IV- 27 : Myélomes et dysglobulinémies monoclonales d'origine indéterminée Flashcards
Quelle est la définition du myélome multiple?
Prolifération maligne monoclonale de plasmocytes dans la moelle osseuse, avec sécrétion d’Ig monoclonale dans la grande majorité des cas
A quoi correspond le terme “multiple” dans “myélome multiple”?
Prolifération multifocale des plasmocytes dans la moelle osseuse
Quelles sont les manifestations osseuses du myélome multiple?
Douleurs osseusses intense, géodes, tassements vertébraux, fractures spontanées
Quelles sont les manifestations rénales du myélome multiple?
Néphropathies tubulo-interstitielles, insuffisance rénale, protéinurie de Bence-Jones
Qu’est ce que la protéinurie de Bence-Jones?
Excrétion urinaire de l’Ig monoclonale ou de sa chaîne légère
Quels sont les signes cliniques (autres que osseus et rénaux) retrouvés dans le myélome multiple?
Infections à répétition (déficit en Ig polyclonales), hypercalcémie (majoration de l’atteinte rénale), céphalées, vertige, insuffisance médullaire (anémie, thrombopénie…)
Quelles sont les anomalies retrouvées à l’hémogramme dans le cadre d’un myélome multiple?
anémie modérée normochrome normocytaire arégénérative
Thrombopénie, leucopénie possibles
Plasmocytes malins dans le sang en phase terminale (si > 20% = leucémie plasmocytaire)
Le myélogramme est-il utile au diagnostic de myélome multiple?
Oui, il est indispensable : pour que le diagnostic de MM soit posé, il faut retrouver plus de 10% de plasmocytes
Quelles sont les anomalies retrouvées au bilan biochimique dans le cadre d’un myélome multiple?
Hyperprotéinémie avec pic monoclonal à l’EPP
Hypercalcémie de mauvais pronostic
Dans le myélome multiple, que signifie et à quoi correspond l’acronyme CRAB?
Il s’agit des signes de gravité du MM : hyperCalcémie, insuffisance Rénale, Anémie et lésions osseuses (Bones)
Dans le cadre du diagnostic du myélome multiple, quel est le bilan immunologique qu’il est nécesaire de réaliser?
Immunofixation des protéines sériques
Recherche de la protéinurie de Bence-Jones
Dosage des IgG, IgA, IgM
Dosage des chaines libres sériques
A quoi sert l’immunofixation dans le cadre du diagnostic de myélome multiple?
Mise en évidence d’une Ig monoclonale et détermination de son isotype et de la chaine légère
Quels sont, par ordre décroissants, les isotypes d’Ig monoclonales les plus souvent retrouvés dans les myélomes multiples?
IgG, IgA, IgD. Les chaines légères les plus fréquentes sont les chaines kappa
Quelle classification permet de poser un pronostic dans le cadre d’un myélome multiple?
Classification de Durie et Salmon
Quels sont les analyses pratiquées sur un myélogramme dans le cadre d’un diagnostic de myélome multiple?
Caryotype et immunophénotypage des plasmocytes
Quels sont les critères du stade I de la classification de Durie et Salmon?
Tous les critères doivent être présents : Hb > 100 g/L Calcémie < 3 mM ≤ 1 lésion osseuse Ig monoclonale peu abondante
Quels sont les critères du stade III de la classification de Durie et Salmon?
Au moins un critère présent : Hb < 85 g/L Calcémie > 3 mM Atteintes osseuses multiples et diffuses Ig monoclonale abondante
A quoi correspondent les sous-stades A et B de la classification de Durie et Salmon?
A = fonction rénale normale B = fonction rénale perturbée
Dans le cadre du diagnostic de myélome multiple, quels examens de biochimie sont utiles à l’appréciation de la gravité de la maladie?
Exploration de la fonction rénale
Quelles sont les caractéristiques d’une MGUS?
Ig monoclonale < 30 g/L
Plasmocytes médullaires < 10%
Pas de manifestation clinique
Pas d’autre syndrome lymphoprolifératif B
Que signifie MGUS?
Gammapathie monoclonale de signification indéterminée
Quels stades du myélome multiple doivent être traités?
Stade II et stade III
Quelle est la stratégie de traitement d’un patient de moins de 65 ans atteint d’un myélome multiple?
1) Induction : bortézomib + thalidomide + dexaméthasone
2) Prélèvement des CSP après mobilisation par Endoxan + G-CSF
3) Intensification : Melphalan
4) Autogreffe de CSP
Quelle est la stratégie de traitement d’un patient de plus de 65 ans atteint d’un myélome multiple?
Deux protocoles existent, associant melphalan et prednisone et, selon le protocole : thalidomide ou bortézomib
Quels sont les traitements adjuvants au traitement de fond du myélome multiple?
Biphosphonates (traitement de l’hypercalcémie) et EPO (prévention voire traitement de l’anémie)
Quel est le suivi de l’efficacité du traitement d’un myélome multiple?
Suivi par diminution du taux d’Ig monoclonale. La réponse est complète si l’Ig monoclonale disparait
