Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K6 CREN > Interstitiell lungsjukdom och lungfibros > Flashcards

Interstitiell lungsjukdom och lungfibros Flashcards

1
Q
  • Sjukdomsgrupp med över 200 inflammatoriska tillstånd, som alla drabbar lungans interstitium och har liknande klinik och röntgenfynd
  • Förorsakar sjuklighet och död i alla åldrar
  • Påverkar gasutbytet med dyspné som följd

Vad beskrivs?

A

ILD (Interstitiell lungsjukdom)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad är det absolut viktigaste att starta tidigt vid idiopatisk lungfibros (IPF)?

A

Anti-fibrotisk bromsbehandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Klassifikation av ILD baserar sig på känd/okänd etiologi

  • ILD med känd etiologi
    • Exponering i hem, arbete, fritid (hypersensitivitetspneumoniter och pneumokonioser)
    • läkemedel
    • association med bindvävssjukdom (Connective Tissue Disease; CTD)

ILD med okänd etiologi, vilka två viktiga sjukdomar finns här?

A
  • Idiopatisk lungfibros (Idiopathic Pulmonary Fibrosis; IPF) och sarkoidos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vanligaste granulomatösa interstitiella lungsjukdomen?

A

Sarkoidos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q
  • Är den näst vanligaste formen av ILD
  • Drabbar äldre vuxna (debuterar vanligtvis 50-60 år)
  • Mycket dålig prognos (median överlevnad 3-5 år)

Vad beskrivs?

A

Idiopatisk lungfibros (IPF)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q
  • Vanligaste formen av ILD I Sverige/Skandinavien–Är en multiorgan granulomatös sjukdom som oftast engagerar lungorna
  • Drabbar särskilt yngre vuxna (20-50 årsålder)
  • Har vanligtvis en god prognos

Vad beskrivs?

A

Sarkoidos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Sarkoidos

  • 55-årig aldrig rökande man
  • Långdragen hosta
  • Normala andningsljud
  • Serum-ACE 1.3 (< 1.1 μkat/l)
  • HLA-typning DRB1*14 associerad med kronisk sarkoidos
  • Spirometri
    • Patienten har ett FEV1/FVC-kvot på 73 (ej obstruktiv) men restriktiv vilket bekräftas av TLC 76
    • Diffusionskapacitet är något sänkt

Vad visar röntgen?

Vad kan blodprov visa specifikt för sarkoidos?

A
  • Röntgen
    • Förstorade lymfkörtlar i mediastinum
    • Perihilärt infiltrat som breder ut sig i solfjäder
  • Eventuellt förhöjt serum ACE (förhöjd inflammationsmarkör för sarkoidos)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q
  • 63-årig ex-rökande man
  • Coronary-by-pass opererad
  • Konditionsförsämring
  • Basala fibroskrepitationer
  • Spirometri
    • FVC låg
    • FEV1/FVC är hög bekräftar restriktiv
    • TLC lågt och diffusionskapacitet låg konstaterar restriktiv
  • Röntgen
    • Något små lungor
    • Stråk och prickar över lungbaser
  • 4 år senare lungtranspl

Vad har denne man drabbats av?

A

Idiopatisk lungfibros (IPF)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Naturalförlopp vid IPF?

A
  • Olika förlopp
  • Snabbt eller långsamt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Nämn iaf två typer till av ILD?

A

Connective Tissue Disease; CTD

  • Alla typer av CTD kan förorsaka ILD
    • Genomsnittlig incidens ILD ca 15 % hos de med CTD
  • Prognos och behandling beror av bakomliggande CTD

Pneumokonioser

  • Förorsakas av inandat inorganiskt damm som asbest och silika
  • Incidens minskar med ökad riskmedvetenhet

Hypersensitivitetspneumonit

  • Förorsakas av inandat organiskt damm och allergen (fågelprotein, svampsporer)
  • Har i allmänhet en god prognos särskilt om utlösande faktor kan identifieras
  • Yrkesrelaterad sådan minskar med ökad riskmedvetenhet

Idiopathic interstitial pneumonia (IIP) som inte är IPF

  • Svarar för en liten andel fall och har i allmänhet signifikant bättre prognos än IPF
  • Läkemedelsinducerad ILDs är sällsynta men viktiga eftersom de går att förhindra och är potentiellt reversibla om behandlingen med läkemedlet upphör. Många olika klasser av läkemedel kan förorsaka ILD.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hur ILD patienten presenterar sig

  • Onormala undersökningar
    • Lungröntgen
    • Sänkta lungvolymer – vanligtvis en restriktiv kurva vid dynamiskspirometri
  • Progressionstakten är oftast långsam (månader till år)
  • Misstolkas ofta som “normaltåldrande”, vilket kan fördröja diagnosen
  • Kan ibland likna symptomen vid pneumoni (kryptogen organiserande pneumoni; COP)

Vilka symtom kan ses?

