Internal breakdown Viet Flashcards
2 UCTD là gì?
UCTD là bệnh tự miễn không đáp ứng tiêu chuẩn cho các bệnh đã xác định như SLE, xơ cứng bì, viêm da cơ, hội chứng Sjogren, viêm mạch, hoặc viêm khớp dạng thấp.
UCTD có thể tiến triển thành bệnh gì?
UCTD có thể tiến triển thành một bệnh mô liên kết cụ thể như SLE hoặc xơ cứng bì.
Chẩn đoán UCTD yêu cầu gì?
Chẩn đoán UCTD yêu cầu 2 triệu chứng lâm sàng và 1 kháng thể tự miễn.
Triệu chứng chung của UCTD?
Mệt mỏi, sốt và sụt cân.
Bất thường miễn dịch huyết thanh trong UCTD là gì?
Các kháng thể chống lại kháng nguyên nhân hoặc bào tương (anti-ENA, anti-centromere, anti-cardiolipin, anti-SSA, anti-Jo1, anti-DNA, anti-Sm, anti-RNP, anti-SSB).
Các phát hiện thực thể ở da trong UCTD?
Giãn mạch dưới da, ban xuất huyết, loét hoặc sẹo trên ngón tay, cứng ngón tay, mí mắt màu heliotrope, ban cánh bướm, rụng tóc, da căng, mề đay, thay đổi sắc tố, ban nốt đỏ, ban hình đĩa.
Các phát hiện thực thể ở mắt trong UCTD?
Viêm kết mạc, bệnh episcleral, viêm màng bồ đào, viêm mống mắt, viêm kết giác mạc khô (KCS).
Các phát hiện thực thể ở tuyến nước bọt trong UCTD?
Khô miệng hoặc phì đại tuyến nước bọt.
Các phát hiện thực thể ở hệ thống lưới nội mô trong UCTD? lymph
Hạch bạch huyết to hoặc lách to.
Các phát hiện thực thể ở phổi trong UCTD?
Rale, tràn dịch màng phổi, cọ màng phổi, ho, thở khò khè, đau ngực kiểu màng phổi.
Các phát hiện thực thể ở tim trong UCTD?
Tim to, tiếng thổi tim, cọ màng ngoài tim, loạn nhịp, đau thắt ngực, khó thở, đau ngực không điển hình.
Các phát hiện thực thể ở mạch máu trong UCTD?
Chân tay lạnh xanh tím, mất mạch, huyết khối động mạch/tĩnh mạch.
Các phát hiện thực thể ở cơ trong UCTD?
Đau, teo, yếu cơ gần, viêm cơ.
Các phát hiện thực thể ở khớp trong UCTD?
Đau khớp (>80%), sưng, tràn dịch, viêm màng hoạt dịch, biến dạng, viêm khớp đa khớp.
Các phát hiện thực thể ở hệ tiêu hóa trong UCTD?
Gan to, rối loạn vận động thực quản, chán ăn, khó nuốt, khó tiêu.
Các phát hiện thực thể ở hệ thần kinh trong UCTD?
Liệt dây thần kinh sọ, bệnh thần kinh vận động/cảm giác ngoại biên, rối loạn tâm thần, thay đổi nhân cách.
Các phát hiện thực thể khác trong UCTD?
Hội chứng Raynaud, viêm thanh mạc, hội chứng khô, các kết quả xét nghiệm.
Kết quả của UCTD?
Phát triển thành bệnh mô liên kết đã được xác định 50%, không xác định theo thời gian 30%, triệu chứng dừng lại 20%.
Chuyển từ UCTD sang CTD?
SLE, MCTD, SSc, hội chứng Sjogren, viêm khớp dạng thấp, hội chứng anti-phospholipid (APS), viêm đa cơ/viêm da cơ (PM/DM), hội chứng Anti-synthase.
Xác suất phát triển thành bệnh tự miễn xác định sau bao lâu?
Hai năm đầu: có khả năng cao phát triển thành bệnh tự miễn xác định.
Sau 10 năm: có khả năng tối thiểu phát triển thành bệnh tự miễn xác định từ UCTD.
Triệu chứng và kết quả xét nghiệm liên quan đến SLE?
Sốt, viêm thanh mạc hoặc nhạy cảm ánh sáng + anti-DNA hoặc anti-Sm, ANA đồng nhất.
Triệu chứng và kết quả xét nghiệm liên quan đến MCTD?
Viêm đa khớp, hiện tượng Raynaud + anti-RNP, ANA dạng hạt.
Triệu chứng và kết quả xét nghiệm liên quan đến SSc?
Hiện tượng Raynaud, cứng ngón tay + anti-centromere, anti-SCL-70, ANA dạng nhân.
Triệu chứng và kết quả xét nghiệm liên quan đến viêm khớp dạng thấp?
Viêm đa động mạch + RF hoặc anti-CCP.
Triệu chứng và kết quả xét nghiệm liên quan đến hội chứng Sjogren?
KCS, khô miệng + anti-SSA, anti-SSB.
Triệu chứng và kết quả xét nghiệm liên quan đến APS?
Huyết khối tái phát, sẩy thai tái phát + kháng thể anti-phospholipid.
Triệu chứng và kết quả xét nghiệm liên quan đến PM/DM?
Viêm cơ + CK tăng cao, kháng thể đặc hiệu viêm cơ.
Triệu chứng và kết quả xét nghiệm liên quan đến hội chứng Anti-synthase?
Viêm cơ, hiện tượng Raynaud, xơ phổi + anti-Jo1.
Các phương pháp sàng lọc định kỳ cho UCTD?
ESR, phân tích nước tiểu, bảng hóa học (CK).
Các phương pháp điều trị UCTD?
NSAIDs, corticosteroid liều thấp, thuốc chống sốt rét, đôi khi thuốc độc tế bào để điều trị viêm cầu thận hoạt động, ban đỏ nốt, viêm thanh mạc.
Hiện tượng Raynaud thứ phát?
Các bệnh tự miễn hệ thống, rối loạn tự miễn, nguyên nhân không phải tự miễn, các nguyên nhân khác.
Hình ảnh hiện tượng Raynaud?
Soi mao mạch móng tay: đơn giản, phân biệt giữa nguyên phát và thứ phát, hiển thị các mẫu vòng, đánh giá hoạt động của bệnh.
Soi mao mạch trong Raynaud cho thấy gì?
Một số lớn hơn, mao mạch lớn hơn, bình thường hoặc giảm mao mạch.
Hiện tượng Raynaud thứ phát?
Các bệnh tự miễn hệ thống, rối loạn tự miễn, nguyên nhân không phải tự miễn, các nguyên nhân khác.
Điều trị Raynaud?
Điều trị triệu chứng: bảo vệ nhiệt, ngừng hút thuốc, tránh căng thẳng, Prostaglandin: phòng ngừa.
Điều trị Raynaud thứ phát?
Điều trị bệnh cơ bản + điều trị trên.
3 Đặc điểm tiêu chuẩn và các tính năng miễn dịch của SLE?
SLE là một bệnh viêm mãn tính tự miễn, dẫn đến viêm và tổn thương mô ở hầu hết các cơ quan. Bệnh có đặc điểm là tái phát và thuyên giảm, triệu chứng khác nhau ở mỗi người.
Cơ chế bệnh sinh của SLE?
Liên quan đến sản xuất tự kháng thể, lắng đọng phức hợp miễn dịch, hoạt hóa bổ thể và phá hủy mô do các tế bào miễn dịch.
Các yếu tố nguyên nhân của SLE?
Yếu tố di truyền (gen MHC: HLA DR2, DR3), yếu tố môi trường (tia cực tím, nhiễm trùng, thuốc), yếu tố hormon (estrogen và progesterone).
Các mục tiêu kháng nguyên cho tự kháng thể trong SLE? target antigen
Kháng nguyên nhân (dsDNA, ssDNA), kháng nguyên bào tương (SSA, SSB), kháng nguyên bề mặt tế bào (phospholipid).
Các xét nghiệm và kết quả phòng thí nghiệm trong SLE?
Các dấu hiệu viêm (ESR, CRP), xét nghiệm huyết học, chức năng thận, kháng thể tự miễn (ANA, anti-dsDNA, anti-Sm).
Kháng nguyên nhân trong SLE?
dsDNA, ssDNA, histone, RNP, Sm, SSA, SSB.
Các yếu tố miễn dịch bào tương trong SLE?
