  • Eritema en la mucosa oral y faríngea.
24
Q

¿Qué manifestaciones oculares son comunes en la enfermedad de Kawasaki?

A
  • Uveítis anterior (80%), con posibles secuelas visuales.
  • Conjuntivitis bilateral no supurativa (inyección conjuntival), respetando el surco límbico.
25
Q

¿Qué manifestaciones ocurren en las extremidades durante las diferentes fases de la enfermedad de Kawasaki?

A
  • Fase aguda: eritema y edema en manos y pies.
  • Fase subaguda: descamación periungueal.
  • Fase de convalecencia: líneas de Beau, onicomadesis y cromoniquia.
26
Q

Cómo se presenta una adenopatía en Kawasaki

A
  • Aguda
  • NO supurativa
  • unilateral → no tan común
27
Q

¿Qué características tiene el exantema en la enfermedad de Kawasaki?

A
  • Eritrodermia maculopapular difusa.
  • Apariencia de eritema multiforme.
  • Erupciones micro pustulares.
28
Q

¿Qué alteraciones perineales se observan en la enfermedad de Kawasaki?

A
  • Ocurren de forma temprana en el 88% de los niños (primeros 6 días)
  • Se observa eritema que progresa a descamación.
29
Q

¿Cuál es la reacción en el sitio de vacunación de BCG en pacientes con enfermedad de Kawasaki?

A

Eritema en el sitio de vacunación –>Signo temprano de Kawasaki.

30
Q

¡por qué hay eritema en sitio de vacunación BCG

A

debido a una reacción inmunopatogénica con bacilos y antígenos endoteliales.

31
Q

¿Qué tipos de tuberculides pueden presentarse en pacientes con enfermedad de Kawasaki?

A

Tuberculide flebítica.
Tuberculide papulonecrótica.
Tuberculide nodular.
Tuberculide indurada.

32
Q

reacción cutánea producida por reacciones de hipersensibilidad a toxinas (por la reacción cruzada de quiénes??)

A

tuberculides,
- HSP65 → Myb
- HSP63 → persona

33
Q

¿Cuál es el criterio mandatorio para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki completa?

A

5 días de manifestaciones de fiebre.
Más de 4 criterios clínicos.

34
Q

¿Qué caracteriza la enfermedad de Kawasaki incompleta?

A
  • Fiebre por más de 5 días + 2 criterios clínicos.
  • Lactante con fiebre de 7 días sin causa aparente.
35
Q

¿Qué estudios de laboratorio se deben realizar si la PCR es menor de 3 mg/dl y la VSG es menor de 40 mm/hr en un paciente con Kawasaki?

A

Realizar evaluación seriada clínica y de laboratorio si la fiebre persiste.
Hacer un ultrasonido cardíaco si hay descamación.

36
Q

¿Cuándo se debe tratar a un paciente con Kawasaki según los resultados de laboratorio (PCR > 3 mg/dl, VSG > 40 mm/hr)?

A

Si existen 3 o más de los siguientes criterios:
- Anemia.
- Plaquetas > 450,000 después de 7 días de fiebre.
- Albúmina < 3 g/dl.
- ALT elevada > 50 UI.
- Leucocitos > 15,000/mm³.
- Leucocitos en EGO > 10/campo de alto poder (CAP).
- Ultrasonido cardíaco positivo.

37
Q

¿Qué es la enfermedad de Kawasaki atípica?

A

Es una presentación alternativa de la enfermedad con signos de inflamación evidente, pero que no cumple todos los criterios típicos.

38
Q

tipo de EK: Un niño de 6 años presenta fiebre por más de 5 días, eritema en los labios, lengua en fresa, edema en manos y pies, conjuntivitis bilateral sin secreción, y descamación periungueal. ¿Qué tipo de Kawasaki tiene?
Respuesta:

A

Kawasaki Completo: Cumple el criterio de fiebre > 5 días y 4 criterios clínicos.

39
Q

Un lactante tiene fiebre por 7 días sin causa aparente, con eritema en los labios y edema en manos, pero no presenta suficientes criterios clínicos. Se le realizó un laboratorio con PCR > 3 mg/dl y VSG > 40 mm/hr. También tiene anemia y leucocitosis. ¿Qué tipo de Kawasaki sospechas?
Respuesta:

A

Kawasaki Incompleto: Fiebre > 5 días + 2 criterios clínicos y resultados de laboratorio compatibles.

40
Q

Un niño de 4 años presenta fiebre por más de 5 días, descamación periungueal, lengua en fresa, y edema en los pies. Sin embargo, el ultrasonido cardíaco muestra dilatación coronaria y el niño presenta plaquetas > 450,000 después de 7 días de fiebre. ¿Qué tipo de Kawasaki es más probable?

A

Kawasaki Incompleto: Fiebre > 5 días + 2 criterios clínicos, y resultados de laboratorio positivos con afectación cardíaca.

41
Q

Un niño de 7 años presenta fiebre alta, edema en manos y pies, lengua en fresa, y conjuntivitis bilateral. El ultrasonido cardíaco es negativo y los laboratorios muestran PCR y VSG normales. Sin embargo, la fiebre persiste y se observa descamación periungueal. ¿Qué tipo de Kawasaki tiene?

A

Kawasaki Completo: Cumple con fiebre > 5 días y 4 criterios clínicos. Se debe realizar seguimiento clínico y de laboratorio.

42
Q

Un lactante de 8 meses presenta fiebre por 5 días, eritema en los labios, lengua en fresa, edema en pies y descamación perineal temprana. Sin embargo, el paciente presenta un proceso inflamatorio generalizado y el diagnóstico no es claro. ¿Qué tipo de Kawasaki podrías considerar?

A

Presenta un proceso inflamatorio evidente sin cumplir todos los criterios típicos de Kawasaki completo.

43
Q

¿Qué papel juega el inflamosoma NLRP3 en la enfermedad de Kawasaki?

A

Activa una cascada de señalización proinflamatoria que aumenta la producción de IL-1, contribuyendo al daño en las arterias coronarias.

44
Q

¿Qué hallazgos de laboratorio son característicos de la enfermedad de Kawasaki?

A

Leucocitosis, trombocitosis y piuria están presentes en el 80% de los pacientes.

45
Q

¿Cuál es el tratamiento de primera línea para la enfermedad de Kawasaki?

A

nmunoglobulina intravenosa (IVIG) en dosis de 2 g/kg, administrada dentro de los primeros 10 días de fiebre, junto con ácido acetilsalicílico (ASA).

46
Q

¿Qué factores aumentan el riesgo de resistencia al tratamiento con IVIG en la enfermedad de Kawasaki?

A

Administración tardía de IVIG, aumento de la velocidad de eritrosedimentación, hemoglobina baja y fiebre persistente o recurrente.

47
Q

¿Qué dosis de aspirina se utiliza en la enfermedad de Kawasaki?

A

Durante la fase aguda se administra una dosis elevada de 80-100 mg/kg/día, y luego una dosis baja de 3-5 mg/kg/día para efectos antiplaquetarios.

48
Q

¿Qué otros tratamientos se utilizan en la enfermedad de Kawasaki cuando la IVIG no es efectiva?

A

Corticosteroides, inhibidores de TNF como infliximab, inhibidores de IL-1 como anakinra y ciclosporina para reducir el riesgo de aneurismas.

49
Q

¿De qué depende el pronóstico de los pacientes con enfermedad de Kawasaki?

A

Del grado de afectación de las arterias coronarias. Los aneurismas coronarios aumentan el riesgo de infarto de miocardio.

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