Item 239 - Acrosyndrome Flashcards
acrosyndrome
Définition
- toute expression clinique de topographie distale portant sur :
- la coloration
- la température
- la sensation douloureuse
- et traduisant une anomalie :
- vasculaire
- ostéo-articulaire
- neurologique
phénomène de Raynaud
- acrosyndrome vasculaire paroxystique
- avec vasoconstriction
- 🥶 déclenché par l’exposition au froid
Érythermalgie
- acrosyndrome vasculaire paroxystique
- avec vasodilatation
- prédominant le + souvent aux MI
Acrocyanose
- aspect froid et cyanique prononcé des extrémités
- atteinte bilatérale et symétrique
- touchant le + souvent à la fois les mains et les pieds
Engelures
- papules œdémateuses/prurigineuses/algiques/érythrocyanotiques
- siégeant au niveau des orteils, plus rarement des doigts
Ischémies digitales
- ischémies localisées aux doigts ou aux orteils
Affirmer cliniquement un phénomène de Raynaud
Comment ?
Le PR est caractérisé par une suite de symptômes modifiant la couleur des téguments des extrémités suivant classiquement phases anomalies de couleur des extrémités :
-
⚪️ ① phase syncopale = OBLIGATOIRE pour poser le diagnostic
- blanchiment distal des doigts
- insensibles et parfois douloureux
-
🔵 ② phase asphyxique
- doigts cyanotiques
- dysesthésies
-
🔴 ③ phase hyperhémique
- rougeur douloureuse
⚪️ 🔵 🔴
① : phase la plus fréquente ; ② et ③ : phases inconstantes
Le diagnostic d’érythermalgie est clinique et repose sur les critères suivants :
① des critères majeurs :
- 📈 caractère paroxystique = évolution par crises
- 🔥 douleurs des extrémités, à type de cuisson/brûlure
- 🔴 rougeur du territoire concerné durant la crise
② des critères mineurs :
- facteur déclenchants
- chaleur
- exercice
- orthostatisme
- facteurs calmants
- 💊 prise d’aspirine
- 🥶 froid
- repos - élévation du membre
- ↑ chaleur cutanée pendant les crises
- l’aspirine a des propriétés
- antalgiques
- antipyrétiques
- anti-inflammatoires
- antiagrégant plaquettaire
Acrocyanose
Le diagnostic clinique repose sur les éléments suivants :
-
Caractéristiques
- indolore
- signe associé : hyperhidrose
-
Contexte de survenue
- L’adolescence ☞ acrocyanose essentielle (majorité des acrocyanoses)
- Plus fréquente chez les sujets de faible corpulence
Engelures
Le diagnostic clinique repose sur les signes suivants :
-
Caractéristiques
- bilatérales, macules algiques et rouges/violacées (= 🟣🔴🔵 érythrocyanotiques)
- prurit +++
- facteur déclenchant : 🥶 + 💧 = froid humide
- signe associé : œdème digital localisé (ODL)
- ⦰ manifestation viscérale/biologique
-
Évolution
- poussées de 2-3 semaines en hiver
- guérison au printemps
- rechutes saisonnières possibles
-
Complications
- bulles hémorragiques
- exulcérations
-
Contexte de survenue
- 1ères manifestations souvent à l’adolescence
- prédominance 🚺
🥶 Les engelures sont souvent associées à l’acrocyanose essentielle 🥶
Le tableau clinique d’une ischémie digitale :
-
Tableau “sympatoche”
- doigt/orteil
- cyanique ou blanc
- froid
- douloureux.
- petites hémorragies sous-unguéales en flammèches
-
Tableau ☠️
- ulcération de la pulpe digitale
- nécrose digitale ☞ aspect de gangrène
Connaître les éléments cliniques permettant de distinguer Raynaud primitif et secondaire
Le PR primaire représente 4 cas sur 5
- Les éléments cliniques permettant de suspecter un phénomène de Raynaud secondaire :
- sexe 🚹
- survenue > 40 ^A
- absence de rémission estivale
- absence d’ATCD familiaux de PR
- l’atteinte des pouces
- le caractère unilatéral
- les ulcères digitaux (ou cicatrices rétractiles (cicatrice anormale) d’ulcères digitaux (ulcère cutané)
- l’abolition d’un pouls
- une manœuvre d’Allen pathologique
- ❗️ éléments cliniques évocateurs de sclérodermie : télangiectasies, sclérodactylie, calcinose SC
- 👷🏼♂️ exposition professionnelle aux engins vibrants/traumatismes répétitifs des mains
- 💊 effets iatrogènes d’un TT médicamenteux ou d’un toxique (tryptans, β-bloquant, clonidine)
Manœuvre d’Allen
-
Mise en oeuvre
- Compression simultanée de l’artère radiale et de l’artère ulnaire ☞ blanchiment de la main
- On relâche une des deux artères et on regarde si toute la main se recolore puis on répète le geste pour l’autre artère
- En situation physiologique : il faut que l’arrêt de la compression d’une artère sur deux entraîne la recoloration < 10 s de l’ensemble de la surface palmaire (cf 📸 manoeuvre d’Allen pathologique)
-
Intérêt
- elle a pour objectif d’étudier la perméabilité des artères radiale et cubitale (ou ulnaire) et met en jeu l’arcade palmaire (anse radio-cubitale).
