Item 89 - Altération de la fonction auditive Flashcards
Surdité définition
= hypoacousie (pour les surdités légères/moyennes) : baisse de l’audition
4 types de surdité
- Surdité de transmission : atteinte des structures de l’oreille externe (pavillon, conduit auditif externe) ou de l’oreille moyenne (système tympano-ossiculaire de la caisse du tympan, trompe d’Eustache) → CO normale et CA altérée, courbes éloignées
- Surdité de perception = neurosensorielle : atteinte de l’oreille interne (cochlée), du nerf auditif VIII, des voies nerveuses auditives ou des structures centrales de l’audition → CO et CA altérées, les courbes restent accolées
- Surdité mixte : association surdité de transmission et perception → CO et CA altérées, les courbes sont éloignées
Cophose = surdité totale, uni- ou bilatérale
Sévérité
- Audition normale/subnormale = 0 à 20 dB
- Surdité légère = 21 à 40 dB
- Surdité moyenne = 41 à 70 dB
- Surdité sévère = 71 à 90 dB
- Surdité profonde > 90 dB
- Cophose ≥ 120 dB
Circonstances de découverte
- Surdité : hypoacousie peut être uni- ou bilatérale, isolée ou associée à d’autres signes otologiques, brutale, fluctuante ou progressive
. Baisse de l’audibilité (« je n’entends pas/plus »)
. Baisse de l’intelligibilité (« je ne comprends pas/plus ») - Lors d’un bilan de vertiges, d’acouphènes, d’otalgie et otorrhées ± paralysie faciale périphérique
Epreuve de Weber
= diapason en vibration sur le crâne, à équidistance des 2 oreilles
- Absence de latéralisation : audition normale
- Latéralisation à l’oreille sourde : surdité de transmission
- Latéralisation à l’oreille saine : surdité de perception
Epreuve de Rine
= comparaison de l’intensité du son d’un diapason en vibration devant le pavillon (CA) puis sur la mastoïde (CO) → Rinne = CA-CO : normalement mieux perçu par voie aérienne qu’osseuse
- Positif (audition normale ou surdité de perception) ou négatif (surdité de transmission)
Audiométrie tonale
= Stimulation sonore par des sons purs de fréquence et d’intensité variées : détermination du seuil subjectif liminaire d’audition par voie aérienne (casque) ou osseuse (vibrateur mastoïdien)
→ Entre 125 Hz et 8000 Hz par voie aérienne et 250 et 4000 Hz par voie osseuse
- Audition normale ou surdité de perception : courbes aériennes et osseuses superposées
- Surdité de transmission : conduction osseuse meilleure que la conduction aérienne
→ Courbe « fantôme » en cas de surdité profonde (bruit entendu par l’autre oreille)
Audiométrie vocale
= Stimulation sonore par des sons complexes, signifiants (mots mono- ou bisyllabiques, phrases) ou non (logatome : voyelle-consonne-voyelle) : % de reconnaissance des mots en fonction de l’intensité (maximum d’intelligibilité), seuil d’intelligibilité
- Perte d’audition endo/rétrocochléaire : courbe d’aspect sigmoïdien, décalée à droite
- Atteinte endo-cochléaire : distorsion de la courbe classique
Tympanométrie
= Impédancemétrie comprend la tympanométrie et la recherche du réflexe stapédien
Tympanométrie : mesure de la compliance de l’oreille moyenne et de sa modification par une surpression et dépression créée dans le CAE, en l’absence de perforation tympanique (“élasticité” du système tympano-ossiculaire)
- Normal : Type A : pas d’anomalie de compliance (exemple : otospongiose)
- Trouble de la ventilation de l’oreille moyenne = courbe de type C : pic de compliance décalé vers les pressions négatives par dépression de la caisse du tympan (exemple : otite chronique)
- Présence d’un épanchement liquidien dans la caisse du tympan = courbe de type B : courbe aplatie (exemple : otite séromuqueuse)
- Atteinte physique du système tympano-ossiculaire (tympanosclérose, atteinte ossiculaire) = courbe en « Tour Eiffel » : pic ample et pointu par rupture de la chaine ossiculaire
Reflexe stapédien