A
  • Tilltagande dyspné vid ansträngning
  • Torrhosta
  • Symptom relaterade till bakomliggande sjukdom, t.ex. CTD (muskel-ledvärk, Raynaud, torra slemhinnor, etc)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q
  • Klinik & radiologi som vid bakteriell pneumoni (pneumokocker, etc)
    • Svarar inte på bred antibiotikabehandling
    • Utvidgad infektionsdiagnostik oftast negativ
  • Kan bli andningssviktande, t.o.m. hamna i respirator
  • Svarar prompt på kortisonbehandling i hög dos
  • Solumedrolpulsterapi 500-1000 mg/dag i.v., dag 1-3, följd av T. Prednisolon, ca 1 mg/kg kroppsvikt och dygn, och successiv nedtrappning)
  • DT-thorax visar här antydan till ”atoll sign” lateralt höger

Vad beskrivs?

A

COP (kryptogen organiserande pneumoni)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad kallas detta för och när kan det ses?

A

”atoll sign”

COP (kryptogen organiserande pneumoni)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Utredning vid ILD

  • En detaljerad anamnes viktigt!

Vad kan vara viktigt att fråga om

A
  • Symptom som förmisstanken mot Connective Tissue Disease (CTD)?
  • Rökning?
  • Läkemedel?
    • Metotrexat (problem att skilja från CTD-associerad ILD)
    • Furadantin (som långtidsbehandling mot UVI)
    • Amiodaron (antiarytmika)
  • Exponering?
    • i hemmet (mögellukt?)
    • på arbetet (Farmer’s lung; mjöldamm, asbestos; silikos). Remiss miljömedicin/FHV vb
    • på fritiden (Saxophone lung)
    • Husdjur (Bird fancier lung)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Viktigt vid statusupptagning vid ILD?

A
  • Slutinspiratoriska torra krepitationer och trumpinnefingrar (vanligt vid IPF och asbestos och sällsynt vid sarkoidos och hypersensitivitetspneumonit)
  • Tecken på Connective Tissue Disease (CTD)?
  • Förstorade lymfkörtlar? Förstorad mjälte? Hudförändringar, ssk invid gamla ärr? Erythema nodosum? Uveit/irit? –sarkoidos?
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vilka undersökningar kan vi gå vidare med vid misstankte om ILD?

A
  • Lungfunktionstest (dynamisk och statisk spirometri för alla lungvolymer och diffusionkapacitetsbestämning; DLCO)
    • De flesta patienter visar restriktiv lungfunktionsnedsättning och sänkt DLCO (korrigerat till den alveolära volymen; VA)
    • OBS! Patienter med tidig IPF kan uppvisan ormala lungvolymer
    • Obstruktiv (FEV1/FVC ↓, central obstruktivitet, och/ellerRV/TLC ↑, perifer obstruktivitet)
      • Ibland vid sarkoidos
    • Kombinerad, obstruktiv & restriktiv, lungfunktionsnedsättning i vissa fall
      • Ibland vid sarkoidos och hypersensitivitetpneumonit
      • alternativt 2 samtidiga sjukdomar, ex astma och Churg-Strauss syndrom (vaskulit/kapillärit)
  • Pulsoximetri i vila och/eller under sex minuter gångtest; 6MGT
    • Hypoxemi under ansträngning
  • Lungröntgen
    • Oftast den undersökning som först beställs
    • Begränsad sensitivitet och specificitet vid ILD
      • Många ILD missas med vanlig lungröntgen
        • t.ex tidig IPF (allvarlig felkälla – beställ DT thorax hellre)
      • I allmänhet en“retikulo-nodulär” bild som inte säkert säger vilken ILD det rör sig om
    • Bra metod att följa sjukdomsutveckling – progress/regress övertid
  • Högupplösande datortomografi (HRCT) av thorax
    • Upptäcker ILD mycket bättre än lungröntgen
    • Är den metod som ska användas om misstanken om ILD är stark
    • En del förändringar på HRCT kan t.om. vara diagnostisk och då behövs inte alltid ytterligare utredning, särskilt om stor förväntad risk vid biopsi
  • Bronkoskopi
    • Bronchoalveolärt lavage (BAL) för att
      • Utesluta infektion (som kan imitera ILD)
      • Bestämma typ av inflammation (lymfocytär, CD4/CD8 kvot, eosinofil), om inflammation finns
    • Kryobiopsier
      • Kan i bästa fall ersätta kirurgisk biopsi
  • Kirurgisk biopsi
    • Krävs om ingen diagnos med kryobiopsier
    • Om dålig lungfunktion–stor operationsrisk! Bättre att avstå!
    • Kräver att patienten är nedsövd och ventileras på bara en lunga
    • Om typisk UIP bild på HRCT behövs inte biopsi för att ställa IPF diagnos, om annan ILD uteslutits med anamnes och laboratorieprover
17
Q