Connaître les signes dermatologiques de la sclérodermie systémique
-
Pq parle-t-on de sclérodermie dans un cours portant sur les acrosyndromes ?
- Car la sclérodermie systémique est la cause la plus fréquente de “phénomène de Raynaud secondaire iatrogène”
- Doit être systématiquement évoquée.
-
Signes dermatologiques de la sclérodermie systémique
- ① doigts boudinés (précoce)
-
② sclérose cutanée (hippocratisme digital associé possible)
- prédomine aux extrémités (sclérodactylie) avec une atteinte distale > proximale
- s’étend au tronc
- peut toucher le visage
- ③ télangiectasies
- ④ calcinose sous cutanée
Les couleurs blanchâtres dans la photo sont typiques du Raynaud et NON pas de la sclérodermie
Cliché de capillaroscopie normale
Qu’est ce que la capillaroscopie ?
-
Définition
- Permet d’observer les capillaires de la peau.
- S’effectue essentiellement autour de l’ongle du doigt
- Ne nécessite pas d’injection ou d’anesthésie
-
Utilité
- Évaluer la microcirculation cutanée
- Surtout employée aujourd’hui chez les personnes présentant un phénomène de Raynaud
- Également utile dans le cadre du diagnostic de certaines maladies systémiques : (connectivites et vascularites)
- sclérodermie systémique = connectivite auto-immune
- LED
- dermatomyosite
- connectivite mixte (syndrome de Sharp)
Que vois-tu à la capillaroscopie ?
- Ici on voit de très gros capillaires. Le terme médical est “ectasie” (mégacapillaire)
- On voit aussi qu’il manque bcp de capillaires : pathologie raréfiante $
On peut donc écrire comme compte rendu :
dysplasie ectasiante et raréfiante ☞ suspicion de sclérodermie systémique
Décrire ce que tu vois
- Ici on voit un syndrome de Raynaud à sa phase syncopale : ischémie bilatérale et incomplète
- Ce syndrome de Raynaud est secondaire à une sclérodermie systémique. Les signes cliniques nous permettant de l’affirmer sont :
- l’aspect boudiné des doigts
- les télangiectasies
Description
- Ici, on voit un Raynaud à sa phase asphyxique 🔵
- ∃ aussi une sclérodermie systémique visible via
- la sclérodactylie (= durcissement/sècheresse)
- l’hippocratisme digital
- sclérose ≠ xérose : durcissement ≠ sècheresse
Signes systémiques associés à la sclérodermie systémique
-
Maladie
- Troubles digestifs moteurs
- HTAP
- PID
-
Biologie
- AAN = Ac anti-nucléaires
- Ac anti-Ag solubles :
- anti-Scl70
- anti-centromères.
Citer une autre cause de “phénomène de Raynaud secondaire non iatrogène”
La maladie de Buerger = thromboangéite oblitérante = artériopathie distale non athéromateuse
-
contexte
- patients jeunes < 45 Â
- tabac ± cannabis
-
clinique
- abolition des pouls
- TVP ou superficielles
- ischémies digitales hyperalgiques typiquement du gros orteil
-
paraclinique
- échographie-Doppler artériel et veineux
- angioscanner
Citer une autre cause de “phénomène de Raynaud secondaire non iatrogène”
La maladie de Buerger = thromboangéite oblitérante = artériopathie distale non athéromateuse
-
contexte
- patients jeunes < 45 Â
- tabac ± cannabis
-
clinique
- abolition des pouls
- TVP ou superficielles
- ischémies digitales hyperalgiques typiquement du gros orteil
-
paraclinique
- échographie-Doppler artériel et veineux
- angioscanner
Quésaco ?
Phénomène de Raynaud en phase syncopale
Quésaco ?
Engelures des deux mains avec érythème et lésions bulleuses
Connaître l’indication de la réalisation d’anticorps anti-nucléaires (AAN) et capillaroscopie
On recherche les AAN et on réalise une capillaroscopie face à un phénome de Raynaud sans cause évidente, le but étant d’éliminer une MAI comme la sclérodermie systémique*
-
RAPPEL
- la sclérodermie systémique* est une connectivite et c’est la cause la plus fréquente de “phénomène de Raynaud secondaire non iatrogène”
FC à lire
Test AAN
- AAN : Ac anti-nucléaires
- Le test participe au diagnostic :
- de connectivite
- LED
- Sclérodermie (ScS)
- Syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS)
- de la maladie de Raynaud
- d’arthrite chronique juvénile
- de PR
- de SAPL
- d’hépatite auto-immune
- de connectivite
COLLEGE
Points clefs
Quésaco ?
Il s’agit de la main d’un individu atteint de ScS*
- doigts boudinés
- calcinose SC d’ailleurs visible à la radio
- ScS : sclérodermie systémique
