Interstitielle lungesykdommer Flashcards
Spirometri
Hva ser man på først?
Hva er grensen for restriktiv og hvilke parameter ser man på?
Se først på ratioen av FEV1/FVC:
< 0,70 (<70%) = OBSTRUKTIV
Er den ikke obstruktiv, altså at den er:
≥0,70 (>70%) –> SÅ ser du på FVC
FVC > 80% = NORMAL
FVC < 80% = RESTRIKTIV
FVC = vitalkapasiteten vi måler når vi starter med fulle lunger og blåser ut så fort og hardt vi kan til lungene er “tomme”
FEV1: Det volumet vi blåser ut det aller første sekundet ved en FVC
FEV1/FVC Ratio: Hvor stor andel av luften kommer ut det første sekunder av en FVC
Pas. beste FEV1 og beste FVC
Interstitielle lungesykdommer har liknende klinisk presentasjon.
De fire viktigste interstitielle lungesykdommene er?
- Hypersensitivitetspneumoni
- Idiopatisk pulmonal fibrose
- Sarkoidose
- Granulomatøs polyangitt (GPA)
Hva er felles kardinalsymptom for alle fire?
Funksjonsdyspné = anstrengelsesdyspné som oppstår snikende og med gradvis progresjon
Hvilke andre typiske symptomer og funn kan man ha ved interstitielle lungesykdommer?
Utenom anstrengelsesdyspné
Ofte hoste, gjerne tørr
Knatrelyder
Clubbing og urglassnegler
Karakteristisk er normal SpO2 i hvile, men uttalt metningsfall ved fysisk aktivitet
Hva er typiske funn ved radiologi med interstitielle lungesykdommer?
- Bikakemønster/honeycombing: Små cyster med uregelmessig fortykket vegg. Sees typisk perifert i lungene, i nærheten av pleura. Tydelig tegn på fibrose.
- Noduli/knuter: Røntgentette knuter lokalisert eller utbredt.
- Mattglassforandringer: Diffuse fortetninger med synlige kartegninger bak. Tyder på akutt inflammasjon, og vil ofte forsvinne når det utvikles fibrose.
- Bronkiektasier og emfysem: Utvidelse av bronkioler, og luftfylte områder uten synlig
vegg.
Emfysem har usynlige vegger, så må ikke forveksles med honeycombing eller omvendt
Hvordan er spirometri ved interstitiell lungesykdom?
Restriktiv (FVC < 0,8(80%))
Lav TLC
Redusert gassutveksling (DLCO)
FEV1/FVC er 0,7 eller mer
Hypersensitivitetspneumoni, også kalt allergisk alveolitt eller organisk støvlungesykdom /pneumokoniose. Oppstår etter inhalasjon av en lang rekke organiske antigener, f.eks. høy (farmer’s lung) eller ekskrementer fra fugler (bird fancier’s lung).
Hvilke symptomer kan man ha?
Debuterer akutt eller subakutt
Akutt
- Influensaliknende symptomer som feber, frysninger, muskelsmerter, hodepine og hoste
Subakutt
- dyspné og hoste, ofte med periodevise eksaserbasjoner
Kronisk (forbundet med måneders til års lavdose-eksponering)
- dyspné, hoste, tretthet og vekttap
Kliniske funn: Funksjonsdyspné
Ev. inspiratoriske knatrelyder
Ev. feber
Hvilke supplerende us gjør du ved mistanke om hypersensitivitetspneumoni?
Laboratoriefunn er av begrenset verdi
SR, CRP, immunglobuliner, LDH kan være forhøyet ved den akutte tilstanden
Spirometri
Restriktiv lungefunksjonsnedsettelse, men i noen tilfeller foreligger et obstruktivt mønster
Arterielle blodgasser
Fra mild til moderat hypoksemi
Bildeundersøkelser kan vise de karakteristiske funnene beskrevet
Immunologi
Normal CD4/CD8-ratio
Hva er behandling mot hypersensitivitetspneumoni?
Unngå utløsende agens
Beskytte seg ved bruk av maske etc for bønder som ikke kan unngå agens
Behandling med kortikosteroider ved det akutte sykdomsbildet gir mindre symptomer og forkorter forløpet
Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en tilstand med gradvis økende fibrose i lungene av ukjent årsak.
Hvilke symptomer og kliniske funn kan man se?
Sees oftest hos eldre, og er uvanlig før 50-årsalder
Gradvis innsettende dyspné og tørrhoste
Clubbing
Fine inspiratoriske knatrelyder
Hviledyspné og takypné kan forekomme
Diagnosen krever utelukkelse av sekundære interstitielle lungesykdommer og grundig kartlegging av eventuelle eksponeringer
Hva er behandlingen ved Idiopatisk lungefibrose?
Behandlingseffekter er beskjedne ved idiopatisk lungefibrose, men det anbefales å starte med pirfenidon eller nintedanib
Lungetransplantasjon
Median overlevelse etter diagnose ca. 3 år
Sarkoidose er en idiopatisk, granulomatøs systemsykdom som oftest affiserer lunger og intratorakale lymfeknuter, men også ekstratorakale manifestasjoner er hyppige.
Hvilke symptomer kan man ha? (Løfgrens syndrom)
Löfgrens syndrom er et klinisk
syndrom kjennetegnet ved akutt debut
av:
erythema nodosum
perifer artralgi/artritt
uveitt (iridosyklitt)
bilateral hilær lymfadenopati (altså forstørrede lymfeknuter i lungenes hilus)
letargi og feber
sees oftest hos unge kvinner
Snikende sykdomsdebut:
Tretthet
Hoste
Diffuse brystsmerter
Vekttap
Dyspné
Hvilke supplerende undersøkelser og behandling ved lungesarkoidose?
Rtg.thorax - typisk hilær lymfadenopati
ACE (markør i blod) er en uspesifikk markør for sykdomsaktivitet, og kan brukes til å monitorere forløpet
Pasienten har typisk hyperkalsemi
Löfgrens syndrom bedres spontant i 90% av tilfeller, og skal bare behandles
symptomatisk med NSAIDs
Alvorlige tilfeller kan en kortvarig prednisolonkur være nyttig.
I kroniske tilfeller gis en kur med prednisolon i 6-24 måneder, som er vist å bedre
symptomer og funn (men ikke lungefunksjon)
Karakteristiske røntgenforandringer + erythema nodosum er diagnostisk
Granulomatose med polyangitt er en autoimmun systemsykdom med
ukjent årsak, kjennetegnet ved granulomatøs betennelse og nekrotiserende vaskulitt. Tilstanden affiserer mange organer, hyppigst luftveier og nyrer. Typisk med blodig hoste, deformitet av luftveier og glomerulonefritt.
Hvilke undersøkelser og behandling?
Står under revmaflashcards
C-ANCA er positiv hos 90% av
pasienter og peker i retning av diagnosen
CT av bihule/lunge:
I lunger sees ofte infiltrater (rundskygger) som kan se ut som kaverner ved Tb, metastaser eller revmatiske noduli, som kan gjøre diagnostikk vanskelig.
Biopsi fra det affiserte organet som er lettest tilgjengelig - viser typisk nekrotiserende
granulomatøs vaskulitt
Behandles med steroider og syklofosfa
mid.