Vad ses och vad kan det vara?

A

NSIP (non specific interstitiell pneumonia på HRCT)

  • Subpleurala ground-glass förändringar (vit pil) och traktionsbronkiektasier (vi kan följa luftvägarna långt ut eftersom fibros omformar luftvägar)
18
Q

Vad ses och vad kan det vara?

A

UIP (usual intistitial pneunomia)

  • Vanligt med bikakemönster
19
Q

HANDLÄGGNING ILD

Utför snarast vid klinisk misstanke om ILD?

A
  • Beställning av HRCT och lungfunktionstester
  • Remiss till lungklinik
20
Q

ALLMÄNNA ÅTGÄRDER vid ILD?

A
  • Lungrehabilitering är ofta av godo för de flesta patienter
  • Permanent rökstopp viktigt
  • Syrgasbehandling efter behov
    • Ofta först vid ansträngning för att möjliggöra träning
    • I ett senare skede, LTOT, minst 15 timmar/dygn
  • Behandla samtidig gastroesophageal reflux, depression och ångest
21
Q

SPECIFIKA ÅTGÄRDER vid IPF?

A
  • Antifibrotisk bromsbehandling
    • Pirfenidon (Esbriet®)
    • Nintedanib (Ofev®)
  • Lungtransplantation
  • Best supportive care (i livets slutsskede)
22
Q

SPECIFIKA ÅTGÄRDER vid Sarkoidos & CTD?

A
  • Steroider kombinerat med olika immunsuppressiva läkemedel
23
Q

SPECIFIKA ÅTGÄRDER vid hypersensitivitetspneumonit?

A
  • Undvik utlösande antigen (om man lyckats identifiera detta)
  • Steroider behövs oftast
24
Q

Greta Eriksson

Fru GE är en 68-årig aldrig-rökande kvinna med 4 månaders anamnes på tilltagande dyspnéoch hosta. Hereditet finns för reumatoid artrit. Hon behandlas med simvastatin pga. hyperlipidemi. Hon förnekar exponering.

STATUS:

  • Dyspné vid promenad i korridoren
  • Slut inspiratoriska torra krepitationer särskilt basalt bilat

Dynamisk spirometri

  • Restriktiv

Lungröntgen

  • Visar fibros i underloberna
  • Hon har viss ledvärk men noggrann utredning utesluter CTD (Connective Tissue Disease)

Bronkoskopimed BAL

  • Ökat antal neutrophiler i BALF, men alla odlingar negativa

HRCT

  • Första HRCT visar utbredd fibros perifert basalt och ground glass-förändringar
  • Andra HRCT vid akut resp insuff, inntuberas då och läggs i respirator
    • Utöver tidigare känd fibros så har fler ground glassförändringar tillkommit
  • Tredje HRCT efter behandling
    • Tillkommit stora områden där man inte ser parenkymet à ARDS. Avled strax efter
  • Sammanfattning slutet på fall
    • Trots extensiv behandling med bredspektrum antibiotika, steroider och cyklofosfamid dog patienten i respirator på IVA pga. multi-organsvikt

Trolig diagnos? Prognos?

A
  • IPF exacerbation/AIP
    • Prognosen i de flesta fall mycket dålig; dödlighet på IVA/sjukhus så hög som 87-96 %
25
Q
  • ILD är en grupp tillstånd, som alla drabbar lungans interstitium

Ha ILD i minnet som differentialdiagnos när patienten söker för?

A

Dyspné och hosta

26
Q

Bästa sätt att ställa diagnos ILD?

A

HRCT

K6 CREN (44 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions