IV- 24 : Leucémie myéloïde chronique Flashcards
Quelle est la définition de la LMC?
Syndrome myéloprolifératif : hémopathie chronique caractérisée par une prolifération de la lignée granuleuse sans hiatus de maturation. Liée à une anomalie clonale de la cellule souche hématopoïétique multipotente
Quelles sont les anomalies retrouvées à l’hémogramme, dans le cadre d’une LMC?
Hyperleucocytose avec myélémie sans hiatus de maturation, thrombocytose fréquente (rarement thrombopénie) et anémie normochrome normocytaire arégénérative
Le myélogramme est-il utile au diagnostic de LMC?
Il est indispensable au diagnostic et le confirme : hyperplasie granuleuse et augmentation des mégacaryocytes
Quels examens sur la moelle permettent de poser le diagnostic de LMC?
Caryotype (recherche du chromosome Philadelphie) et recherche par RT-PCR du transcrit de fusion Bcr-Abl par biologie moléculaire
Qu’est-ce que le chromosome Philadelphie?
Translocation de l’oncogène abl (chromosome 9) sur la région bcr (chromosome 22)
Quelle est la conséquence, dans la LMC, de la translocation (9;22)?
ARNm chimérique à l’origine de la synthèse d’une tyrosine-kinase activatrice de la prolifération cellulaire. Le transcrit Bcr-Abl est aussi à l’origine de l’accutisation des LMC
Quelle est l’évolution sans traitement d’une LMC?
Phase chronique (3-4 ans), accélération avec AEG (1-2 ans), accutisation (survie de 6 à 8 mois)
Quel est le traitement de première ligne de la LMC?
Utilisation d’inhibiteurs de tyrosine-kinase : imatinib, dasatinib, nilotinib. Efficacité par compétition avec l’ATP au niveau de la tyrosine-kinase
Quels sont les traitements de seconde ligne de la LMC?
Hydroxyurée, Interféron alpha + Aracytine, greffe de moelle allogénique (seul traitement curatif)
Quelle est la surveillance de l’efficacité d’un traitement par inhibiteur de tyrosine kinase?
Tous les trois mois, quantification par qPCR de l’ARNm Bcr-Abl
Quel est le traitement adjuvant au traitement de fond de la LMC?
Anti-hyeruricémiant
