Item 95 : Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré)

Question 0

Épidémiologie du syndrome de guillain barré

Answer 0

Rare: incidence = 1/100 000 (mais urgence diagnostique et thérapeutique)
Pas de facteurs de risque ou prédisposition génétique connus

Question 1

Qu est ce que la maladie de guillain barré?

Answer 1

Syndrome de Guillain-Barré (SGB)
= PRN aiguë primitive avec démyélinisation segmentaire et multi-focale +++
Le SGB est de loin l’étiologie la plus fréquente de polyradiculonévrite

Question 2

Physiopathologie du guillain barré

Answer 2

SGB: mécanisme inconnu mais étiologie probablement auto-immune
!! Episode viral banal précédant l’apparition du SGB dans 50% des cas
Par immunisation croisée avec Ac viraux ou par mimétisme moléculaire
Lésion = démyélinisation segmentaire + inflammation des racines et n. périphériques

Question 3

Signe clinique du guillain barré

Answer 3

-Syndrome neurogène périphérique
1-Evolution et topographie:
Evolution bilatérale / symétrique / rapidement progressive: < 4 semaines
puis extension ascendante: MI → MS → tronc (m. intercostaux) → face
Peut parfois démarrer avec l’atteinte des nerfs crâniens (diplégie ou ptosis)

2-Signes moteurs
Abolition des ROT aux 4 membres (cf interruption de l’arc réflexe)
Hypotonie / diminution de la force musculaire (parésie périphérique)
Diplégie faciale évocatrice (diplégie = PF périphérique bilatérale)
!! Pas d’amyotrophie puisque pas de dénervation (≠ neuropathie axonale)

3-Signes sensitifs:
Atteinte des grosses fibres: pas de troubles de la sensibilité épicritique
Troubles de la sensibilité profonde: signe de Romberg, proprioception..
Subjectifs (hypoesthésie) et objectifs (pallesthésie: vibration)

4-Signes végétatifs +++ (syndrome dysautonomique):
Hypotension orthostatique à rechercher systématiquement +++
Dysfonction érectile, troubles urinaires ou digestifs (constipation)
Troubles de la sudation / anomalie pupillaires

Question 4

Quelles sont les 4 complications à rechercher chez un patient guillain barré?

Answer 4

• Atteinte respiratoire (signes de détresse respiratoire)
• Syndrome dysautonomique (hypotension orthostatique)
• Troubles de la déglutition (fausses-routes / pneumopathie)
• Complications de décubitus: MTEV (TVP-EP) / escarres

Question 5

Examens complémentaires dvt un Guillain Barré

Answer 5

!! le diagnostic positif est clinique: les examens ne font qu’orienter (PMZ)

• ENMG
• PL

Question 6

ENMG chez un patient guillain barré

Answer 6

Electroneuromyogramme (ENMG) des 4 membres+++:
!! Peut être normal à la phase précoce d’un Guillain-Barré
-Détection = tracé normal au repos et à l’effort
-Recherche d’une atteinte axonale = signe de gravité
Repos = potentiels de fibrillation +/- potentiels de dénervation
Contraction = diminution des amplitudes et sommation temporelle
→ tracé pauvre de type simple accéléré
-Stimulo-détection = atteinte démyélinisante et segmentaire
-Conduction
Diminution des vitesses de conduction motrice
Blocs de conduction (au niveau proximal ++)
-Latences
Allongement des latences distales motrices
Allongement des latences proximales (ondes F et H)

Question 7

PL chez un patient Guillain Barré

Answer 7

-€Dissociation albumino-cytologique typique
= hyperprotéinorachie sans hyperleucocytose / glycorachie normale

Hyperprotéinorachie (> 1 g/L ) / cytologie normale (< 10 /mm3)
!! Retardée par rapport à la clinique: n’élimine pas un SGB si absente

Si hypercellularité (pléïocytose), évoquer une méningo-radiculite +++
Sur maladie de Lyme → sérologie
Sur envahisement → cytodiagnostic (recherche de blastes, c. tumorales..)

Question 8

Quels examens complémentaires pour évaluer le retentissent d’un syndrome de Guillain Barré

Answer 8

• ECG +++ : recherche troubles du rythme
• Ionogramme sanguin: possible hyponatrémie par SIADH
• GDS
• EFR

Question 9

Quels examens complémentaires pour éliminer un DD?

