Item 278 - Pancréatite chronique Flashcards
Pancréatite chronique définition
= inflammation chronique du pancréas aboutissant à une fibrose progressive du parenchyme puis une destruction de la glande pancréatique ⇒ affecte le tissu exocrine puis endocrine
- Stade initial : poussées de pancréatites aiguës, douleurs récidivantes et chroniques
Épidémiologie pancréatite chronique
- Prévalence = 25 / 100 000 habitants dans les pays occidentaux
- Prédominance masculine : 4 hommes pour 1 femme
Âge moyen des 1ers symptômes dans la pancréatite chronique ?
40 ans
Étiologies pancréatite chronique
-
Alcoolisme chronique (70-85%) : consommation d’OH de 100-150 g/j pdt 10-15 ans – concerne < 5 % des consommateurs excessifs
- Rq : Tabac = fdr présent dans 80% des cas
- Hypercalcémie chronique > 3 mmol/L : notamment hyperparathyroïdie (1%) – concerne 7% d’hyperpara
-
Héréditaire = maladie AD, généralement par mutation du site auto-catalytique de la trypsine, sujet jeune < 15 ans
- Rq : Autres mutations favorisant ou entraînant : inhibiteur de la trypsine (SPINK1), gène CTFR (mucoviscidose), à transmission récessive, révélation avant 35 ans
- Auto-immune : rare, de type 1 (IgG4) ou de type 2 (MICI), présentation pseudo tumorale
- Obstructive : obstacle tumoral ou sténose du canal de Wirsung secondaire à un traumatisme, une séquelle de pancréatite aiguë ou une anomalie de formation des canaux pancréatiques
- Idiopathique : 10% des cas
/!/ la maladie biliaire lithiasique n’est PAS une étiologie de PC /!/
=> “TIGARO”
- Toxique - métabolique
- alcoolisme chronique
- hyperCa chronique
- hyperTG chronique
- Iatrogène - Idiopathique
- post-rxthérapie abdominale
- post-chir du pancréas
- médicamenteuse
- Génétiques
- maladie AD avec mutation du gène du trypsinogène
- mucovisdose - gène CFTR
- mutation du gène … SPINK1
- Auto-immunes
- type 1 IgG4
- type 2 MICI
- Récidivantes
- PA récidivantes
- Obstructives
- Obstacle tumoral au niveau du canal de Wirsung
- Sténose secondaire Wirsung (traumatisme, séquelle de PA, anomalie de formation des canaux pancréatiques
Clinique de la pancréatite chronique
1/ Douleurs
- = Douleur épigastrique, transfixiante, déclenchée par l’alimentation ou la prise d’alcool
- Due à une poussée de pancréatite aiguë, une pancréatite chronique sans poussée, un pseudokyste, une sténose digestive ou une compression de la voie biliaire principale
- Profil variable : douleur aiguë de quelques heures-jours, douleur post-prandiale épisodique, douleur fluctuante sur plusieurs mois, douleur sourde permanente
- Souvent associée à un amaigrissement : appréhension de la prise alimentaire, dénutrition alcoolique
- => La douleur disparaît après 10 à 20 ans d’évolution associée à l’apparition des complications
2/ Pancréatite aïgue
= Forme fréquente de révélation d’une pancréatite chronique : 40-50% de pancréatite aiguë dans les 5 première années d’évolution d’une pancréatite chronique alcoolique
- Risque de complications de PA avec conséquences locales et générales
Complications de la pancréatite chronique (liste)
- Pseudo-kyste et collection nécrotique
- Complications hépatobiliaires
- Compression duodénale
- Hémorragies digestives
- Insuffisance pancréatique exocrine
- Diabète
- Dégénérescence
- Autres complications de l’alcoolo-tabagisme
Pseudo-kystes et pancréatite chronique
= Collection liquidienne de suc pancréatique (pur et clair) ou de nécrose liquéfiée : 20-40% des cas
- Formé dans les suites d’une pancréatite aiguë (nécrose) ou par rétention canalaire (liquide clair)
- Peut rester stable, régresser ou se compliquer
-
Complication :
- Compression de voisinage : voie biliaire principale, duodénum, axe spléno-portal (ictère, HTP)
- Infection : abcès pancréatique
- Hémorragie
- Rupture : dans un organe creux voisin ou dans une séreuse (plèvre, péritoine)
- => NE SE TRANSFORME PAS EN CANCER
Complications hépatobiliaires dans la pancréatite chronique
Compression de la VBP par la fibrose, l’inflammation ou un pseudokyste : cholestase anictérique, ictère rare, prurit exceptionnel
Compression duodénale dans la pancréatite chronique
Compression duodénale par la fibrose, l’inflammation ou un pseudokyste
Hémorragies digestives dans la pancréatite chronique
= Dans 10% des pancréatites chroniques :
- Wirsungorragie (secondaire à une érosion vasculaire)
- Pseudokyste ou rupture d’un pseudo-anévrisme
- Hypertension portale segmentaire (10%) par compression veineuse : varices cardio-tubérositaires
Insuffisance pancréatique exocrine dans la pancréatite chronique
= Survenue quasi-inéluctable après 10 ans d’évolution : destruction de > 90% du pancréas exocrine
- Stéatorrhée = débit fécal de graisse > 7 g/j pour un régime à 100g de graisse ± confirmé par -> élastase fécale : selles claires, mastic, très nauséabondes, flottante, tachant le papier hygiénique
- Amaigrissement modéré
Diabète et pancréatite chronique
= Complication majeure, tardive et quasi-inéluctable : 1/3 des patients après 15 ans d’évolution
Non insulino-dépendant puis insulino-dépendant
Possible circonstance de découverte en cas de forme indolore (rare)
Cite 3 hormones sécrétées par le pancréas
- Insuline (cellules ß)
- Glucagon (cellules alpha)
- Triypsinogène (cellule acineuse)
Dégénérescence dans la pancréatite chronique
= Augmente le risque d’ADK pancréatique (surtout la 1ère année du diagnostic), favorisé par le tabac
Le risque absolu reste faible (< 5%) : ne justifie pas de surveillance particulière
(diagnostic difficile : les tumeurs s’accomagnent souvent d’une PC d’amont et certaines peuvent prendr eun aspect nodulaire)
Autres complications de l’alcoolo-tabagisme dans la pancréatite chronique
= Principale cause de surmortalité : recherche systématique
- Cancer ORL, pulmonaire, œsophagien
- HTA, insuffisance coronarienne
- Hépatopathie alcoolique (risque de cirrhose OH de 10-20%)
Biologie de la pancréatite chronique
- Normale en dehors des poussées aiguës (lipasémie)
- Surveillance :
- recherche de cholestase (GGT, PAL)
- et de diabète (glycémie à jeun, HbA1c),
- bilan OH (GGT, VGM)
Imagerie dans la pancréatite chronique
- Signes souvent absent au début de la maladie : apparition progressive
- Stade précoce : inflammation ± importante au cours des poussées aiguës
- Stade chronique : Calcifications, Anomalies canalaires (dilatation, irrégularité de calibre) et parenchymateuse
- Echo abdo
- TDM AP+
- CPRM
- Echo-endoscopie
Intérêt et place de l’échographie abdo dans la pancréatite chronique
Détection :
- Anomalie parenchymateuse, calcifications, pseudokyste intra-pancréatique
- Plus rarement anomalies canalaires (dilatation, irrégularité)
Ne voit pas la totalité du pancréas dans 1/3 des cas
Intérêt et place du scanner dans la pancréatite chronique
= Sans et avec injection : examen de 1ère intention et de référence
- Phase sans injection : calcifications pancréatiques
- Phase injectée : pancréatite aiguë, pseudokyste, hypertension portale
- = calculs canalaires : blancs, spiculés, durs -> aggravation de l’obstruction
- anomalie canalaire typique = alterance sténoses et dilatations
Évolution et pronostic de la pancréatite chronique (+ principales causes de DC)
= Evolution sur 15-20 ans : PA et complications au début, puis diminution progressive des symptômes douloureux en même temps que l’apparition de l’insuffisance pancréatique exocrine et endocrine et des calcifications
- 5 premières années : douleur chronique (80% des cas) et pancréatites aiguës, diminution après la 10ème année
- Entre 5-10 ans : augmentation fréquence des pseudokystes et compression des voies biliaires, douleurs plus rare
- Après 10 ans : disparition des douleurs, pancréas calcifié et fibreux
- Après 15 ans d’évolution : prédominance du diabète et de l’insuffisance pancréatique exocrine
=> Pronostic : 30-35% de surmortalité après 10-20 ans, dont seulement 1/3 des cas est dû à la pancréatite chronique
=> Principales causes de décès (= non liés à la PC) : affections liées à l’OH/tabac (cancers, affections CV)
TTT des autres complications dans la pancréatite chronique
-
Pseudokystes
- = Indication thérapeutique : pseudokyste compliqué ou volumineux
- Endoscopie en 1ère intention : drainage à travers la papille principale ou une paroi digestive (estomac ou duodénum) avec contrôle écho-endoscopique
- Dérivation ou résection chirurgicale : en cas d’échec du traitement endoscopique
-
Sténose biliaire
- Dérivation chirurgicale cholédoco-duodénale ou cholédoco-jéjunale
Que vois tu sur la photo ?