= Recueil de la contraction du muscle stapédien lors d’une stimulation auditive supraliminaire (> 80 dB) par mesure de la variation d’impédance du système tympano-ossiculaire : ↘ = otospongiose, PFP…
- Localisation de l’atteinte :
. Seuil > 80 dB : ø recrutement des fibreuses nerveuses → rétrocochléaire
. Seuil < 80 dB : recrutement → endo-cochléaire
PEAP dit du tronc cérébral
= Potentiels neurogènes évoqués au niveau cochléaire et rétrocochléaire (VIII, tronc cérébral) par stimulation sonore, enregistrée 10 ms après stimulation, par extraction du potentiel évoqué auditif du bruit de fond électrique non significatif (EEG de repos, EMG…) par électrodes cutanés
- Otologie : mesure objective du seuil auditif avec une précision de 10-15 dB dès la naissance
- Oto-neurologie : localisation topographique de l’atteinte auditive d’une surdité neurosensorielle par étude des latences et des délais de conduction des 5 pics (I : cochlée, II : nerf auditif, III, IV, V : tronc)
Diagnostic surdité de transmission
Caractéristiques : surdité uni- ou bilatérale, d’intensité légère à moyenne → maximum de perte = 60 dB
- Sans distorsion, prédomine sur les graves, modification qualitative de la voix, intelligibilité améliorée dans le bruit (paracousie) et au téléphone
- Possible autophonie (voix résonnante dans l’oreille)
- Possiblement accompagnés d’acouphènes : plutôt de timbre grave, peu gênants
Acoumétrie : épreuve de Weber localisée à l’oreille atteinte/la plus sourde, épreuve de Rinne négative
Audiométrie : diminution conduction aérienne, osseuse normale, sur toutes les fréquences ou prédominant sur les graves
Tympanométrie : confirmer le diagnostic et préciser les lésions (impossible si le tympan est ouvert/perforé)
- L’examen paraclinique le plus souvent contributif est la TDM des rochers en coupes fines
- Traitement chirurgical souvent possible, appareillage auditif efficace
7 grandes étiologies de surdité de transmission
- otospongiose
- séquelles d’otite
- aplasie d’oreille
- bouchon de cerumen
- surdité traumatique
- surdité infectieuse
- surdité tumorale
Otospongiose
= Ostéodystrophie de la capsule labyrinthique d’origine multifactorielle (génétique ++, hormonale, virale…) = ankylose de l’étrier dans la fenêtre ovale : cause la plus fréquente
- Surdité de transmission évolutive, bilatérale (75% des cas), améliorée en contexte bruyant
- Prédominance féminine (2/3), sans atcds otologiques, tympan normal, atcds familiaux (50%)
- Poussée évolutive lors de la vie génitale (puberté, grossesse, allaitement, ménopause)
PC
- Surdité de transmission puis mixte (par labyrinthisation) avec réflexe stapédien aboli
- TDM du rocher : visualisation des foyers otospongieux de la capsule otique sous forme d’hypodensité osseuse ou d’épaississement platinaire, parfois normal
TTT
- TTT chirurgical : par ablation de l’étrier (stapédectomie) ou trou central de la platine (stapédotomie) et rétablissement par matériel prothétique
- Appareillage si contre-indication opératoire
Séquelles d’otite
= OMA à répétition ou otite moyenne chronique : perforation tympanique, tympan flaccide ou accolé au fond de la caisse = atélectasie, lyse ossiculaire avec interruption de chaîne, blocage ossiculaire cicatriciel = tympanosclérose, dysperméabilité de la trompe d’Eustache
- Surdité de transmission légère ou moyenne, généralement fixe, parfois évolutive (labyrinthisation par atteinte progressive de l’oreille interne)
PC
- TDM du rocher : lyse ossiculaire, signes de cholestéatome
- IRM en séquence de diffusion : si doute sur cholestéatome
TTT
- TTT chirurgical par tympanoplastie souvent accessible ou appareillage en cas d’échec
Aplasie d’oreille
= Malformation congénitale de l’oreille externe et/ou moyenne d’origine génétique ou acquise (embryopathie rubéolique ou toxique ++) : généralement isolée, uni- ou bilatérale
- Parfois syndrome polymalformatif de la 1ère fente branchiale (syndrome oto-mandibulaire…)
- Surdité de transmission pure, fixée, non évolutive