SSA, SSB, ribosome, cytoskeleton.
Kháng nguyên bề mặt tế bào trong SLE?
Phospholipid, protein màng trên tế bào nội mô, bạch cầu, tiểu cầu.
Các yếu tố miễn dịch khác trong SLE?
Beta 2 glycoprotein 1, phospholipids, globulin miễn dịch.
Các triệu chứng chung của SLE?
Yếu, mệt mỏi, sốt, sụt cân, rụng tóc, sưng hạch.
Các triệu chứng trên da trong SLE?
Lupus ban đỏ cấp tính (ACLE), lupus ban đỏ bán cấp (SCLE), lupus ban đỏ mạn tính (CCLE), các phát hiện da khác (ban cánh bướm, loét niêm mạc).
Biểu hiện lâm sàng của SLE?
Da, cơ xương khớp, huyết học, thận, phổi, thần kinh, tiêu hóa, tim mạch, miễn dịch.
Các bệnh lý khác cần chẩn đoán phân biệt với SLE?
Các rối loạn tự miễn đa hệ, các bệnh ung thư huyết học, nhiễm trùng, các rối loạn ác tính khác, các bệnh khác như TTP, AIHA, ITP, AIDS.
Các xét nghiệm hình ảnh và khác trong SLE?
X-quang ngực, CT (chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao), xét nghiệm hô hấp, siêu âm bụng, siêu âm tim và ECG, khám thần kinh (EEG, ENG, EMG, CT, MRI, xét nghiệm dịch não tủy), sinh thiết (da, thận, cơ, n. suralis).
Các tiêu chuẩn chẩn đoán SLE theo SLICC 2012?
Yêu cầu ít nhất 4 tiêu chí, ít nhất 1 tiêu chí lâm sàng và 1 tiêu chí miễn dịch hoặc bằng chứng sinh thiết lupus ban đỏ hoặc kháng thể anti-dsDNA.
Nguyên nhân tử vong phổ biến nhất trong SLE?
Nhiễm trùng cơ hội và suy thận.
Biểu hiện da trong lupus ban đỏ cấp tính?
Ban cánh bướm, lupus cấp tính toàn thân, lupus do thuốc, phát ban dạng cánh bướm, phát ban sẩn hoặc lan rộng.
Biểu hiện da trong lupus ban đỏ bán cấp?
Ban hình nhẫn, vảy nến.
Biểu hiện da trong lupus ban đỏ mạn tính?
Lupus hình đĩa, lupus hình đĩa lan tỏa, lupus phì đại, lupus vùng lông, loét niêm mạc.
4 (check in later) Lupus ban đỏ da bán cấp là gì?
Ban vảy nến dạng nhẫn, nhạy cảm ánh sáng, ảnh hưởng đến da, mất chức năng thận 10%, triệu chứng thần kinh trung ương ít phổ biến hơn (20%).
Kháng thể tự miễn trong lupus ban đỏ da bán cấp?
Anti-SSA, Anti-SSB (60-70%).
Điều trị lupus ban đỏ da bán cấp?
Tránh ánh nắng, kem chống nắng, thuốc bôi tại chỗ, thuốc chống sốt rét, thuốc ức chế miễn dịch.
Lupus ban đỏ sơ sinh là gì?
Hiếm gặp, từ mẹ truyền kháng thể tự miễn, phát ban, gan lách to, thiếu máu, giảm tiểu cầu, khối u máu, viêm gan, giảm bạch cầu trung tính, suy tim bẩm sinh.
Kháng thể tự miễn trong lupus ban đỏ sơ sinh?
Anti-SSA, Anti-SSB.
Điều trị lupus ban đỏ sơ sinh?
Corticosteroids (dexamethasone), IVIG, máy tạo nhịp.
Lupus do thuốc là gì?
Gặp thường xuyên hơn, hồi phục, nhẹ, hiếm khi ảnh hưởng đến thận và thần kinh trung ương, triệu chứng phổi phổ biến hơn.
Kháng thể tự miễn trong lupus do thuốc?
Kháng thể tự miễn trong lupus do thuốc?
Điều trị lupus do thuốc?
Ngừng thuốc gây bệnh, corticosteroids.
Lupus ở người cao tuổi là gì?
Trên 60 tuổi, nhẹ, ảnh hưởng đến hệ cơ xương, tổn thương da, viêm phổi kẽ, xơ phổi, viêm cơ tim, tỷ lệ BUN/creatinine cao hơn, nhẹ hơn.
Điều trị lupus ở người cao tuổi?
Loại bỏ nguyên nhân gây bệnh nếu có, corticosteroids liều thấp, thuốc ức chế miễn dịch nếu cần.
Các thủ tục chung trong điều trị SLE?
Tránh tia UV, sử dụng kem chống nắng, ngừng sử dụng thuốc gây bệnh, tránh dùng thuốc tránh thai, áp dụng liệu pháp kháng thể.
Corticosteroids trong điều trị SLE?
Prednisolone, methylprednisolone, liều bắt đầu: 0.5-1 mg/kg/ngày, giảm liều dần, liều cao cho cơn cấp: 1 g/3 ngày.
Thuốc chống sốt rét trong điều trị SLE?
Hydroxychloroquine, chloroquine, liều: 250 mg/ngày.
Methotrexate trong điều trị SLE?
Liều: 7.5-20 mg/tuần, điều trị viêm khớp, viêm mạch máu, tác dụng phụ: độc gan và tủy xương.
Azathioprine trong điều trị SLE?
Liều: 1-2 mg/kg/ngày, điều trị đa cơ quan, tác dụng phụ: độc tủy xương.
Cyclophosphamide trong điều trị SLE?
Liều: 500-1000 mg/m²/tháng trong 6 tháng, sau đó 500 mg/m² mỗi 3 tháng trong 2 năm, tác dụng phụ: độc tủy xương, viêm bàng quang xuất huyết, buồn nôn, rụng tóc, ảnh hưởng đến thận và thần kinh trung ương.
Cyclosporine A trong điều trị SLE?
Liều: 3-6 mg/kg/ngày, điều trị tổn thương thận, tác dụng phụ: tăng huyết áp, độc thận.
Mycophenolate Mofetil (Mycophenolic acid) trong điều trị SLE?
Liều: 3 g/ngày trong lupus viêm thận, AIHA.
Điều trị bằng Immunoglobulins (IVIG) trong SLE?
Liều: 0.4 g/kg/ngày trong 5 ngày, điều trị viêm cơ, giảm tiểu cầu.
Điều trị bằng trao đổi huyết tương trong SLE?
Liều: 1000 ml/plasma trao đổi đồng bộ với ISU.
Điều trị nhắm mục tiêu trong SLE?
Rituximab, abatacept, belimumab, ức chế JAK3, ức chế SYK, rapamycin.
5 Viêm thận lupus là gì?
Viêm thận do lupus ban đỏ hệ thống (SLE) gây ra, triệu chứng bao gồm máu trong nước tiểu, nước tiểu có bọt do protein niệu, huyết áp cao, sưng ở bàn tay và bàn chân, và lượng protein trong nước tiểu cao hơn 0.5 g/ngày.
Các triệu chứng lâm sàng của viêm thận lupus?
Protein niệu, hoạt tính bất thường của hệ tiết niệu (WBC, RBCs, casts), đáp ứng miễn dịch cao, sinh thiết thận.
Phân loại mô học của viêm thận lupus?
Class I: Viêm cầu thận gian mạch tối thiểu.
Class II: Viêm cầu thận gian mạch tăng sinh.
Class III: Viêm cầu thận khu trú <50% cầu thận.
Class IV: Viêm cầu thận lan tỏa >50% cầu thận.
Class V: Viêm cầu thận màng.
Class VI: Viêm cầu thận xơ cứng.
Viêm thận lupus Class III?
Tổn thương khu trú <50% cầu thận, tổn thương hoạt tính và mãn tính, tổn thương mãn tính liên quan đến xơ hóa cầu thận.
Viêm thận lupus Class IV?
Viêm cầu thận lan tỏa >50% cầu thận, tổn thương hoạt tính và mãn tính, ảnh hưởng đến toàn bộ cầu thận.
Viêm thận lupus Class V?
Viêm cầu thận màng, liên quan đến các tổn thương ở Class III/IV.
Viêm thận lupus Class VI?
Viêm cầu thận xơ cứng, >90% cầu thận xơ cứng.
NPSLE là gì?
