IV- 22 : Anémies carentielles, anémies hémolytiques Flashcards
Quel est le seuil d’hémoglobine chez l’homme en dessous duquel on parle d’anémie?
130 g/L
Quel est le seuil d’hémoglobine chez la femme en dessous duquel on parle d’anémie?
120 g/L
Lors d’une carence martiale, dans quel ordre diminuent les différents marqueurs suivant (du plus précoce au plus tardif) : hémoglobine, coefficient de saturation de la transferrine, ferritine, TCMH, VGM, Fer
Ferritine, puis fer, puis CTF, puis TCMH, puis VGM, puis hémoglobine
Quel est le traitement d’une anémie par carence martiale?
Administration per os de sels ferreux au cours du repas (amélioration de la tolérance mais diminution de l’absorption)
Lors du traitement d’une anémie par carence martiale, au bout de combien de jours a lieu la crise érythrocytaire?
5 à 10 jours
Quels sont les caractéristiques cytologiques d’une anémie par carence martiale?
Anémie microcytaire, hypochrome, arégénérative
Quels sont les deux mécanismes physiopathologiques principaux de l’anémie inflammatoire?
Sequestration du fer dans le système mononucléé phagocytaire et inhibition des progéniteurs érythroïdes par les cytokines inflammatoires
Quels sont les deux paramètres biologiques qui permettent de différencier une anémie par carence martiale d’une anémie inflammatoire?
La ferritine est augmentée dans l’anémie inflammatoire (diminuée dans la carence martiale) et la transferrine est diminuée dans l’anémie inflammatoire (augmentée dans la carence martiale)
Quel est le traitement d’une anémie inflammatoire?
Traitement étiologique en priorité
Quels sont les causes d’anémies macrocytaires (autres que les carences)?
Alcoolisme, atteintes hépatiques, myélodysplasies, hémolyses, hypoxie, grossesse…
Quel est le mécanisme physiopathologique des anémies macrocytaires par carence vitaminique?
La carence en vitamine B12 et/ou folates provoque un trouble de la synthèse d’ADN
Quels sont les deux tests biologiques prescrits devant une suspiscion de maladie de Biermer?
Recherche d’auto-anticorps anti facteur intrinsèque et recherche d’auto-anticorps anti cellules pariétales de l’estomac
Quels sont les caractéristiques cytologiques d’une anémie par carence vitaminique?
Anémie normochrome arégénérative, normocytaire voire macrocytaire
Quel est le traitement de la maladie de Biermer?
Vitamine B12 en IM à vie, associée à des sels ferreurs pour éviter une carence de surconsommation
Que montre un myélogramme réalisé dans le contexte d’une anémie par carence vitaminique?
Moelle riche avec gigantisme cellulaire
Quels sont les signes cytologiques d’une anémie hémolytique?
Anémie normochrome normocytaire (microcytaire si thalassémie) ou macrocytaire. Chute de l’haptoglobine en cas d’hémolyse intra-vasculaire
Quelles sont les 4 causes d’hémolyses extracorpusculaires?
Hémolyse mécanique, hémolyse toxique, infections (paludisme…), hémolyses auto-immunes
Quelles sont les différentes causes d’hémolyses toxiques?
Métaux lourds (arsenic, plomb, cuivre), venins, alcool, oxygène hyperbar, médicaments (AINS, rifampicine, antipaludéens de synthèse)
Quelles sont les 3 types d’anomalies retrouvées dans les hémolyses corpusculaires?
Anomalies de la membrane, anomalies de l’hémoglobine, anomalies enzymatiques
Citez deux maladies comprenant une anomalie de la membrane du GR responsable d’hémolyse corpusculaire
Sphérocytose héréditaire, hémoglobinurie paroxystique nocturne
Quelle est la physiopathologie de la sphérocytose héréditaire?
Perturbation de l’ATPase membranaire du GR aboutissant à un flux exagéré de Na dans la cellule, transformant le GR en sphérocyte rigide
Quels sont les examens utiles au diagnostic de sphérocytose héréditaire?
Ektacytométrie, auto-hémolyse à 37°C augmentée in vitro et corrigée par le glucose (pas par l’ATP)
Quel traitement de confort peut-on proposer dans la sphérocytose héréditaire?
Splénectomie après 5 ans, suivie de vaccination contre les germes capsulés (pneumocoque, méningocoque, haemophilus)
Quelle est la physiopathologie de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne?
Augmentation acquise de la sensibilité de la membrane des GR au complément, activé par la diminution nocturne du pH : destruction des GR
Quelle est la clinique de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne?
Crises abdominales douloureuses, thromboses, hémoglobinurie…
Quels sont les examens utiles au diagnostic d’hémoglobinurie paroxystique nocturne?
Test de Ham-Dacie (hémolyse en milieu acide), diminution de l’acétylcholinestérase de la membrane des GR
On recherche par cytométrie de flux les marqueurs CD55 et CD59 (recherche de clone HPN)
Quel est le seul traitement curatif de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne?
Greffe de moelle allogénique
Quelles sont les deux anomalies de l’hémoglobine responsable d’hémolyse corpusculaire?
Anomalie qualitative (drépanocytose) ou quantitative (thalassémie)
Quelles sont les deux principales anomalies enzymatiques rencontrées dans les hémolyses corpusculaires?
Déficit en pyruvate-kinase et déficit en G6PD
Quelle est la conséquence sur le GR d’un déficit en pyruvate-kinase?
Défaut de régénération de l’ATP dans la glycolyse anaérobie entrainant un défivit de la pompe à Na et une anomalie des lipides de membrane
Quel est le mode de transmission du déficit en pyruvate-kinase?
Autosomal récessif
Quels sont les examens utiles au diagnostic du déficit en pyruvate-kinase?
Dosage de l’activité de la PK, auto-hémolyse à 37°C augmentée in vitro et corrigée par l’ATP (pas par le glucose)
Quelle est la conséquence sur le GR d’un déficit en G6PD?
Défaut de régénération du NADPH et donc du gluthation réduit. Accumulation de peroxydes toxiques : oxydation de l’Hb
Quel est le mode de transmission du déficit en G6PD?
Récessif lié à l’X (population touchée : méditerranée +++)
Quel aliment est typiquement responsable de crises hémolytiques chez le sujet déficitaire en G6PD?
Fève
Quel anticorps monoclonal est utilisé dans le traitement de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne?
Eculizumab