- Aplasie majeure (diagnostic simple à la naissance) : malformation du pavillon (microtie), absence de conduit auditif externe
- Aplasie mineure (malformations de la chaîne ossiculaire) unilatérale : diagnostic plus difficile, souvent de découverte fortuite
TTT
- TTT chirurgical (de spécialité) : > 7 ans, après bilan TDM, discuté si forme unilatérale
- Formes bilatérales : prothèse auditive à conduction osseuse en attendant la chirurgie
Bouchon de cerumen
- Surdité de transmission, volontiers apparue après un bain ou une douche
- Diagnostic et traitement simple : extraction par lavage (si tympan fermé) ou aspiration
Une cause de surdité traumatique
= fracture du rocher
Surdité infectieuse
- OMA : contingente de l’infection, guérit avec elle
- Otite séromuqueuse à tympan fermé : signe majeur, traitement par ATT, fréquent ++ chez l’enfant, chez l’adulte penser au cancer du cavum
- Cholestéatome de l’oreille moyenne → la surdité peut être le 1er et le seul signe
Surdité tumorale
= Très rare : tumeur du glomus tympano-jugulaire, carcinome du CAE et de l’oreille moyenne
- Surdité de transmission possiblement révélatrice
Surdité de perception diagnostic
Caractéristiques : uni- ou bilatérale, d’intensité variable (jusqu’à la cophose), prédominant sur les aigus
- Gêne auditive révélée/aggravée en milieu bruyant et dans les conversations à plusieurs personnes (signe de la « cocktail party »), phénomènes de distorsion sonore
- Peut s’accompagner d’acouphènes : généralement de timbre aigu (sifflement), mal toléré
- Atteinte labyrinthique ou nerveuse associée : vertiges et/ou troubles de l’équilibre
Acoumétrie : épreuve de Weber latéralisée dans l’oreille saine/la moins sourde, Rinne positif (CO < CA)
Audiométrie : courbes de conduction osseuse et aérienne également abaissés, non dissociées, perte généralement prédominante sur les aigus (hors maladie de Ménière)
- Tests supraliminaires et audiométrie vocale : altération qualitative de la hauteur (diplacousie), de l’intensité (recrutement) et du timbre = distorsion sonore → absence d’altération qualitative en cas d’atteinte du nerf VIII
- intérêt de la recherche des réflexes stapédiens :
→ surdité rétrocochléaire : RS souvent abolis
→ surdité endocochélaire : RS souvent conservés (voir déclenchés à un seuil < 80 dB) car recrutement
- Imagerie de choix pour exploration des SP = IRM des rochers et angles ponto-cérébelleux injectée en coupes fines qui permet de visualiser les anomalies endo ou rétro-labyrinthiques
- Traitement = appareillage auditif en première intention, parfois difficile si forte distension
5 grandes causes SP unilatéral
- surdité unilatérale brusque
- surdité traumatique
- labyrinthite
- Ménière
- neurinome de l’acoustique
Surdité unilatérale brusque
= Survenue brutale, en quelques secondes/minutes, avec sifflements unilatéraux
→ urgence médicale
→ Rechercher systématiquement un neurinome de l’acoustique (10%) : PEA ou IRM
Surdité traumatique
- Fracture transversale (labyrinthique) du rocher : surdité totale ou partielle, parfois évolutive (dégénérescence secondaire) ± acouphènes, vertiges
- Traumatisme crânien : onde de choc avec commotion labyrinthique
- Surdité traumatique résiduelle (syndrome post-traumatique)
Labyrinthite
- Otogène = OMA, cholestéatome avec fistule du canal externe ou effraction transplatinaire
- Neuro-labyrinthite hématogène : oreillons (unilatérale), zona auriculaire, autre virus neurotrope, exceptionnellement syphilis
- Neuro-labyrinthite dans les suites d’une méningite (surtout bactérienne)
Ménière
= Triade : surdité de perception + acouphène + vertige
Neurinome de l’acoustique
= Tumeur de l’angle ponto-cérébelleux : schwannome développé sur le nerf VIII, rare
- Début insidieux : surdité de perception unilatérale, lentement progressive, acouphènes, et parfois vertiges discrets
- Parfois début brutal unilatéral : surdité brusque, paralysie faciale