NPSLE (Lupus thần kinh tâm thần) do viêm mạch máu, ảnh hưởng đến chức năng dẫn truyền thần kinh do kháng thể tự miễn.
Các triệu chứng thần kinh của NPSLE?
Ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương (CNS) và hệ thần kinh ngoại biên (PNS), bao gồm động kinh, đột quỵ, rối loạn nhận thức, viêm màng não vô khuẩn, hội chứng Guillain-Barré, và các triệu chứng thần kinh khác.
Các triệu chứng thần kinh tâm thần của NPSLE theo ACR 1999?
Hệ thần kinh trung ương: Co giật, đột quỵ, rối loạn tâm thần, viêm màng não vô khuẩn, hội chứng Guillain-Barré.
Hệ thần kinh ngoại biên: Hội chứng mỏi mệt cơ, viêm dây thần kinh, viêm đa dây thần kinh, tổn thương dây thần kinh sọ, rối loạn chức năng tự chủ.
6 Hội chứng kháng phospholipid (APS) là gì?
Một trạng thái tăng đông máu tự miễn với sự hiện diện của kháng thể kháng phospholipid (aPL), có thể là nguyên phát hoặc kết hợp với SLE hoặc các bệnh tự miễn khác.
Tiêu chuẩn chẩn đoán APS?
Ít nhất 1 tiêu chí lâm sàng + 1 tiêu chí phòng thí nghiệm (tiêu chí Sydney 2006).
Các tiêu chí lâm sàng của APS?
Huyết khối động mạch hoặc tĩnh mạch, biến chứng thai kỳ như sẩy thai tái phát, sinh non.
Các tiêu chí không chính thức của APS?
Giảm tiểu cầu, thiếu máu tan máu, tổn thương da (livedo reticularis), viêm nội tâm mạc không do nhiễm khuẩn.
Các tiêu chí phòng thí nghiệm của APS?
Kháng thể kháng phospholipid (Lupus anticoagulant, anti-cardiolipin IgG hoặc IgM, anti-beta2 glycoprotein 1 IgG hoặc IgM) xuất hiện ít nhất 2 lần cách nhau 12 tuần.
Điều trị APS?
Thuốc chống đông như heparin và warfarin, trong thai kỳ: heparin dưới da và aspirin, chống đông máu kéo dài.
Điều trị APS thể nặng (Catastrophic APS)?
Truyền huyết tương, liệu pháp miễn dịch (IVIG), chống đông máu mạnh.
Biểu hiện lâm sàng của APS mạch máu?
Huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT), thuyên tắc phổi (PE), huyết khối động mạch (đột quỵ, nhồi máu cơ tim).
Biểu hiện lâm sàng của APS trong thai kỳ?
Sẩy thai sớm hoặc muộn, sinh non, tiền sản giật nặng, thai chậm phát triển trong tử cung.
Biểu hiện thần kinh của APS?
Đột quỵ, thiếu máu cục bộ thoáng qua (TIA), chứng đau nửa đầu, co giật, tổn thương chất trắng trên MRI.
7 Đặc điểm lâm sàng và miễn dịch của MCTD là gì?
MCTD là một bệnh mô liên kết viêm mãn tính đã được xác định rõ với các đặc điểm lâm sàng tương tự như SLE, viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì và viêm đa cơ.
Triệu chứng ban đầu của MCTD?
Không đặc hiệu: viêm khớp, viêm cơ, đau cơ, khó chịu toàn thân.
Yếu tố di truyền của MCTD?
HLA-DR2/DR4, alen MHC II DRB104 và alen MHC I B08, yếu tố di truyền DRB10404, DRB1*0131.
Tiêu chí chẩn đoán MCTD?
Xét nghiệm huyết thanh dương tính (anti-U1-RNP) + 3 tiêu chí lâm sàng.
Tiêu chí huyết thanh trong MCTD?
Kháng thể anti-U1-RNP được phát hiện bằng ELISA và miễn dịch học.
Tiêu chí lâm sàng trong MCTD?
Phù bàn tay, viêm đa khớp, viêm cơ, viêm màng ngoài tim hoặc viêm màng phổi, hiện tượng Raynaud, giãn mao mạch.
Cơ chế bệnh sinh của MCTD
Kháng thể U1-70kD gây ra apoptosis tế bào, phản ứng với các mô cụ thể, dẫn đến thay đổi sự chết tế bào và tình trạng viêm.
Kết quả phòng thí nghiệm trong MCTD?
Anti-U1-RNP, anti-SSA, anti-SSB, ANA dạng hạt, bạch cầu tăng hoặc giảm, phức hợp miễn dịch tuần hoàn, CK tăng, gammaglobulin máu, giảm bổ thể, viêm.
Kết quả hình ảnh trong MCTD?
X-quang ngực, siêu âm tim, chức năng phổi, chụp cắt lớp vi tính phổi, chụp cộng hưởng từ não, chức năng thận.
Các biểu hiện lâm sàng chính của MCTD?
Phù bàn tay, viêm khớp, viêm cơ, viêm màng ngoài tim, viêm màng phổi, hiện tượng Raynaud, giãn mao mạch.
Các triệu chứng lâm sàng và cơ quan liên quan trong MCTD?
Khớp: Viêm khớp đa khớp, biến dạng khớp, viêm khớp dạng thấp (RF 70%).
Da: Ban đỏ, loét ngón tay, giãn mao mạch, hạ đường huyết, ban đỏ, telangiectasia, loét, ban đỏ.
Thận: Viêm cầu thận, viêm thận màng, cao huyết áp.
Cơ: Yếu cơ khu trú, viêm cơ gần.
Thực quản: Phì đại thực quản, trào ngược dạ dày, ợ nóng.
Phổi: Bệnh phổi kẽ (ILD), tăng áp động mạch phổi (PAH).
CNS: Viêm màng não, đau thần kinh tam thoa, loạn thần, co giật.
Tim: Viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, loạn nhịp.
Khác: Viêm màng, sốt, sưng tay và ngón tay.
Tiên lượng của MCTD?
1/3 bệnh nhân hoàn toàn hồi phục, 1/3 có các biến chứng đe dọa tính mạng, tỷ lệ tử vong 8-36%.
Điều trị MCTD?
Tùy theo bệnh cụ thể:
Bệnh phổi (ILD hoặc PAH) hoặc bệnh thận: corticosteroids liều trung bình-cao (prednisone 1-2 mg/kg), liệu pháp độc tế bào (cyclophosphamide hoặc azathioprine).
Cyclophosphamide: 600 mg/m²/tháng trong 3 tháng - 1 năm.
Điều trị PAH: steroid pulsus - 500 mg/ngày trong 3 ngày, sau đó 0.5-1 mg/kg/ngày trong 6-12 tháng.
Nitrite oxide hoặc prostaglandins.
Thuốc chẹn kênh Ca và oxy có thể hiệu quả.
Iloprost dạng hít hiệu quả giai đoạn sớm.
Chất ức chế ET-1 R (chất đối kháng thụ thể endothelin).
Liệu pháp chống đông máu (heparin LMW, warfarin).
Điều trị bệnh Raynaud?
Thuốc giãn mạch, Nitroglycerine, thuốc chẹn kênh Ca, chất đối kháng Alpha1 có thể hiệu quả.
Điều trị viêm cơ nặng và viêm khớp trong MCTD?
Cyclosporine-A 3 mg/kg/ngày, NSAID trong giai đoạn không hoạt động, thuốc chống sốt rét (hydroxychloroquine), Pentoxifylline, Mycophenolate mofetil, liệu pháp sinh học: chống CD20, chặn TNF-alpha hoặc chặn TNF-R.
8 Tiêu chuẩn của Hội nghị Châu Mỹ-Châu Âu 2002 cho hội chứng Sjogren là gì?
Triệu chứng mắt: Khô mắt > 3 tháng, cảm giác có cát trong mắt, dùng nước mắt nhân tạo > 3 lần/ngày.
Dấu hiệu mắt: Schirmer test ≤ 5 mm/5 phút, nhuộm Rose-Bengal ≥ 4.
Triệu chứng miệng: Khô miệng > 3 tháng, sưng tuyến nước bọt, cần uống nước để nhai thức ăn khô.
Liên quan đến tuyến nước bọt: Giảm lưu lượng nước bọt ≤ 1.5 ml/15 phút, kết quả dương tính với xét nghiệm chức năng tuyến nước bọt.
Mô học: Tập trung lympho ≥ 1/4 mm².
