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Externat - Dermatologie > Item 194 - Lupus systémique (LS) > Flashcards

Item 194 - Lupus systémique (LS) Flashcards

1
Q

LS

DÉFINIR

A

Lupus systémique (LS)

  • MAI systémique de présentation et de pronostic hétérogènes,
  • Caractérisée par la production d’anticorps antinucléaires (AAN) dirigés en particulier contre l’ADN natif.

SALP parfois associé

  • Le LS est parfois associé au syndrome des anticorps anti-phospholipides (SAPL)
  • Survenue de thromboses récidivantes ou d’événements obstétricaux (fausses couches)
  • Présence d’anticorps anti-phospholipides (aPL)
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Q

Savoir que le SAPL peut être Iaire ou IIaire

A

SAPL = maladie rare

Association de ① + ②

  • ① manifestations thrombotiques ou obstétricales
  • ② présence d’anticorps dirigés contre les phospholipides persistante dans le temps : aPL

Distinction Iaire et IIaire

  • SAPL primaire : en dehors de tout autre cadre pathologique défini
  • SAPL secondaire : associé à une autre maladie auto-immune (essentiellement le LS)
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3
Q

Connaître la population la plus fréquemment concernée par le LS

A
  • Maladie rare
  • Sex ratio 9 femmes / 1 homme
  • Souvent en période d’activité ovarienne
  • Plus fréquent et plus sévère chez les personnes à peau noire
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4
Q

Le lupus érythémateux peut être localisé à la peau ou atteindre plusieurs organes

Donner la dénomination de “chaque” lupus

A
  • LEC : lupus érythémateux cutané
    • localisation cutanée uniquement
  • LED : lupus érythémateux disséminé
    • localisation cutanée + plusieurs organes atteints
    • il faut au moins 4 critères pour qualifier le lupus de LED (cf tableau 📸)
  • ACR (📸) : American College of Rheumatology
  • “Sérologie syphilitique dissociée” : quésaco ?
    • TPHA - (test tréponémique)
    • VDRL + (test non tréponémique)
      • les anticorps anti-cardiolipine (aCL) positivent faussement le VDRL
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5
Q

Atteintes les plus fréquentes du LS

A

🍌🟡🤒🔥🥶🦴🧠

  • 🍌 peau
  • 🟡 rénales dans 40% des cas
    • la Pu peut être le seul symptôme
  • 🥶 phénomène de Raynaud
  • 🔥 sérites : péricardite et pleurésie
  • 🤒 Fièvre (hyperthermie/fièvre)
  • 🦴 atteinte articulaire (douleurs articulaires)
    • Polyarthrite bilatérale, symétrique, non déformante, non destructrice,
      • Locus : petites et moyennes articulations (MCP, IPP, carpes, genoux, chevilles) (douleurs articulaires inflammatoires, raideur)
  • 🧠 troubles psychiatriques d’origine organique
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6
Q

Connaître les principales lésions cutanées spécifiques

Procéder en détaillant les caractéristiques de chacun des lupus cutanés

Indice : ∃ 3 types de lupus sur la peau

A

Manifestations dermatologiques (80 % des LS) : prédominent en zone exposée (photosensibilité).

∃ 3 types de lupus sur la peau

  • ① Lupus aigu
    • Éruption érythémateuse sur le visage (érythème malaire = joues rouges) en vespertilio symétrique sur le nez et les pommettes
    • Éruption parfois sur le décolleté et le dos des mains (zones photo-exposées)
    • Érosions muqueuses : palais dur et chéilite
    • Atteinte cutanée souvent associée et d’évolution // aux poussées systémiques de lupus : atteinte d’organe (glomérulonéphrite, péricardite, cytopénie auto-immune), hypocomplémentémie, présence d’Ac anti-ADN natif
  • ② Lupus subaigu (cf 📸)
    • éruption érythémateuse (érythème) annulaire ou polycyclique, photosensible, du décolleté, tronc et membres, avec respect du visage. Souvent associée à la présence d’un anticorps anti-SS-A
  • ③ Lupus chronique
    • Exemple : lupus discoïde
      • plaques bien limitées associant
        • érythème
        • squames épaisses car hyperkératose
        • atrophie cicatricielle (avec alopécie en plaque si cuir chevelu)
    • Fréquemment sur le visage et les oreilles avec alopécie cicatricielle sur le cuir chevelu

Analyse de la biopsie cutanée (interprétation d’un compte rendu d’anatomopathologie) en cas de doute diagnostique

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7
Q

Quésaco ?

