item 107 Flashcards
Tremblements :
Si tremblements avant 40 ans :
-éliminer …….
-examens :
Svt avec ou sans paralysie ?
Rôle des NGC : 2
Tremblements :
Si tremblements avant 40 ans :
-éliminer une maladie de Wilson
-examens : IRM et bilan cuprique
(cuprémie, céruléoplasminémie et cuprurie des 24 heures)
Svt sans paralysie (sauf si atteinte pyramidale), dans les mots anormaux ce sont set les NGC qui sont en cause
Rôle des NGC :
-Exécution et programmation automatique des séquences motrices apprises
Quand MVTs anormales : que faire en priorité (2)
Quand MVTs anormales
1- chercher une origine iatrogène (ex: neuroleptiques dans sd parkinsonien)
2-chercher ATCDs familiaux
Chorée :
Quand ce type de mouvement est proximal (touchant les racines des membres) et présente une grande amplitude, on parle de ***** (le plus souvent lié à une lésion vasculaire du noyau **).
Chorée :
Quand ce type de mouvement est proximal (touchant les racines des membres) et présente une grande amplitude, on parle de ballisme (le plus souvent lié à une lésion vasculaire du noyau subthalamique).
Définition de dystonie :
Contractions musculaires involontaires, prolongées
Définition de dystonie :
Contractions musculaires involontaires, prolongées
Le blépharospasme
Def : dystonie des muscles ***** et caractérisé par (signe clinique)
Le blépharospasme
Def : (dystonie focale responsable d’une anomalie palpébrale) lié à une dystonie des muscles orbiculaires des paupières et caractérisé par des occlusions anormales, itératives et prolongées des paupières.
Myoclonie :
def :
Diff entre myoclonie positive et négative :
Myoclonie :
Def : secousses musculaires brusques, d’origine du SNC.
Ces secousses musculaires sont des myoclonies positives, alors que les myoclonies négatives sont de brusques résolutions du tonus musculaire (comme dans l’astérixis ou flapping tremor).
Tremblement de repos :
-quand ?
-rapide ou lent (**Hz)
-quels membres
-
-amélioré pat
-aggravé par
Si doute avec tremblements essentiel ?
Tremblement de repos :
-au repos (PAS pat contraction musculaire et PAS pdt le sommeil)
-lent (4-6Hz)
-membres en disparité : lèvres, menton, jamais le chef ni la voix)
-unilat/asymétrique
-amélioré par L dopa et associé à un sd akinéto-hypertonique
-aggravé par émotion et calcul mental
Si doute ou atypie :
scintigraphie au DATScan (si Parkinson : hypofixation)
Si Sd parkinsoniens et prise d’antipsychotiques :
Remplacer par ?
surveillance :
Si Sd parkinsoniens et prise d’antipsychotiques :
Remplacer par de la clozapine (léponex), avec NFS 1x/semaine pendant 18 semaines (car risque d’agranulocytose)
Tremblements essentiels :
EXCLURE quoi ?
-quand ?
-rapide ou lent (**Hz)
-quels membres
-
-amélioré pat
-aggravé par
Tremblements essentiels :
EXCLURE une hyperthyroïdie
-action (postural , intentionnel)
-rapide (6-10 Hz)
-peut toucher le chef et la voix (les membres)
-bilatéral, symétrique
-amélioré par la prise d’alcool
-aggravé par émotion et caféine
TTT Tremblements essentiels :
-B bloquant : propanolol (40-160 mg/j)
-barbituriques : pimidone
-antiépileptique : topiramate
-benzo : alprazolam (xanax)
Tremblement cérébelleux (type ?)
-apparait quand ,
-mise en évidence ?
-Hz
-autres caractéristiques
-Si apparition aiguë –>
Tremblement cérébelleux : action (intentionnel)
*Tremblement d’action qui apparaît ou est maximal lors de l’arrivée à la cible (tremblement intentionnel).
-Il est mis en évidence lors d’une action avec intention (boire un verre d’eau, épreuve doigt- nez).
-3 Hz environ
-Roomberg négatif, trouble de la marche et de l’équilibre, un élargissement du polygone de sustentation etc
-si apparition aigue : faire imagerie cérébrale + justifie de doser/supplémenter la vitamine B1 pour rechercher/traiter une encéphalopathie de Gayet-Wernicke qui peut être responsable d’une confusion mentale / désorientation.
Si Sd cérébelleux aiguë : que faire ?
On soupçonne quoi :
Si Sd cérébelleux aiguë : que faire ?
Imagerie cérébrale
ET
justifie de doser/supplémenter la vitamine B1 pour rechercher/traiter une encéphalopathie de Gayet-Wernicke qui peut être responsable d’une confusion mentale / désorientation.
Imagerie cérébrale en cas de sd cérébelleux à la recherche de quoi ?
A l’origine d’une …..
d’un accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique cérébelleux, qui peut être à l’origine d’une compression du quatrième ventricule responsable d’une hydrocéphalie et d’une hypertension intracrânienne qui peuvent être aussi à l’origine d’un déficit neurologique sensitif et/ou moteur
L’exagération d’un tremblement physiologique peut être la conséquence de nombreux médicaments :
-8
En cas de chorée :
L-dopa et agonistes dopaminergiques (responsables des dyskinésies de pic de dose appelées aussi dyskinésies de milieu de dose), antipsychotiques, antiépileptiques, **, inhibiteurs **, 3 types de toxiques.
Devant une dystonie, il faut systématiquement rechercher la prise de :
La prise de médicaments peut être responsables de myoclonies : antidépresseurs, inhibiteurs de l**, L- dopa, **.
MÉDICAMENTS à connaitre :
L’exagération d’un tremblement physiologique peut être la conséquence de nombreux médicaments :
-amiodarone, amytriptilline, antidépresseurs, salbutamol, théophylline, tacrolimus, interféron, ciclosporine
En cas de chorée :
L-dopa et agonistes dopaminergiques (responsables des dyskinésies de pic de dose appelées aussi dyskinésies de milieu de dose), antipsychotiques, antiépileptiques, lithium, inhibiteurs calciques, cocaïne, amphétamines ou toxique (monoxyde de carbone).
Devant une dystonie, il faut systématiquement rechercher la prise d’antipsychotiques (parfois cachés).
La maladie de Huntington
pathologie **
transmission :
pénétrante complète
triplet ** sur le gène HTT sur le chromosome ?
Les signes cliniques regroupent : 3
des mouvements anormaux, des troubles ** et des troubles **
IRM : on voit :
Rang C ici : mais une chorée peut révéler : (3)
La maladie de Huntington
pathologie héréditaire
transmission autosomique dominante
pénétrante complète
triplet CAG sur le gène HTT sur le chromosome 4
Les signes cliniques regroupent :
des mouvements anormaux, des troubles psychiatriques et des troubles cognitifs
IRM : atrophie des noyaux causés
Rang C ici mais une chorée peut révéler : une grossesse, un hyperthyroïdie, , un lupus, des pathologies infectieuses