Kháng thể tự miễn: Anti-SSA, Anti-SSB.
Hội chứng Sjogren nguyên phát là gì?
Đáp ứng 4 trong số 6 tiêu chí, bao gồm ít nhất 1 tiêu chí khách quan và 3 tiêu chí triệu chứng.
Hội chứng Sjogren thứ phát là gì?
Đáp ứng tiêu chí đối với bệnh tự miễn xác định khác, triệu chứng chủ quan về khô miệng và khô mắt, và 2 trong số 3 tiêu chí khách quan.
Tiêu chuẩn loại trừ cho hội chứng Sjogren?
Tiền sử xạ trị vùng đầu và cổ, viêm gan C, AIDS, sarcoidosis, GVHD, sử dụng thuốc kháng cholinergic.
Phân loại của American College of Rheumatology (ACR) 2012 khác biệt như thế nào?
Nhuộm màu giác mạc: Điểm ≥ 5.
Kháng thể: Anti-SSA hoặc Anti-SSB dương tính, hoặc RF và ANA dương tính.
Sinh thiết tuyến nước bọt: Tập trung lympho ≥ 1/4 mm².
Dấu hiệu loại trừ: Viêm gan B hoặc C, sarcoidosis, AIDS, bệnh amyloidosis, tiền sử xạ trị vùng đầu và cổ.
Điều kiện để chẩn đoán hội chứng Sjogren theo tiêu chuẩn ACR 2012?
2 trong 3 tiêu chí phải được đáp ứng để chẩn đoán hội chứng Sjogren.
Các tiêu chí loại trừ theo tiêu chuẩn ACR 2012?
Tiền sử xạ trị vùng đầu và cổ, viêm gan C, AIDS, sarcoidosis, GVHD, IgG4 liên quan đến bệnh hệ thống.
Các chẩn đoán phân biệt với hội chứng Sjogren?
Các bệnh như parotitis, benign sialadenitis, parotid neoplasms, tác dụng phụ của thuốc, bệnh mạn tính như bệnh ghép chống chủ, rối loạn chức năng tuyến nước bọt, tăng calci huyết, bệnh tuyến nước bọt liên quan đến tăng huyết áp.
Hội chứng Sjögren là gì?
Bệnh tự miễn không hiếm gặp, chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ, lymphocytes xâm nhập và phá hủy các tuyến nước mắt và tuyến nước bọt, cũng ảnh hưởng đến nhiều cơ quan khác.
Các triệu chứng tuyến trong hội chứng Sjögren?
Khô mắt (Keratoconjunctivitis sicca), khô miệng (Sialoadenitis chronica), sâu răng, sưng tuyến nước bọt, viêm khí quản khô, viêm phế quản khô, viêm phổi kẽ, khô da, khô âm đạo.
Các triệu chứng ngoài tuyến trong hội chứng Sjögren?
Viêm khớp không ăn mòn, viêm mạch máu, triệu chứng thần kinh (viêm mạch CNS, viêm đa dây thần kinh, rối loạn nhận thức), viêm cơ, sưng hạch, viêm phổi, viêm thận kẽ, nhiễm toan ống thận, hội chứng Raynaud, viêm gan tự miễn, xơ gan mật nguyên phát, viêm tuyến giáp Hashimoto.
Hội chứng Sjögren và nguy cơ lymphoma?
Tăng nguy cơ mắc lymphoma không Hodgkin (NHL) lên 40-44 lần, tỷ lệ mắc bệnh: 6,4/1000 bệnh nhân.
Các triệu chứng gợi ý nguy cơ lymphoma ác tính trong hội chứng Sjögren?
Tăng gammaglobulin đơn dòng, ban xuất huyết, viêm mạch hoại tử, mức bổ thể thấp,
sưng tuyến nước bọt kéo dài, sưng hạch và lách, bệnh lý thần kinh ngoại biên,
cryoglobulinemia, chỉ số sinh thiết tuyến nước bọt > 3, mức β2-microglobulin huyết thanh cao, mất dương tính yếu tố dạng thấp.
Điều trị triệu chứng khô miệng trong hội chứng Sjögren?
Nước bọt nhân tạo, kem đánh răng chứa enzyme, N-acetyl-cysteine, chất chủ vận muscarinic (Pilocarpine, Bethanecol), quy tắc vệ sinh.
Điều trị triệu chứng khô mắt trong hội chứng Sjögren?
Nước mắt nhân tạo, retinol palmitate, glycol polyetilen, glycol polypropylen, dextran, hypromellose, sản phẩm không chứa chất bảo quản, thuốc nhỏ mắt từ huyết thanh tự thân, bảo tồn nước mắt (kính bơi, kính áp tròng điều trị, phẫu thuật đóng điểm lệ).
Điều trị triệu chứng ngoài tuyến trong hội chứng Sjögren?
Glucocorticoids, chloroquine, hydroxychloroquine, methotrexate, azathioprine, cyclosporine-A, sulfasalazine, cyclophosphamide, liệu pháp sinh học (antiCD20-rituximab).
Các yếu tố di truyền liên quan đến hội chứng Sjögren?
Liên kết mạnh với kháng nguyên HLA-B8 và DR3, HLA-DQA10501/DQB10201, HLA-DQW1, đa hình promoter IL-10, HLA-DQ1/DQ2, đa hình TNF-α.
Các virus liên quan đến hội chứng Sjögren?
EBV, Coxsackie A13, B4, HIV, HCV, HTLV-1.
Các tế bào xâm nhập trong hội chứng Sjögren?
T-lymphocytes (75%, tỷ lệ CD4
là 3-5:1),
tế bào Th17, B-lymphocytes (20%), tế bào trình diện kháng nguyên, tế bào NK (5%).
Vai trò của BAFF trong hội chứng Sjögren?
BAFF (BLyS) là yếu tố kích hoạt B-cell, liên quan đến sự trưởng thành, tăng sinh và sống sót của B-cell, có vai trò quan trọng trong SLE và RA, mức BAFF cao nhất được đo trong hội chứng Sjögren.
Sự biểu hiện cytokine tiền viêm trong hội chứng Sjögren?
Chủ yếu là cytokine loại Th1, IL18 tương quan với mức tự kháng thể aSS-A và aSS-B,
mức IL-10 tương quan với mức độ nghiêm trọng của bệnh,
sản xuất quá mức IFN-α trong tế bào dendritic plasmoctoid của tuyến nước bọt.
Khả năng tiết giảm dần của acini trong hội chứng Sjögren?
Sự tiết nước, protein và mucopolysaccharide bị suy giảm do kích thích thụ thể muscarinic M3, mức aquaporin-5 giảm.
Vai trò kép của apoptosis trong bệnh sinh hội chứng Sjögren?
Ban đầu, apoptosis của tế bào biểu mô tuyến dẫn đến phá hủy mô, các tế bào đơn nhân xâm nhập trở nên kháng apoptosis (protein Bcl-2, lympho B).
Vai trò của hormone trong hội chứng Sjögren?
Hormone giới tính có vai trò quan trọng trong bệnh sinh, estrogen và testosterone ảnh hưởng đến biểu hiện bệnh, DHEA giảm với tuổi, vai trò của androgen xã hội học đang được nghiên cứu.
Các kháng thể tự miễn và kháng nguyên trong hội chứng Sjögren?
Anti-Ro/SSA và Anti-La/SS-B: Kháng thể chính, phổ biến 50-60%, liên quan đến triệu chứng mắt và miệng, viêm khớp, xuất hiện nhiều hơn trong hội chứng Sjögren thứ phát.
Anti-alpha-Fodrin: Liên quan đến viêm thận kẽ, phổ biến 65-94% trong hội chứng Sjögren nguyên phát, 40%-86% trong hội chứng Sjögren thứ phát.
Kháng thể Anti-Ro/SSA và Anti-La/SS-B?
Phổ biến 50-60%, liên quan đến triệu chứng mắt và miệng, viêm khớp, xuất hiện nhiều hơn trong hội chứng Sjögren thứ phát.
Kháng thể Anti-alpha-Fodrin?
Liên quan đến viêm thận kẽ, phổ biến 65-94% trong hội chứng Sjögren nguyên phát, 40%-86% trong hội chứng Sjögren thứ phát.
Liên quan đến viêm thận kẽ, phổ biến 65-94% trong hội chứng Sjögren nguyên phát, 40%-86% trong hội chứng Sjögren thứ phát.