A
  • Description de la lésion
    • Il s’agit d’un érythème facial, maculo-papuleux, finement squameux, parfois oedémateux siégeant aux ailes du nez et aux pommettes (en loup, en aile de papillon, en vespertilio)
    • Il peut parfois s’étendre au décolleté, dans les régions péri-orbitaire et frontales.
  • Diagnostic
    • lupus érythémateux systémique
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8
Q

Quésaco ?

A

Il s’agit des manifestations du lupus aigu

  • Érosion du palais dur (lupus aigu)
  • Lésions papuleuses érythémateuses du dos de mains respectant les articulations
  • Lésions papuleuses, érythémateuses en vespertilio
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9
Q

Quésaco ?

A

Lésions érythémato-squameuses atrophiques, télangiectasiaques et dyschromiques (lupus discoïde)

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10
Q

Quésaco ?

A

Plaque alopécique/atrophique induite par un lupus cutané de type “chronique”

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11
Q
A

Lupus tumidus avec papules œdémateuses du dos.

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12
Q
A

Panniculite lupique, plaques du bras, avec dépression en regard.

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13
Q

ATTENTION

Sur internet

On trouve : ANCA et ACAN

La différence ?

A
  • ACAN = AntiCorps Anti-Nucléaires
  • ANCA = anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles dirigés contre les granules azurophiles des PNN. Ce sont des marqueurs diagnostiques des vascularites
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14
Q

Fréquence présentation clinique d’une atteinte rénale au cours du lupus systémique

A

40%

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15
Q

Connaître les caractéristiques présentation clinique d’une atteinte rénale au cours du lupus systémique

A

Dépistage par bandelette urinaire (analyse de la bandelette urinaire ) : à faire régulièrement au cours du suivi pour identifier une protéinurie.

Présentations possibles :

  • asymptomatique
  • syndrome néphrotique ☞ OMI, hypoalbuminémie, Pu
  • IR de degré variable (créatinine augmentée) avec Pu et souvent Hu (analyse du sédiment urinaire)
  • syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive : œdèmes, protéinurie, hématurie, voire hypertension artérielle et insuffisance rénale aiguë.

Analyse de la biopsie rénale indispensable (interprétation d’un compte rendu d’anatomopathologie) pour diagnostiquer et classer le type de néphropathie lupique (implication pronostique et thérapeutique).

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15
Q

Connaître les caractéristiques présentation clinique d’une atteinte rénale au cours du lupus systémique

A

Dépistage par bandelette urinaire (analyse de la bandelette urinaire ) : à faire régulièrement au cours du suivi pour identifier une protéinurie.

Présentations possibles :

  • asymptomatique
  • syndrome néphrotique ☞ OMI, hypoalbuminémie, Pu
  • IR de degré variable (créatinine augmentée) avec Pu et souvent Hu (analyse du sédiment urinaire)
  • syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive : œdèmes, protéinurie, hématurie, voire hypertension artérielle et insuffisance rénale aiguë.

Analyse de la biopsie rénale indispensable (interprétation d’un compte rendu d’anatomopathologie) pour diagnostiquer et classer le type de néphropathie lupique (implication pronostique et thérapeutique).