→ A évoquer devant toute surdité de perception unilatérale progressive de l’adulte
PC
- Audiométrie tonale et vocale (dégradées)
- PEA : allongement des latences entre les ondes I et V (atteinte rétrocochléaire)
- IRM avec injection gadolinium dans CAI et fosse postérieure
5 grandes causes SP bilatérale
- surdité génétique
- presbyacousie
- traumatisme sonore chronique
- traumatisme sonore aigue accidentel
- surdité toxique
Surdité génétique
= Surdité de perception cochléaire, généralement bilatérale, d’installation progressive chez l’adulte jeune, s’aggravant parfois rapidement ± acouphènes bilatéraux
- TTT : vasodilatateurs (peu efficaces)
Presbyacousie
= Surdité de sénescence : débute à 25 ans, se manifeste à partir de 65 ans
- Gêne progressive de la communication verbale
- Difficulté à comprendre ses interlocuteurs dans les situations bruyantes
- Surdité de perception progressive, bilatérale et symétrique, portant sur les fréquences aiguës (> 4000 Hz), puis s’étendant vers les fréquences conversationnelles (500-2000 Hz)
- Début précoce possible : génétique (presbyacousie précoce), insuffisance vasculaire, diabète, traumatismes sonores professionnels, atteinte toxique…
- Attention au diagnostic différentiel avec bouchon de cérumen
TTT
- Prothèse auditive bilatérale à prescrire précocement, rééducation orthophonique
- Indiqué dès que la perte dépasse :
– 30 dB sur les fréquences conversationnelles (1 000 et 2 000 Hz)
– 30 % en audiométrie vocale sur la meilleure oreille
Traumatisme sonore chronique
= Métier à risque (milieu industriel bruyant…) : ≥ 85 dB pendant 8h/jour
- Manifestation : fatigue auditive, sifflements d’oreilles, puis surdité
- Audiométrie : scotome auditif à 4000 Hz, bilatéral, puis extension en tâche d’huile vers les aigus et les fréquences conversationnelles
- Prévention : protection individuelle/collective, audiogramme de contrôle
Traumatisme sonore aigue accidentel
Bruit soudain et violent (déflagration…) : accident du travail…
- Surdité bilatérale, prédominant sur 4000 Hz, avec acouphènes ± vertiges
- Traitement médical d’urgence identique aux SUB
Barotraumatisme de l’oreille interne : surdité, vertiges rotatoires
Surdité toxique
= Surdité bilatérale, prédominante sur les aigus : irréversible et incurable
- Favorisé par : surdosage, insuffisance rénale, répétition de TTT, susceptibilité génétique
- Cause : aminoside ++, furosémide (potentialise l’ototoxicité des aminosides), cisplatine, érythromycine, vancomycine, quinine, rétinoïdes, toxique industriel (Co, Hg, Pb…)
- Mesures préventives : surveillance de la fonction rénale, adaptation des doses en surveillant les concentrations plasmatiques, indications précises et audiogramme systématique chez les sujets à risque
Surdité de l’enfant conséquence et sévérité
Conséquence = trouble de la communication orale
- Surdité légère (- 20 à -40 dB) : défaut de prononciation des consonnes, gêne scolaire
- Surdité moyenne (-40 à -70 dB) : langage tardif et imparfait, nombreuses confusions des voyelles et des consonnes
- Surdité sévère (- 70 à -90 dB) et profonde (> 90 dB) : langage oral non acquis spontanément, retard majeur
Signes selon l’âge
- Nourrisson : absence de réaction à la voix et aux bruits environnants, gazouillis normal (« jeu moteur ») pouvant s’installer vers 3 mois, disparaissant à 1 an
- Age préscolaire : absence ou retard de développement du langage parlé, voire régression
- Age scolaire : retard scolaire, troubles de l’articulation
Interrogatoire des parents : antécédents héréditaires, déroulement de la grossesse, maladies post-natales
Test de dépistage selon l’âge
- A la naissance : otoémission acoustique (5% de faux positif), PEA automatisé (1% de faux positif)
- Vers 4 mois (non obligatoire) : étude des réactions auditives aux bruits familiers
- Vers 9 mois : étude des réactions à des jouets sonores, calibrés en fréquence/intensité