Chẩn đoán có thể khó khăn do độ nhạy thấp của các xét nghiệm, cần theo dõi liên tục và xét nghiệm định kỳ để phát hiện và quản lý bệnh kịp thời.
- Định nghĩa viêm mạch hệ thống?
Viêm mạch hệ thống là nhóm dị thể của các bệnh lý được đặc trưng bởi viêm và hoại tử của thành mạch máu, do các cơ chế miễn dịch hoặc nhiễm trùng gây ra, dẫn đến tổn thương và thiếu máu cục bộ ở các mô và cơ quan.
Nguyên nhân và triệu chứng của viêm mạch hệ thống?
Nguyên nhân: Có thể là nguyên phát hoặc thứ phát do các bệnh tự miễn, nhiễm trùng, thuốc hoặc ung thư.
Triệu chứng: Sốt, sụt cân, yếu, mệt mỏi, thiếu máu, đau khớp và cơ, đau đa khớp.
Các yếu tố bệnh sinh của viêm mạch hệ thống?
Yếu tố miễn dịch (không nhiễm trùng):
Phức hợp miễn dịch: Thấy trong các bệnh như SLE, kháng thể kháng protein hiệp đồng (P-ANCA, c-ANCA).
Tế bào T CD4+: Thấy trong viêm động mạch khổng lồ và viêm động mạch Takayasu.
Yếu tố nhiễm trùng:
Vi khuẩn hoặc nấm: Aspergillus và Mucor spp. gây hoại tử viêm mạch, huyết khối và viêm màng não.
Vai trò của phức hợp miễn dịch trong viêm mạch?
Phức hợp miễn dịch có thể gây ra hình thành và lắng đọng phức hợp miễn dịch trong thành mạch, kích hoạt bổ thể và gây viêm, tổn thương mạch máu.
Vai trò của tế bào T CD4+ trong viêm mạch?
Tế bào T CD4+ tham gia vào viêm mạch bằng cách tiết cytokine, thu hút các tế bào viêm khác đến vị trí tổn thương, thấy trong viêm động mạch khổng lồ và viêm động mạch Takayasu.
Các tự kháng thể trong viêm mạch?
ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies) là tự kháng thể chủ yếu, bao gồm PR3-ANCA (liên quan đến viêm mạch Wegener) và MPO-ANCA (liên quan đến viêm mạch vi thể).
ANCA là gì?
ANCA là các kháng thể chống lại các thành phần của tế bào bạch cầu trung tính và được phát hiện trong máu của bệnh nhân mắc các bệnh viêm mạch hệ thống như Wegener và viêm mạch vi thể.
Các loại ANCA và bệnh liên quan?
PR3-ANCA (Proteinase 3-ANCA) liên quan đến viêm mạch Wegener.
MPO-ANCA (Myeloperoxidase-ANCA) liên quan đến viêm mạch vi thể và PAN.
Vai trò của ANCA trong bệnh sinh viêm mạch?
ANCA kích hoạt bạch cầu trung tính, gây phóng thích các enzyme phá hủy và tạo ra các phản ứng viêm mạnh, dẫn đến tổn thương mạch máu.
Các yếu tố nhiễm trùng gây viêm mạch?
Vi khuẩn và nấm như Aspergillus và Mucor spp. gây hoại tử viêm mạch, huyết khối và viêm màng não do nhiễm trùng.
- Định nghĩa viêm đa mạch vi thể (MPA) và viêm nút quanh động mạch (PAN)?
MPA là viêm mạch máu nhỏ, thường kèm theo tổn thương thận và phổi, liên quan đến p-ANCA. PAN là viêm mạch máu trung bình và nhỏ, không liên quan đến ANCA, thường ảnh hưởng đến thận, thần kinh ngoại biên, cơ và da.
Phân loại viêm mạch theo hệ thống phân loại Chapel-Hill?
Viêm mạch lớn (LVV): ảnh hưởng đến động mạch chủ và các nhánh chính.
Viêm mạch trung bình (MVV): ảnh hưởng đến các động mạch lớn nội tạng và các nhánh của chúng.
Viêm mạch nhỏ (SVV): ảnh hưởng đến các tiểu động mạch, tiểu tĩnh mạch và mao mạch.
Các loại viêm mạch nhỏ (SVV)?
Viêm mạch có liên quan đến ANCA (AAV), viêm mạch IgA (IgAV), viêm mạch cryoglobulinemic (CV), viêm mạch bổ thể C3 (HSP), viêm mạch không liên quan đến ANCA (NAGV).
Viêm đa mạch vi thể (MPA) là gì?
MPA là viêm mạch máu nhỏ, liên quan đến p-ANCA, ảnh hưởng đến thận (viêm cầu thận) và phổi (xuất huyết phổi).
Viêm nút quanh động mạch (PAN) là gì?
PAN là viêm mạch máu trung bình và nhỏ, không liên quan đến ANCA, ảnh hưởng đến nhiều cơ quan như thận, thần kinh ngoại biên, cơ và da.
Đặc điểm lâm sàng của viêm đa mạch vi thể (MPA)?
Đau khớp/viêm khớp (60%), viêm cầu thận (79%), nổi ban đỏ/nốt xuất huyết (80%), viêm phổi (45%), viêm thần kinh ngoại biên (60%).
Điều trị viêm đa mạch vi thể (MPA)?
Corticosteroids.
Đặc điểm lâm sàng của viêm nút quanh động mạch (PAN)?
Viêm mạch trung bình ảnh hưởng đến thận, thần kinh ngoại biên, cơ, ruột và phổi, không liên quan đến ANCA, tổn thương thận kẽ, giảm cân, đau khớp, đau cơ, viêm động mạch nội tạng và viêm thần kinh.
Điều trị viêm nút quanh động mạch (PAN)?
Corticosteroids và cyclophosphamide.
Các triệu chứng lâm sàng của viêm mạch?
MPA: Sốt, đau khớp, viêm khớp, nổi ban đỏ/nốt xuất huyết, viêm thần kinh ngoại biên, viêm cầu thận.
PAN: Sốt, giảm cân, đau khớp, đau cơ, viêm động mạch nội tạng, viêm thần kinh.
Các tiêu chí phân biệt MPA và PAN?
MPA: Liên quan đến p-ANCA, tổn thương thận và phổi, viêm mạch máu nhỏ.
PAN: Không liên quan đến ANCA, ảnh hưởng đến nhiều cơ quan, viêm mạch máu trung bình và nhỏ.
11 Viêm mạch máu nhỏ (SVV) liên quan đến ANCA là gì?
Viêm mạch máu nhỏ liên quan đến ANCA, viêm mao mạch và tiểu tĩnh mạch hệ thống, có thể ảnh hưởng đến các cơ quan khác nhau như hô hấp, tim mạch, tiêu hóa, da, thận và thần kinh.
Đặc điểm lâm sàng của viêm mạch máu nhỏ liên quan đến ANCA?
Triệu chứng toàn thân như sốt, mệt mỏi, giảm cân, đau khớp, khó thở, ho ra máu, tổn thương da như nốt xuất huyết và ban đỏ.
Chẩn đoán viêm mạch máu nhỏ liên quan đến ANCA?
Sinh thiết phổi hoặc da cho thấy viêm mao mạch bởi bạch cầu ái toan, hoại tử, viêm mạch ngoại vi và viêm mạch ngoài cơ quan.
Tiên lượng viêm mạch máu nhỏ liên quan đến ANCA?
Tiên lượng xấu với tỷ lệ sống 5 năm là 25% (do biến chứng tim mạch hoặc phổi).
Điều trị viêm mạch máu nhỏ liên quan đến ANCA?
Corticosteroids.
Viêm động mạch Takayasu là gì?
Viêm động mạch lớn phổ biến nhất ở phụ nữ châu Á, viêm hạt của động mạch chủ và các nhánh chính dẫn đến xơ hóa sau này.
Đặc điểm lâm sàng của viêm động mạch Takayasu?
Đau đầu, ngất, mất ý thức tạm thời, triệu chứng mạch như claudication, đau ngực, tăng huyết áp, viêm động mạch, không có mạch ở các chi.
Điều trị viêm động mạch Takayasu?
Điều trị bao gồm corticosteroids, thuốc ức chế miễn dịch, phẫu thuật hoặc can thiệp để tái thông mạch máu, đặt cầu nối mạch.
Bệnh Kawasaki là gì?