Image typique de PCC -> scanner
cf photo
puis
Pour autant, quelles autres pistes devez vous absoluement écarter ?
- Une odynophagie / K ORL
- Une dysphagie / K œsophagien
- Une AEG / K bronchopulmonaire
- Une AEG / K pancréatique
- Un sd sub-occlusif haut / pseudo-kyste compressif
- Un sd sub occlusif haut / sténose duodénale
- Un sd polyuro-polydipsique / diabète inaugural
Terrain alcoolo-tabagique, 40 ans
- K à traquer devant toute perte de poids consécante : tous mais encore + ceux qui sont alcoolo-tabagiques -> il faut lui poser les questions ! est-ce que grosse fatigue ? est-ce que ça bloque quand vous avalez ? est-ce que ça fait mal quand vous avalez ? …
- OUI : néo/terrain OH tabagique -> demander cs ORL si odynophagie
- OUI : néo/terrain OH tabagique -> demander FOGD, si dysphagie
- OUI : néo/terrain OH tabagique -> demander scanner TAP (et non AP seul)
- OUI : néo pancréatique touche parfois les sujets jeunes ; au moindre doute au scanner -> demander CA 19.9 ; IRM et Echo endoscopie pancréatiques
- OUI : pr rappel (cf photo)
- OUI : même si en théorie ce phénomène (engainement du D2 par la tête pancréatique calcifiée et hypertrophiée) apparait à un stade plus tardif
-
Non : c’est aigu, on a un sd PUPD et symptômes qui surviennent rapidement, diabète inaugural rare et seulement dans les formes indolores ! et AEG + perte de poids + diabète
- décompensation aïgue (et non sur 3 mois)
- complciation tardive de la PCC (après >10 ans d’évolution)
- diabète inaugural rare et seulement dans les formes indolores
- AEG + perte de poids + diabète -> !! ADK jsq preuve du contraire
cf photo
puis
- NFS pr voir si macrocytose sur son alcoolisme chronique ? TP pour voir si insuffisance hépatique ? plaquettes pour voir si hypersplénisme ? tb ioniques si IRénale ? etc etc*
- Scan TAP avec injection pdc pr voir si néo ? et selon interrogatoire -> fibroscopie et examen ORL ?*
Quelles autres causes que l’alcool peuvent entrainer une pancréatite chronique ?
- Causes lithiasiques : empierrement cholédocien
- Causes génétiques :
- mutation du gène CFTR
- mutation du gène SPINK1
- mutation du gène du trypsinogène
- Causes auto-immunes
- type I (élévation des IgG4)
- type II (pas d’élévation des IgG4; association fréquente aux MICI)
- Causes endocriniennes
- Hyperparathyroïdie isolée ; NEM I ; NEM IIa
- Causes obstructives
- TIPMP
- ampullome
- Causes traumatiques
- sténose cicatricielle du Wirsung
- Causes iatrogènes
- Médicamenteuse
- post cathétérisme biliaire
- Post radiothérapie
- Post chimiothérapie
- Causes idiopathiques
- Causes lithiasiques : empierrement cholédocien => NON, PA oui mais pas PC
- Causes génétiques : => OUI
- mutation du gène CFTR
- mutation du gène SPINK1
- mutation du gène du trypsinogène
- Causes auto-immunes => OUI : aspect à l’imagerie “pancréas saucisse” psq tout boudiné et boursoufflé
- type II (pas d’élévation des IgG4; association fréquente aux MICI)
- type I (élévation des IgG4)
- Causes endocriniennes => OUI
- Hyperparathyroïdie isolée ; NEM I ; NEM IIa
- Causes obstructives => OUI : il faut que l’obstacle soit situé en amont de la PC
- TIPMP
- ampullome
- Causes traumatiques => OUI
- sténose cicatricielle du Wirsung
- -> pancréas peut se fracturer : fracture de Wirsung
- Causes iatrogènes => NON
- Médicamenteuse
- post cathétérisme biliaire
- Post radiothérapie => OUI
- Post chimiothérapie => NON
- Causes idiopathiques => OUI
Votre patient est admis aux urgences pour douleurs abdo aigues, alors qu’il est complètement sevrée depuis 2 ans
- > scan
- > cf photo
- bout de pancréas
- pseudo-kyste : hypodense, gros….