- Vers 24 mois : voix chuchotée, voix haute et jouets sonores
- Vers 6 ans : audiogramme du médecin scolaire
Mesure de l’audition selon l’âge
- Dès la naissance : PEA, otoémissions acoustiques = étude des fréquences aiguës à 10 dB près, possible à tout âge, méthode objective
- Avant 10 mois : audiométrie comportementale (observation du comportement permettant d’établir l’équivalent d’une courbe auditive de la meilleure oreille)
- Entre 10 mois et 5 ans : geste automatico-réflexe (tourne la tête vers la source sonore : réflexe d’orientation conditionné ROC) ou geste volontaire à but ludique, avec détermination du seuil auditif en diminuant la fréquence et l’intensité (précis à 10-15 dB près)
- Après 5 ans : techniques identiques à l’adulte
Diagnostics différentiels
- Bilan orthophonique et examen neuropsychologique avec détermination du QI indispensable : recherche d’une autre cause de retard du langage : autisme, trouble envahissant du développement, troubles neurologiques, dysphasies, retard psychomoteur
Fréquence génétique/acquise
- génétique 50-60%
- acquise 40-50%
Surdité de transmission génétique
= Surdité moyenne (< 60 dB), compatible avec l’acquisition spontanée du langage
- Aplasie de l’oreille externe et/ou moyenne par malformation de la 1ère fente branchiale
- Maladie de Lobstein (« os de verre ») : surdité, fragilité osseuse, sclérotiques bleues, hyperlaxité ligamentaire
Surdité de perception génétique
Surdité isolée (non syndromique) : non évolutive, génétique (mutation de la connexine 26…), généralement transmission récessive = 60% des surdités profondes/sévères
Surdité syndromique :
- Syndrome d’Usher (rétinite pigmentaire)
- Syndrome de Wardenburg (mèche blanche, hétérochromie irienne)
- Syndrome de Pendred (goitre avec hypothyroïdie)
- Syndrome d’Alport (insuffisance rénale)
- Syndrome de Jerwell-Lange-Nielsen (QT long)
- Muco-poly-saccharidose (= thésaurismose) : maladie de Hurler (gargoïlisme), de Morquio
Surdité acquise en pré-natale
Embryopathie/fœtopathie : 15% des surdités bilatérales sévères/profondes
- TORCH syndrome /Infection fœtale : toxoplasmose, rubéole, CMV, herpès, syphilis, VIH…
- Atteinte toxique : aminoside, médicament tératogène (thalidomide…)
Surdité acquise en néonatale
= 15% : traumatisme obstétrical, anoxie néonatale, prématurité, ictère nucléaire
Surdité acquise en post-natale
- Traumatiques
- Toxiques
- Infectieuses générales (méningite bactérienne)
PEC surdité de l’enfant
- Bilan d’imagerie par TDM rochers en coupes fines (anomalie malformative de l’oreille interne, bilan morphologique de l’oreille Moyenne) et une IRM encéphalique et rochers (anomalie malformative cochléovestibulaire, recherche d’une agénésie du nerf auditif, recherche d’autres anomalies encéphaliques associées)
- Appareillage précoce : prothèse auditive conventionnelle prise en charge à 100 % (depuis 2021), dès que la perte auditive dépasse 30 dB
- Orthophonie : acquisition et correction du langage
- Implant cochléaire (prothèse électronique avec électrodes de stimulation implantées dans la cochlée) en cas de surdité de perception bilatérale sévère/profonde
- Apprentissage de la langue des signes : en cas de surdité profonde bilatérale, sans espoir de réhabilitation auditive efficace par prothèse
Développement normal du langage oral
- Réaction aux bruits dès la naissance
- Gazouillis vers 3 mois (présent aussi chez l’enfant sourd)
- Reconnaissance du nom vers 4 mois
- Imitation des sons et des intonations vers 6 mois
- Redouble les syllabes vers 10 mois (babillage canonique ou babil dupliqué)
- 1er mot à 12 mois
- Utilisation d’un vocabulaire de 50 mots et juxtaposition de 2-3 mois vers 18 mois
- Vers 3 ans : comprend le langage quotidien, utilise le « je », communique et fait des phrases sujet-verbe-complément, pose des questions
- Vers 5 ans : parle sans déformer les mots, vocabulaire étendu, phrases complexes