Bệnh viêm mạch trung bình phổ biến nhất ở trẻ em, viêm các động mạch vành, viêm tim và phình động mạch vành.
Đặc điểm lâm sàng của bệnh Kawasaki?
Sốt cao, phát ban, viêm kết mạc, viêm miệng, sưng hạch bạch huyết, viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim.
Điều trị bệnh Kawasaki?
Điều trị bằng aspirin liều cao và immunoglobulin tiêm tĩnh mạch (IVIG).
Viêm mạch cryoglobulinemic là gì?
Viêm mạch máu nhỏ liên quan đến cryoglobulins, các phức hợp miễn dịch kết tủa ở nhiệt độ thấp, có thể gây hoại tử, viêm mạch và viêm màng nhện.
Đặc điểm lâm sàng của viêm mạch cryoglobulinemic?
Viêm khớp, viêm cầu thận, nổi ban, viêm mạch da, viêm thần kinh ngoại biên, liên quan đến virus HCV và HIV.
Điều trị viêm mạch cryoglobulinemic?
Corticosteroids, thuốc ức chế miễn dịch, điều trị nhiễm trùng HCV hoặc HIV.
Thông số xét nghiệm trong viêm mạch?
Eosinophilia >10% = Hội chứng Churg-Strauss (EGPA)
Kháng nguyên viêm gan B = Viêm nút quanh động mạch cổ điển (PAN)
c-ANCA (PR3) = Viêm đa mạch dạng u hạt với viêm đường dẫn khí (GPA)
Cryoglobulinemia = Viêm mạch bạch cầu đa nhân (LCV)
p-ANCA (MPO) = Viêm đa mạch vi thể (MPA)
Kháng thể chống tế bào nội mô = Bệnh Kawasaki
Các chỉ số hoạt động của viêm mạch?
Mức bổ thể giảm = Viêm mạch phức hợp miễn dịch
Titer ANCA = Viêm mạch Pauci-immune
Yếu tố 8 = Tất cả các loại viêm mạch
WBC-PLT = Tất cả các loại viêm mạch (trừ SLE)
Protein pha cấp tính = Tất cả các loại viêm mạch
Các bước điều trị viêm mạch?
Điều trị gây suy giảm
Xác định sự tham gia của cơ quan
Đánh giá hoạt động và mức độ nghiêm trọng của bệnh (điểm hoạt động viêm mạch)
Gây suy giảm:
Corticosteroid (1 mg/kg/ngày hoặc PULSE) + truyền CYC (7,5-15 mg/kg/2-3 tuần) hoặc uống (2 mg/kg/ngày)
Trong trường hợp nghiêm trọng (suy giảm chức năng thận nhanh): + trao đổi huyết tương
Trong trường hợp ít nghiêm trọng: methotrexate (20-25 mg/tuần)
Trong trường hợp khó chữa: rituximab (liên quan đến ANCA), tocilizumab (Takayasu)
Điều trị viêm mạch duy trì
Điều trị duy trì:
Azathioprine (2 mg/kg)
MTX 20-25 mg/tuần
Thay thế: leflunomide (30 mg/ngày), MMF (2 g/ngày)
Hướng dẫn EULAR/EUVAS cho viêm mạch liên quan đến ANCA? Thuốc
Kết hợp rituximab + glucocorticoid cho viêm mạch dạng u hạt với viêm đường dẫn khí (GPA) nghiêm trọng và hoạt động, viêm đa mạch vi thể (MPA).
Liều lượng và lịch trình sử dụng rituximab cho viêm mạch liên quan đến ANCA?
375 mg/m² cơ thể tiêm tĩnh mạch, 1 lần/tuần, trong 4 tuần (4 chu kỳ truyền).
Viêm mạch IgA là gì?
Còn được gọi là bệnh Henoch-Schönlein, là viêm mạch bạch cầu đa nhân của mạch máu nhỏ. Triệu chứng bao gồm: ban xuất huyết, viêm khớp, đau bụng, viêm cầu thận.
Đặc điểm mô học của viêm mạch IgA?
Viêm mạch bạch cầu đa nhân bao quanh mạch máu nhỏ, huyết khối và hoại tử fibrinoid trong thành mạch.
Hội chứng Behçet là gì?
Bệnh tự miễn mãn tính với viêm mạch đa hệ thống không rõ nguyên nhân, ảnh hưởng đến động mạch và tĩnh mạch mọi kích thước và gây viêm niêm mạc nặng nề, dẫn đến tổn thương nhiều cơ quan.
Biểu hiện lâm sàng của hội chứng Behçet?
Loét niêm mạc miệng và bộ phận sinh dục, viêm màng bồ đào, viêm mống mắt, viêm võng mạc, viêm màng não, tăng huyết áp nội sọ, viêm khớp, phát ban dạng mụn, ban đỏ nốt, viêm ruột.
Loét niêm mạc miệng và bộ phận sinh dục, viêm màng bồ đào, viêm mống mắt, viêm võng mạc, viêm màng não, tăng huyết áp nội sọ, viêm khớp, phát ban dạng mụn, ban đỏ nốt, viêm ruột.
Dựa trên sinh thiết tử thi, các phát hiện phòng thí nghiệm kém. Loét “núi lửa” trong ống tiêu hóa, thường thấy ở người Trung Đông.
Viêm mạch da là gì?
Ban đỏ, tổn thương dạng nổi, ban đỏ hình mảng, loét và hoại tử. Thường liên quan đến các bệnh hệ thống như viêm khớp, viêm cầu thận, xuất huyết GI hoặc viêm phổi.
Viêm mạch thứ phát là gì?
Liên quan đến các bệnh hệ thống như lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, hội chứng Sjogren, viêm mạch máu dạng u hạt.
Viêm mạch với các tác nhân etiological tiềm năng là gì?
Viêm mạch liên quan đến HCV, viêm mạch liên quan đến HBV, viêm mạch liên quan đến HIV, viêm mạch do thuốc, viêm mạch do khối u, viêm mạch liên quan đến nhiễm trùng.
12 Viêm động mạch tế bào khổng lồ là gì?
Viêm mạch máu không rõ nguyên nhân, chủ yếu ảnh hưởng đến động mạch thái dương và các động mạch khác như động mạch cảnh và các nhánh của nó hoặc động mạch chủ. Có thể quan sát thấy tiếng thổi động mạch cảnh, giảm mạch ở cánh tay và hở van động mạch chủ.
Nguy cơ liên quan đến viêm động mạch tế bào khổng lồ?
Tăng nguy cơ phình động mạch chủ và tách động mạch chủ.
Phát hiện mô học của viêm động mạch tế bào khổng lồ?
Tế bào khổng lồ, tăng sản nội mạc và phân đoạn, tái tạo mạch máu và hẹp động mạch.
Tiêu chí chẩn đoán của ACR 1990 cho viêm động mạch tế bào khổng lồ?
Cần 3 trong số 5 tiêu chí:
Tuổi trên 50.
Đau đầu mới xuất hiện.
Đau hoặc yếu mạch trên động mạch thái dương.
ESR vượt quá 50 mm/h.
Sinh thiết động mạch thái dương cho thấy viêm mạch với tế bào khổng lồ, tế bào đơn nhân và hạt.
Triệu chứng của viêm động mạch tế bào khổng lồ?
Mệt mỏi, giảm cân, rối loạn thị giác (xuất huyết động mạch võng mạc và tổn thương động mạch mắt), mù do viêm dây thần kinh thị giác và mù thoáng qua, khó nhai, sốt không rõ nguyên nhân, đau trên động mạch thái dương, nốt sờ thấy được.
Điều trị viêm động mạch tế bào khổng lồ?
Liều cao corticosteroid (prednisone) ngăn ngừa mù, Tocilizumab và DMARDS để giảm liều steroid.
Sốt không rõ nguyên nhân (FUO) là gì?
Sốt cao hơn 38.3 độ trong nhiều lần, kéo dài ít nhất 3 tuần, không chẩn đoán được sau 1 tuần nghiên cứu trong bệnh viện. Thường gặp trong các bệnh hệ thống viêm (viêm mạch, PMR, SLE), nhiễm trùng, ung thư, nhưng phần lớn không có chẩn đoán cụ thể.
Granulomatosis with polyangiitis (Wegener granulomatosis) là gì?