16
Q

Connaître les critères diagnostiques de SAPL

A

Diagnostic ✅ = 1 critère clinique + 1 critère biologique

  • ZOOM sur la méthode d’identification de l’anticoagulant lupique (ACL)
    • RAPPEL :
      • Le TCA : permet d’évaluer l’action des anticoagulants
      • Le TP : permet d’évaluer l’action de l’héparine via l’INR (Marge Thérapeutique Étroite = MTE)
    • Si ACL ✅ ☞ allongement du TCA isolé non corrigé qd on mélange le plasma du patient avec du plasma de témoin
      • Cela signifie qu’il n’y a pas un déficit en facteur de la coagulation mais bien un facteur qui neutralise la coagulation = un anti-coagulant
      • La correction du TCA se fera par ajout d’un excès de phospholipides (neutralisation : adsorption des anticorps lupique neutralisant phospholipides).
17
Q

Signes biologiques à rechercher devant suspi de lupus

A

Marqueurs du lupus

  • AAN = Ac anti-nucléaires
  • toujours présents dans le lupus mais peuvent aussi être présents dans d’autres MAI, chez le sujet sain en particulier s’il est âgé.
    • anti-ADN natifs
    • anti-Ag nucléaires solubles : anti-SSA*, anti-SSB* et anti-Sm
  • Anticoagulant circulant de type lupique (AL)
  • C3, C4, CH50 (= exploration du système du complément)

Marqueurs du SAPL

  • Ac
    • anticardiolipine d’isotype IgG et IgM
    • anti-β2-glycoprotéine 1 (β-2GPI) d’isotype IgG et IgM

Bilan du retentissement du lupus

  • NFS
  • Iono S
  • Créatininémie
  • Protéinurie/créatininurie
  • ECBU
  • ECG
  • Rx thoracique.

Aspect cutané

  • La fréquence des anticorps antinucléaires dépend du type de lupus : lupus aigu (100 %), lupus subaigu (50 %), lupus chronique (20 %).
  • • Biopsie cutanée avec examen en immunofluorescence directe pour confirmer le diagnostic.

anti-SSA*, anti-SSB* : retrouvés dans le Gougerot-Sjögren

18
Q

Manifestations cliniques ou biologiques non classantes du SAPL

A
  • 💔 Cardiaques : valvulopathie mitrale ou aortique à type d’épaississement diffus ou localisé (endocardite de Libman-Sacks).
  • 🍌 Cutanées : livedo (coloration érythémateuse foncée, ou bleue-violacée de la peau en forme de mailles de filet).
  • 🟡 Rénales : thromboses des artères intra-rénales
  • 🌟 Thrombopénie : consommation des plaquettes dans les thrombi
19
Q

Livedo non infiltré à grandes mailles ouvertes, asymétriques, prédominant sur les fesses et le tronc, nécroses cutanées, ulcérations, hémorragies en flammèches sous unguéales, anétodermie (peau fripée par destruction du tissu élastique).

Il s’agit d’un signe cutané du SAPL

A
19
Q

Livedo non infiltré à grandes mailles ouvertes, asymétriques, prédominant sur les fesses et le tronc, nécroses cutanées, ulcérations, hémorragies en flammèches sous unguéales, anétodermie (peau fripée par destruction du tissu élastique).

Il s’agit d’un signe cutané du SAPL : livedo avec larges mailles ouvertes.

A
20
Q

anomalies biologiques au cours du LS

A
  • ① ↑CRP
    • peu élevée lors des poussées de LS, sauf sérite, infection ou thrombose (SIB aigu ou chronique)
  • ② NFS
    • cytopénies le plus souvent d’origine auto-immune : AHAI, PTI, leucopénie modérée pouvant correspondre à une neutropénie et/ou une lymphopénie.
  • ③ Hémostase : ↑ TCA isolé sans correction de l’indice de Rosner ☞ présence d’un anticoagulant circulant de type lupique (AL : anticoagulant lupique)
  • ④ ↑Créatininémie
  • ⑤ Hypoalbuminémie
  • ⑥ Hypocomplémentémie
    • ↓ CH50, ↓C3 et ↓C4
    • souvent observée lors des poussées de LS.
  • ⑦ Analyses urinaires
    • Pu > 0,5 g/g de créatininurie (ou > 500 mg par 24 h)
    • Hu µ (analyse du sédiment urinaire)
21
Q

Connaître les principes des méthodes et la place de l’anatomie pathologique pour le diagnostic des lésion cutanées

A

La biopsie cutanée n’est pas systématique.

