IV- 28 : Leucémies aiguës

Question 1

Quelle est la définition d’une leucémie aiguë?

Answer 1

Prolifération clonale de précurseurs lymphoïdes ou myéloïdes, dans la moelle osseuse et dans le sang. Ces précurseurs prolifèrent à un stade donné sans parvenir à maturation. Le seuil de 20% de blastes médullaires définit la LA

Question 2

Quels sont les signes cliniques d’insuffisance médullaire?

Answer 2

Anémie : pâleur, dyspnée, asthénie
Leucopénie : infections
Thrombopénie : hémorragies gravissimes, voire CIVD

Question 3

Quelle est la place du myélogramme dans le diagnostic d’une LA?

Answer 3

Il est indispensable : une population de blastes médullaires ≥ 20% signe une leucémie aiguë

Question 4

Quel examen permet de caractériser les blastes leucémiques?

Answer 4

Immunophénotypage

Question 5

Quels examens de cytogénétique/biologie moléculaire sont indispensables lors du diagnostic?

Answer 5

Caryotype, techniques FISH, PCR ou RT-PCR orientées vers des cibles moléculaires précises

Question 6

Sur un frottis sanguin de LA, quelle enzyme peut être mise en évidence par coloration pour affirmer le caractère myéloïde de la LA?

Answer 6

Myéloperoxydase

Question 7

Quelles sont les 3 lignes de traitement d’une LAM?

Answer 7

1) Induction
2) Consolidation/entretien
3) Intensification = greffe allogénique (autogreffe en absence de donneur compatible)

Question 8

Quelle association est donnée en traitement d’induction d’une LAM?

Answer 8

Association d’une anthracycline et de la cytarabine

Question 9

Quel est le but d’un traitement d’induction de LAM?

Answer 9

On cherche à obtenir une aplasie profonde

Question 10

Quelles sont les deux molécules utilisées dans le traitement d’une atteinte neuromémingée d’une LAM?

Answer 10

Méthotrexate et cytarabine

Question 11

Quels sont les traitements de supports pouvant être prescrits dans le cadre de la prise en charge du LAM?

Answer 11

Transfusion de CG, de plaquettes
Héparine
Antibiothérapie large spectre

Question 12

Quelle anomalie du caryotype est retrouvée dans 95% des LAM3 (promyélocytaire)?

Answer 12

Translocation (15;17)

Question 13

Quelle caractéristique cytologique retrouvée dans les blastes promyélocytaires est spécifique d’une LAM3?

Answer 13

Corps d’Auer en fagots

Question 14

Quel traitement de la LAM3 permettant la maturation des blastes est spécifiquement basé sur l’anomalie génétique acquise retrouvée dans cette maladie?

Answer 14

Acide tout-trans-rétinoique (ATRA)

Il doit être associé à au moins une anthracycline

Question 15

Quelles sont les 5 étapes du traitement d’une LAL?

Answer 15

1) Evaluation de la cortico-sensibilité (administration de corticoïdes seuls)
2) Induction (on cherche la rémission complète)
3) Consolidation
4) Intensification
5) Entretien

Question 16

En cas de pronostic très sévère chez l’enfant ou de rechute de LAL, quel traitement doit être proposé?

Answer 16

Greffe de moelle osseuse

Question 17

Quelles sont les molécules associées dans le traitement d’induction d’une LAL?

Answer 17

Corticoïdes + Anthracycline + Vincristine + L-asparaginase + cyclophosphamide

Question 18

Quelles sont les molécules associées dans le traitement de consolidation d’une LAL?

Answer 18

Méthotrexate + Cytarabine + Etoposide

Question 19

Quelles sont les molécules associées dans le traitement d’intensification d’une LAL?

Answer 19

Même association que pour l’induction : Corticoïdes + Anthracycline + Vincristine + L-asparaginase + cyclophosphamide

Question 20

Quelles sont les molécules associées dans le traitement d’entretien d’une LAL?

Answer 20

Mercaptopurine + Méthotrexate

Question 21

Comment est évaluée l’efficacité du traitement d’une leucémie aiguë?

Answer 21

Détection des anomalies génétiques des blastes par PCR