Rối loạn đa hệ thống không rõ nguyên nhân, chủ yếu ảnh hưởng đến thận và đường hô hấp. Ảnh hưởng chủ yếu đến mạch máu nhỏ liên quan đến c-ANCA. Viêm không nhiễm trùng dẫn đến hoại tử, hình thành u hạt và viêm mạch của đường hô hấp. Viêm cầu thận có thể phát triển ở 75% bệnh nhân.
Biểu hiện lâm sàng của Granulomatosis với viêm đa mạch?
Triệu chứng đường hô hấp trên: viêm xoang, chảy dịch mũi có mủ hoặc máu.
Loét miệng.
Triệu chứng đường hô hấp và phổi: ho, khó thở, khạc ra máu, viêm phế quản, xẹp phổi, xơ hóa phổi.
Liên quan đến thận: viêm cầu thận tiến triển nhanh.
Bệnh mắt: viêm kết mạc, viêm mống mắt.
Viêm cơ xương khớp: viêm khớp, đau cơ.
Viêm tai: viêm tai giữa, viêm màng nhĩ.
Liên quan đến da: viêm da, loét, hoại tử.
Liên quan đến thần kinh: viêm dây thần kinh ngoại biên và thần kinh trung ương.
Triệu chứng toàn thân: sốt, đổ mồ hôi, mất cảm giác ngon miệng, yếu và sụt cân.
Tiêu chí chẩn đoán của ACR 1990 cho Granulomatosis với viêm đa mạch?
Cần 2 trong số các tiêu chí sau để chẩn đoán:
Viêm mũi hoặc miệng: loét đau hoặc không đau, chảy dịch mũi có mủ hoặc máu.
Bất thường trên hình ảnh X-quang ngực: thâm nhiễm, hạch, hốc.
Trầm trọng niệu học: microhematuria (>5 hồng cầu/khảo sát vi thể), hoặc xi lanh hồng cầu.
Sinh thiết: viêm u hạt trong thành động mạch hoặc khu vực ngoài mạch máu.
Tiên lượng và điều trị Granulomatosis với viêm đa mạch?
Tiên lượng xấu, bệnh nhân thường tử vong trong vòng 1 năm sau chẩn đoán.
Kết hợp cyclophosphamide và corticosteroids có thể gây ra thuyên giảm ở nhiều bệnh nhân, nhưng tái phát có thể xảy ra. Xem xét ghép thận nếu bệnh nhân có bệnh thận giai đoạn cuối.
Các triệu chứng đường hô hấp trên trong Granulomatosis với viêm đa mạch?
Viêm xoang, chảy dịch mũi có mủ hoặc máu, loét miệng.
Các triệu chứng đường hô hấp và phổi trong Granulomatosis với viêm đa mạch?
Ho, khó thở, khạc ra máu, viêm phế quản, xẹp phổi, xơ hóa phổi.
Các triệu chứng liên quan đến thận trong Granulomatosis với viêm đa mạch?
Viêm cầu thận tiến triển nhanh, suy thận.
Các triệu chứng liên quan đến mắt trong Granulomatosis với viêm đa mạch?
Viêm kết mạc, viêm mống mắt, viêm củng mạc.
Các triệu chứng liên quan đến da trong Granulomatosis với viêm đa mạch?
Viêm da, loét da, hoại tử.
Các triệu chứng toàn thân trong Granulomatosis với viêm đa mạch?
Sốt, đổ mồ hôi, mất cảm giác ngon miệng, yếu và sụt cân.
13 Xơ cứng hệ thống (SSc) là gì?
Bệnh tự miễn mãn tính xơ hóa, ảnh hưởng đến mạch máu và gây xơ hóa quá mức trong da, nội tạng và các cơ quan khác. Chủ yếu ảnh hưởng đến người Mỹ gốc Phi và người da trắng.
Nguyên nhân gây bệnh SSc?
Yếu tố nhiễm trùng, yếu tố môi trường, kháng thể tự miễn chống lại các yếu tố xâm nhập, yếu tố di truyền (HLA-DRB1), tổn thương nội mạc và tổn thương oxy hóa.
Các thay đổi hình thái trong SSc?
Mất mao mạch, tăng sản nội mạc và xơ hóa, tắc nghẽn mạch máu.
Bệnh sinh của SSc? Pathomechanism
Fibroblast kích hoạt, gây ra sự tích tụ collagen, tăng sản xuất các cytokine tiền viêm, tổn thương tế bào nội mạc, kích hoạt tế bào miễn dịch, hình thành các tổn thương mạch máu nhỏ, thiếu máu và xơ hóa nội tạng.
Phân loại SSc theo tiêu chí LeRoy 1988?
Xơ cứng khu trú (lcSSc), xơ cứng lan tỏa (dcSSc), xơ cứng nội tạng, xơ cứng da trung gian, xơ cứng da do thuốc.
Các tự kháng thể trong SSc?
ANA 95%
Anti-Scl-70 (xơ cứng da lan tỏa) 15-30%
Anti-RNA polymerase III 15%
Anti-U3RNP (anti-fibrillarin) 5%
Anti-Pm-Scl 5%
Anti-Ku 10%
Các triệu chứng rất sớm của SSc?
Ngón tay nhợt nhạt và phù nề, viêm mao mạch, thiếu máu mạch máu ngón tay, loét ngón tay, nhạy cảm lạnh, Raynaud, loạn dưỡng móng, xơ hóa mạch máu, xơ cứng đầu ngón tay.
Các triệu chứng lâm sàng của SSc?
Da: Xơ hóa da, co rút ngón tay, mặt căng.
Tim mạch: Tăng huyết áp động mạch phổi, xơ hóa cơ tim.
Phổi: Xơ hóa phổi, viêm phế quản.
Thận: Tăng huyết áp, xơ hóa thận.
Tiêu hóa: Trào ngược dạ dày, loét dạ dày.
Điều trị SSc?
Corticosteroids, thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs), DMARDS, liệu pháp sinh học, ức chế miễn dịch, liệu pháp phòng ngừa mạch máu (statins, ACE inhibitors), điều trị triệu chứng.
Biến chứng thận trong xơ cứng hệ thống (SSc)?
Vasculopathy tắc nghẽn, tăng sinh nội mạc dẫn đến hẹp mạch, giảm tưới máu thận, tăng sản của bộ máy juxtaglomerular, tăng sản xuất renin, tăng huyết áp thận và tổn thương nội mô.
Khủng hoảng thận trong xơ cứng bì là gì?
Gặp ở 15% trường hợp liên quan đến dcSSc, trong 3-5 năm đầu. Gồm: tăng huyết áp mới xuất hiện, azotemia (hàm lượng hợp chất nitơ trong máu cao), uremia.
Biến chứng cơ trong xơ cứng hệ thống (SSc)?
Rất phổ biến, ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống, bao gồm cơ, gân, xương và khớp. Biến chứng bao gồm: co rút khớp, đau khớp, viêm khớp, viêm gân, ma sát gân, đau cơ, viêm cơ.
Hội chứng Sicca là gì?
Khô mọi thứ (khô miệng, khô mắt, khô da).
Triệu chứng da trong xơ cứng hệ thống (SSc)?
Da dày lên và cứng lại, phần ngoại vi bị ảnh hưởng: sclerodactyly, xơ cứng quanh miệng, giảm độ mở miệng. Giai đoạn phù nề sớm: ngón tay phù. Sau đó: giai đoạn teo da. Các triệu chứng khác: khô da, ngứa, tăng hoặc giảm sắc tố da, telangiectasia, vôi hóa dưới da.
Hội chứng Raynaud là gì?
Khởi phát đột ngột ngón tay lạnh (hoặc ngón chân), kèm theo đau và thay đổi màu sắc rõ rệt của da. Có 2 hoặc 3 giai đoạn: trắng, da xanh tím, tăng huyết.
Loét ngón trong xơ cứng hệ thống (SSc)?
Kết quả của bệnh mạch máu ngón, thay đổi dưỡng chất. Gặp ở 50% bệnh nhân SSc. Biểu hiện sớm của dạng da lan tỏa, thường gặp hơn ở bệnh nhân dương tính với anti-Scl70, liên quan đến biến chứng tim mạch. Biến chứng: nhiễm trùng, hoại thư, viêm xương tủy, tự cắt cụt.
Chẩn đoán xơ cứng hệ thống (SSc)?
Xét nghiệm chẩn đoán có ích hạn chế. Hầu hết bệnh nhân có ANA cao (độ nhạy cao, độ đặc hiệu thấp). Kháng thể anti-centromere rất đặc hiệu cho dạng hạn chế.