Answer 9

• Bilan inflammatoire: VS / CRP (doit être normal)
• Glycémie à jeun (cf neuropathie diabétique)
• Sérologie VIH si FdR / avec l’accord du patient (PMZ)
• Sérologie de la maladie de Lyme si LCR hypercellulaire
• Sérologie camplylobacter jejuni/ EPS si diahrrée

Question 10

Que rechercher à l’interrogatoire dvt une suspicion de Guillain Barré?

Answer 10

Rechercher un atcd d’infection virale récente (< 3S) : VIH / CMV
En cas de diarrhée, germe le plus fréquent = Campylobacter Jejuni

Question 11

Quels sont les DD d’un syndrome de guillain barré?

Answer 11

-Polyradiculonévrites aiguës secondaires
Infectieuses: VIH +++ / CMV / Zona / Hépatite virale / Maladie de Lyme, etc
-Compression médullaire
Syndrome lésionnel / sous-lésionnel / rachidien ; niveau sensitif
-Syndrome de la queue de cheval
Anesthésie en selle / troubles génito-sphinctériens / absence de Sd sous-lésionnel
-Autres:
Botulisme (cf item 73): Sd anti-cholinergique (atropinique)
Poliomyélite: si pas de vaccination (PVD) / atteinte motrice pure
Porphyrie: exceptionnelle / NP axonale / M génétique AD

Question 12

Quelle est l’évolution naturelle d’un syndrome de guillain barré

Answer 12

-Durée totale: plusieurs mois / peu de récupération après 12/18M / récidive exceptionnelle
-3 phases successives +++
Phase d’extension: extension ascendante du déficit moteur + ROT (1 à 4S)
Phase de plateau: séquelles d’autant plus importantes que plateau long (1 à 3S)
Phase de récupération: disparition progressive / dans l’ordre inverse (S à M)

Question 13

Pronostic et facteur de mauvais pronostic d’un. Guillain barré

Answer 13

Récupération complète dans 80% des cas +++
Séquelles légères dans 15% et invalidantes dans 5% des cas

-Facteurs de mauvais pronostic:
Age > 60 ans
Phase d’extension rapide (h) / plateau long (> 2M)
Signes d’atteinte axonale à l’ENMG 
Déficit moteur sévère: paralysie totale
IOT et ventilation mécanique nécessaire
Dysautonomie

Question 14

Traitement d’un guillain barré

Answer 14

1-Mise en condition
!! Urgence médicale diagnostique et thérapeutique
-Hospitalisation systématique en neurologie (et prévenir la REA +++)
-Transfert en centre spécialisé au mieux
Si complication mettant en jeu le pronostic vital
Transfert en REA en urgence (PMZ)
Monitoring FR-SpO2 et FC-PA / scope ECG

2-Traitement symptomatique
Tt indispensables devant tout SGB +++
C° de décubitus: HBPM à dose préventive / bas de contention / nursing (PMZ)
Kinésithérapie motrice et respiratoire: à la phase aiguë et à distance (PMZ)
Régime hypercalorique et apports vitaminiques (B1/B6)
Tt/prévention selon les complications
Si troubles de la respiration = IOT et ventilation mécanique
Si troubles de la déglutition = SNG et alimentation entérale
Si dysautonomie = atropine (bradyC) / remplissage (hypoTA), etc
Si paralysie faciale = protection oculaire (PMZ)
Si MTEV = anticoagulation efficace (HBPM à dose curative ou HNF)

3-Traitement spécifique curatif
Indications
Systématique si intervention précoce (< 15 jours) ou forme compliquée
Modalités: 2 possibilités
Immunoglobulines polyvalentes en IV (0.4mg/kg/j pendant 5j)
Echanges plasmatiques (plasmaphérèse): 4-6 séances au total
!! Remarque
Corticoïdes inefficaces: non indiqués dans SGB (PMZ)

4-Mesures associées
Information du patient +/- famille (sur évolution ++)
Soutien psychologique ++
Prise en charge à 100%

5-Surveillance +++
.Clinique
Pluriquotidienne / patient prévenu d’un possible transfert en REA
Constantes: FC-PA / FR-SpO2 / température +/- scope ECG
Recherche de complications
Respiratoires: CV au spiromètre portatif / ampliation thoracique / toux
Dysautonomie: auscultation / pouls / PA (hypotension orthostatique)
Déglutition: fausses routes / phonation / pneumopathie
MTEV: palpation des mollets / auscultation pulmonaire
Oculaires: cf diplégie faciale
Evolution du syndrome neurogène
Testing musculaire + ROT + troubles sensitifs
Sur schémas datés / signés +++
.Paraclinique
ECG quotidiens ou scope
GDS +/- radio thorax si C° respiratoires
Plaquettes 2x/S pour HBPM