- vaisseaux
- Wirsung très dilaté
cf photo
puis :
Quelles hypothèses diagnostiques envisagez vous ?
- Hémorragie digestive sur ulcère gastro-duodénal
- Hémorragie digestive sur rupture de VO (HTP non segmentaire)
- Hémorragie digestive sur rupture de VCT (HTP segmentaire)
- Hémorragie intra-kystique
- Wirsungorragie sur érosion vasculaire
- Rupture de pseudo anévrysme dans le péritoine
- NON : Attention hémorragie sur rupture ulcère GD il n’y a pas d’extériorisation
- NON
- NON
- OUI
- NON
- OUI
Patient en choc et anémié -> choc hémorragique, sans extériorisation dig = ça saigne pas dans tube digestif ! On aurait méléna ou hématémèse ! Là non dans le cas clinique.
Toutes les étiologies sont possibles mais ici pas à retenir, compte tenu de la présentation clinique
Tous les NON = étiologie possible mais pas de choc hémorragique sur saignement endoluminal sans extériorisation digestive objective
Les OUI : Pourrait expliquer un choc hémorragique sans extériorisation digestive objective
CF PHOTO
- c
- Wirsung avec peu de pancréas
- Dans le kyste, contenu hyperdense -> sang -> hémorragie intrakystique
Cf photo
puis :
Vous le revoyez 6 semaines plus tard en consultation, il se plaint tjrs de douleurs chronoques, il n’a pas repris de poids, il vous exprime un réel retentissement social et psychologique
Quels éléments vous apparaissent décisionnels pour définir la meilleure stratégie thérapeutique ?
- Sevrage en alcool
- Sevrage en tabac
- Persistance du volumineux pseudo-kyste
- Communication ou non de ce pseudo-kyste avec le canal principal
- Présence de calcification(s) intrawirsungienne(s)
- Présence de calcification(s) intraparenchymateuse(s)
- Présence de sténose(s) wirsungienne(s)
- Présence d’une sténose duodénale
- Présence d’une sténose cholédocienne
- OUI : première mesure à obtenir
- OUI : 2ème mesure à obtenir
- OUI : Un drainage sous écho-endoscopie est envisageable en l’absence d’HTP segmentaire majeure
- OUI : en cas de fracture wirsungienne avec fistule wirsungo-kystique, la pose d’une prothèse wirsungienne après sphinctérotomie pancréatique est envisageable
- OUI : selon leur taille et leur nombre, peuvent être énvisager soit une lithotripsie extracorporelle soit une extraction endoscopique (ballon ou dormia) soit la pose d’une prothèse wirsungienne en amont
- NON -> intraparenchymateuses en considérant à distance du Wirsung donc. Aucun impact sur les douleurs
- OUI : TTT en cas de sténose symptomatique :
- Sphinrectomie pancréatique (moribidité 4%)
- dilatation de la ou des sténoses
- pose de prothèse plastique
- si échec au bout d’un an :
- optimisation du calibrage (plusieurs prothèses plastiques)
- drainage du canal principal sous EE (!! HTP segmentaire)
- discussion chirurgie de dérivation canalaire (!!HTP segmentaire)
- OUI : Indication avec une dilatation +/- pose de prothèse duodénale première pour accéder à la papille
- OUI : Indication à un drainage concomittant pour éviter la cholestase chronique +/- complications biliaires y compris cirrhose biliaire secondaire
Il y a que les calcifications intra-parenchymateuses qui ne vont pas avoir d’impact sur ses douleurs.