En cas de doute clinique (interprétation d’un compte rendu d’anatomopathologie) : biopsie cutanée.

On réalise 2 biopsies au punch pour prélèvement fixé et prélèvement frais pour immunofluorescence.

Prélèvement fixé : altération avec vacuolisation de la couche basale ; hyperkératose orthokératosique de l’épiderme ; nécrose kératinocytaire du derme ; œdème par vasodilatation des capillaires avec infiltrat lymphocytaires autour des annexes et péri-vasculaires.

Prélèvement frais (immunofluorescence directe) : sensible, bande lupique faite de dépôts d’immunoglobulines et de fractions du complément linéaires à la jonction dermo-épidermique.

22
Q

Connaître les indications de la biopsie rénale

face à un lupus

A

Biopsie rénale par voie percutanée ou trans-jugulaire indiquée en cas protéinurie supérieure à 0,5 g/g de créatininurie (ou 0,5 g par 24 heures) (sauf contre-indication).

Atteintes prédominantes : glomérulonéphrites (atteintes interstitielle et vasculaire plus rare)

23
Q

Connaître les principales lésions rénales secondaires à un lupus

A
  • Classe I : glomérule normal
  • Classe II : épaississement mésangial
  • Classes III et IV : hypercellularité endo- et/ou extra-capillaire dans respectivement moins de 50 % et 50% ou plus des glomérules
  • Classe V : peut s’associer aux classes II, III, ou IV ; dépôts extra-membraneux
  • Classe VI : prédominance de glomérules (plus de 90%) en pains à cacheter
24
Q

Suivi du LS

A
  • examen clinique
  • examens biologiques
    • NFS
    • Iono S
    • créatininémoe
    • Alb
    • recherche Pu, Hu
    • C3,C4,C50
    • Ac anti-ADN natif (activité de la maladie)
    • Dosage de l’hydroxychloroquine (évaluation de l’auto-observance)
25
Q

Atteintes viscérales pronostiques

LS

A
  1. 🟡 rénales
  2. 🧠 neurologiques
  3. 💔 myocardites
  4. 🩸cytopénies
26
Q

TT de fond du LS

A
  • Hydroxychloroquine
    • TT de fond, indispensable, est proposé à tous les patients sauf contre-indication.
    • Anti-malarique de synthèse. Pierre angulaire du traitement médicamenteux.
  • Nécessite
    • un suivi ophtalmologique régulier (lampe à fente, Humphrey 10.2 et OCT) pour dépister une atteinte toxique maculaire
    • un ECG (réalisation et interprétation d’un électrocardiogramme (ECG)) avant sa prescription et au cours du suivi.

Traitement des poussées : corticoïdes et/ou immunosuppresseurs.

27
Q

Éléments clés de la prise en charge

Screenshot (désolé, il se faisait tard)

A
28
Q

Stratégie thérapeutique selon les poussées

LS

A
  • Poussées articulaires = hydroxychloroquine, et si insuffisant anti-inflammatoires non stéroïdiens ou stéroïdiens.
  • Poussée mineure (sérite, cytopénies auto-immunes) = corticoïdes par voie systémique (prescrire des corticoïdes par voie générale ou locale)
  • En cas de poussée grave (rénale, système nerveux central), de corticodépendance ou en traitement de fond après une poussée sévère, en plus de l’hydroxychloroquine : ajout d’immunosuppresseurs (principalement cyclophosphamide, mycophénolate mofétil, azathioprine)
29
Q

Traitement du SAPL

A

Savoir que le traitement du SAPL thrombotique repose sur un traitement anticoagulant la plupart du temps à vie

  • SAPL thrombotique = anticoagulation la plupart du temps à vie - héparine pour les thromboses récentes puis TT à vie par AVK
  • AOD* = non utilisés au cours du SAPL car associés avec un excès de risque thrombotique.
  • SAPL obstétrical = lors des grossesses association d’héparine par voie SC et d’acide acétyl salicylique.

AOD* : anticoagulants oraux directs

Externat - Dermatologie (8 decks)

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