Interstitiell lungsjukdom och lungfibros Flashcards
- Sjukdomsgrupp med över 200 inflammatoriska tillstånd, som alla drabbar lungans interstitium och har liknande klinik och röntgenfynd
- Förorsakar sjuklighet och död i alla åldrar
- Påverkar gasutbytet med dyspné som följd
Vad beskrivs?
ILD (Interstitiell lungsjukdom)
Vad är det absolut viktigaste att starta tidigt vid idiopatisk lungfibros (IPF)?
Anti-fibrotisk bromsbehandling
Klassifikation av ILD baserar sig på känd/okänd etiologi
- ILD med känd etiologi
- Exponering i hem, arbete, fritid (hypersensitivitetspneumoniter och pneumokonioser)
- läkemedel
- association med bindvävssjukdom (Connective Tissue Disease; CTD)
ILD med okänd etiologi, vilka två viktiga sjukdomar finns här?
- Idiopatisk lungfibros (Idiopathic Pulmonary Fibrosis; IPF) och sarkoidos
Vanligaste granulomatösa interstitiella lungsjukdomen?
Sarkoidos
- Är den näst vanligaste formen av ILD
- Drabbar äldre vuxna (debuterar vanligtvis 50-60 år)
- Mycket dålig prognos (median överlevnad 3-5 år)
Vad beskrivs?
Idiopatisk lungfibros (IPF)
- Vanligaste formen av ILD I Sverige/Skandinavien–Är en multiorgan granulomatös sjukdom som oftast engagerar lungorna
- Drabbar särskilt yngre vuxna (20-50 årsålder)
- Har vanligtvis en god prognos
Vad beskrivs?
Sarkoidos
Sarkoidos
- 55-årig aldrig rökande man
- Långdragen hosta
- Normala andningsljud
- Serum-ACE 1.3 (< 1.1 μkat/l)
- HLA-typning DRB1*14 associerad med kronisk sarkoidos
-
Spirometri
- Patienten har ett FEV1/FVC-kvot på 73 (ej obstruktiv) men restriktiv vilket bekräftas av TLC 76
- Diffusionskapacitet är något sänkt
Vad visar röntgen?
Vad kan blodprov visa specifikt för sarkoidos?
![](https://s3.amazonaws.com/brainscape-prod/system/cm/387/114/698/q_image_thumb.png?1650784188)
- Röntgen
- Förstorade lymfkörtlar i mediastinum
- Perihilärt infiltrat som breder ut sig i solfjäder
- Eventuellt förhöjt serum ACE (förhöjd inflammationsmarkör för sarkoidos)
- 63-årig ex-rökande man
- Coronary-by-pass opererad
- Konditionsförsämring
- Basala fibroskrepitationer
- Spirometri
- FVC låg
- FEV1/FVC är hög bekräftar restriktiv
- TLC lågt och diffusionskapacitet låg konstaterar restriktiv
- Röntgen
- Något små lungor
- Stråk och prickar över lungbaser
- 4 år senare lungtranspl
Vad har denne man drabbats av?
![](https://s3.amazonaws.com/brainscape-prod/system/cm/387/114/700/q_image_thumb.png?1650784352)
Idiopatisk lungfibros (IPF)
Naturalförlopp vid IPF?
- Olika förlopp
- Snabbt eller långsamt
![](https://s3.amazonaws.com/brainscape-prod/system/cm/387/114/705/a_image_thumb.png?1650784424)
Nämn iaf två typer till av ILD?
Connective Tissue Disease; CTD
- Alla typer av CTD kan förorsaka ILD
- Genomsnittlig incidens ILD ca 15 % hos de med CTD
- Prognos och behandling beror av bakomliggande CTD
Pneumokonioser
- Förorsakas av inandat inorganiskt damm som asbest och silika
- Incidens minskar med ökad riskmedvetenhet
Hypersensitivitetspneumonit
- Förorsakas av inandat organiskt damm och allergen (fågelprotein, svampsporer)
- Har i allmänhet en god prognos särskilt om utlösande faktor kan identifieras
- Yrkesrelaterad sådan minskar med ökad riskmedvetenhet
Idiopathic interstitial pneumonia (IIP) som inte är IPF
- Svarar för en liten andel fall och har i allmänhet signifikant bättre prognos än IPF
- Läkemedelsinducerad ILDs är sällsynta men viktiga eftersom de går att förhindra och är potentiellt reversibla om behandlingen med läkemedlet upphör. Många olika klasser av läkemedel kan förorsaka ILD.
Hur ILD patienten presenterar sig
- Onormala undersökningar
- Lungröntgen
- Sänkta lungvolymer – vanligtvis en restriktiv kurva vid dynamiskspirometri
- Progressionstakten är oftast långsam (månader till år)
- Misstolkas ofta som “normaltåldrande”, vilket kan fördröja diagnosen
- Kan ibland likna symptomen vid pneumoni (kryptogen organiserande pneumoni; COP)
Vilka symtom kan ses?
- Tilltagande dyspné vid ansträngning
- Torrhosta
- Symptom relaterade till bakomliggande sjukdom, t.ex. CTD (muskel-ledvärk, Raynaud, torra slemhinnor, etc)
- Klinik & radiologi som vid bakteriell pneumoni (pneumokocker, etc)
- Svarar inte på bred antibiotikabehandling
- Utvidgad infektionsdiagnostik oftast negativ
- Kan bli andningssviktande, t.o.m. hamna i respirator
- Svarar prompt på kortisonbehandling i hög dos
- Solumedrolpulsterapi 500-1000 mg/dag i.v., dag 1-3, följd av T. Prednisolon, ca 1 mg/kg kroppsvikt och dygn, och successiv nedtrappning)
- DT-thorax visar här antydan till ”atoll sign” lateralt höger
Vad beskrivs?
![](https://s3.amazonaws.com/brainscape-prod/system/cm/387/114/709/q_image_thumb.jpg?1650784648)
COP (kryptogen organiserande pneumoni)
Vad kallas detta för och när kan det ses?
![](https://s3.amazonaws.com/brainscape-prod/system/cm/387/114/712/q_image_thumb.jpg?1653984093)
”atoll sign”
COP (kryptogen organiserande pneumoni)
Utredning vid ILD
- En detaljerad anamnes viktigt!
Vad kan vara viktigt att fråga om
- Symptom som förmisstanken mot Connective Tissue Disease (CTD)?
- Rökning?
- Läkemedel?
- Metotrexat (problem att skilja från CTD-associerad ILD)
- Furadantin (som långtidsbehandling mot UVI)
- Amiodaron (antiarytmika)
- Exponering?
- i hemmet (mögellukt?)
- på arbetet (Farmer’s lung; mjöldamm, asbestos; silikos). Remiss miljömedicin/FHV vb
- på fritiden (Saxophone lung)
- Husdjur (Bird fancier lung)
Viktigt vid statusupptagning vid ILD?
- Slutinspiratoriska torra krepitationer och trumpinnefingrar (vanligt vid IPF och asbestos och sällsynt vid sarkoidos och hypersensitivitetspneumonit)
- Tecken på Connective Tissue Disease (CTD)?
- Förstorade lymfkörtlar? Förstorad mjälte? Hudförändringar, ssk invid gamla ärr? Erythema nodosum? Uveit/irit? –sarkoidos?