Kháng thể anti-topoisomerase (anti-Scl70) đặc hiệu cho dạng lan tỏa. Chụp X-quang Barium (khó nuốt thực quản) và xét nghiệm chức năng phổi để phát hiện biến chứng. Theo tiêu chí phân loại ACR/EULAR với >= 9 điểm để xác định SSc.
Điều trị xơ cứng hệ thống (SSc)?
Điều trị miễn dịch: Cyclophosphamide,
Mycophenolate mofetil (MMF), azathioprine (AZA), liệu pháp sinh học (anti-IL6, rituximab), cấy ghép tế bào gốc tự thân (HSCT), chất ức chế tyrosine kinase (nintendanib).
Điều trị da và cơ xương khớp: Methotrexate (MTX), MMF, corticosteroids liều thấp, liệu pháp sinh học (anti-IL6, rituximab).
Điều trị mạch máu: Thuốc chẹn kênh calci, thuốc ức chế ACE, thuốc chẹn thụ thể angiotensin II, prostacyclin analog, chất đối kháng thụ thể Endothelin-1, chất ức chế phosphodiesterase-5, Riociguat, Selexipag, kháng sinh, điều trị hỗ trợ (oxy, lợi tiểu, chống đông máu).
Khủng hoảng thận xơ cứng: Thuốc ức chế ACE, điều trị tăng huyết áp, tránh dùng glucocorticoids.
Điều trị chống xơ hóa: Không có thuốc hiệu quả đã biết.
Điều trị dựa trên cơ quan: Thuốc ức chế H2 hoặc ức chế bơm proton cho trào ngược dạ dày thực quản, kháng sinh và thuốc prokinetic cho ruột, thay đổi lối sống, thuốc nhuận tràng hoặc chống tiêu chảy, đông plasma argon cho dạ dày.
Điều trị tim: Thuốc ức chế ACE, lợi tiểu, thuốc chẹn kênh calci, thuốc chẹn beta chọn lọc, ICD, máy tạo nhịp, cấy ghép và statin.
Sự khác biệt giữa xơ cứng hệ thống lan tỏa (Diffuse SSc) và hạn chế (Limited SSc)?
Diffuse SSc:
Da: Tổn thương da thân mình và các chi gần.
Raynaud: Trong một năm với tiến triển nhanh của các triệu chứng da.
Cơ quan: Biểu hiện nội tạng sớm, liên quan đến phổi, thận, tim, đường tiêu hóa.
Kháng thể: Anti-topoisomerase I (anti-Scl70) thường gặp.
Khác: Telangiectasia giãn mao mạch khổng lồ, triệu chứng nội tạng nặng, CREST không phổ biến.
Limited SSc:
Da: Tổn thương giới hạn ở tay, mặt, chân dưới đầu gối.
Raynaud: Kéo dài nhiều năm.
Cơ quan: Biểu hiện nội tạng muộn, thường là tăng huyết áp phổi.
Kháng thể: Anti-centromere 70-80% bệnh nhân.
Khác: Telangiectasia giãn mao mạch nhỏ, CREST phổ biến
Sine Scleroderma:
Da: Không có tổn thương da.
Raynaud: Xảy ra.
Cơ quan: Biểu hiện nội tạng, chủ yếu là tăng huyết áp phổi.
Kháng thể: ANA cao, kháng thể anti-Scl70.
Khác: Không tổn thương da nhưng có triệu chứng nội tạng.
Hội chứng CREST trong SSc là gì?
Hội chứng dùng để định nghĩa SSc hạn chế: Calcinose, hiện tượng Raynaud, khó nuốt thực quản, xơ cứng đầu ngón tay, Telangiectasia.
Biểu hiện nội tạng trong SSc?
Phổi:
Bệnh phổi kẽ (ILD) 80% SSc có ILD với tỷ lệ tử vong cao.
Tăng huyết áp phổi (PAH) gặp trong cả SSc lan tỏa và hạn chế.
Triệu chứng: ho, khó thở, rối loạn chức năng phổi.
Xét nghiệm: HRCT, xét nghiệm chức năng phổi, siêu âm tim, X-quang ngực.
Tim mạch:
Rối loạn nhịp tim, viêm màng ngoài tim, suy tim, xơ hóa cơ tim.
Triệu chứng: đau ngực, khó thở, phù.
Xét nghiệm: ECG, siêu âm tim, xét nghiệm máu (NT-proBNP, troponin).
Đường tiêu hóa:
Khô miệng, viêm thực quản, trào ngược dạ dày, viêm loét dạ dày.
Xơ hóa ruột non và ruột già.
Triệu chứng: khó nuốt, đau bụng, tiêu chảy, táo bón.
Biến chứng: thiếu dinh dưỡng, thiếu máu, xuất huyết.
Điều trị SSc cho các biểu hiện nội tạng?
Phổi: Cyclophosphamide, Mycophenolate mofetil (MMF), azathioprine, liệu pháp sinh học, cấy ghép tế bào gốc tự thân (HSCT), thuốc ức chế tyrosine kinase (nintendanib).
Tim mạch: Thuốc ức chế ACE, lợi tiểu, thuốc chẹn kênh calci, thuốc chẹn beta chọn lọc, ICD, máy tạo nhịp, cấy ghép và statin.
Đường tiêu hóa: Thuốc ức chế H2 hoặc ức chế bơm proton cho trào ngược dạ dày thực quản, kháng sinh và thuốc prokinetic cho ruột, thay đổi lối sống, thuốc nhuận tràng hoặc chống tiêu chảy, đông plasma argon cho dạ dày.
14 Tiêu chí chẩn đoán viêm đa cơ (polymyositis) và viêm da cơ (dermatomyositis) theo Bohan và Peter?
Yếu cơ gần đối xứng.
Tăng nồng độ enzyme cơ xương trong huyết thanh bao gồm CK, aldolase, AST, ALT hoặc lactate dehydrogenase.
Điện cơ đồ bất thường với tiềm năng động cơ cơ bệnh, rung cơ, sóng nhọn dương tính, và tăng độ kích thích khi chèn.
Sinh thiết cơ với đặc điểm viêm nhiễm và thoái hóa/tái tạo hoặc teo cơ.
Phát ban điển hình của viêm da cơ bao gồm: dấu hiệu Gottron, nốt Gottron hoặc phát ban heliotrope.
Tiêu chí để xác định viêm đa cơ chắc chắn (definite polymyositis)?
Thỏa mãn tiêu chí 1-4.
Tiêu chí để xác định viêm đa cơ có khả năng (probable polymyositis)?
Thỏa mãn 3 trong số tiêu chí 1-4.
Tiêu chí để xác định viêm đa cơ có thể (possible polymyositis)?
Thỏa mãn 2 trong số tiêu chí 1-4.
Tiêu chí để xác định viêm da cơ chắc chắn (definite dermatomyositis)?
Thỏa mãn tiêu chí 5 và 3 trong số tiêu chí 1-4.
Tiêu chí để xác định viêm da cơ có khả năng (probable dermatomyositis)?
Thỏa mãn tiêu chí 5 và 2 trong số tiêu chí 1-4.
Tiêu chí để xác định viêm da cơ có thể (possible dermatomyositis)?
Thỏa mãn tiêu chí 5 và 1 trong số tiêu chí 1-4.
Các yếu tố cần loại trừ khi áp dụng các tiêu chí chẩn đoán viêm đa cơ và viêm da cơ?
Loại trừ các bệnh lý cơ nhiễm trùng, độc tính, chuyển hóa, loạn dưỡng hoặc nội tiết.
Ý nghĩa của sự đối xứng trong tiêu chí chẩn đoán viêm đa cơ và viêm da cơ?
Đối xứng có nghĩa là ảnh hưởng hai bên nhưng không nhất thiết phải đều nhau.
CK, AST và ALT trong tiêu chí chẩn đoán viêm đa cơ và viêm da cơ là gì?
CK = creatine phosphokinase
AST = aspartate aminotransferase
ALT = alanine aminotransferase
IIMs là gì?
IIMs là nhóm các tình trạng tự miễn mãn tính ảnh hưởng chủ yếu đến các cơ gần, bao gồm một loạt các kiểu hình lâm sàng: yếu cơ, da, khớp, phổi, đường tiêu hóa và tim.
Các loại IIMs?
Viêm đa cơ (PM) không liên quan đến da.
Viêm cơ tự miễn hoại tử (NAM).
Viêm cơ thể bao (IBM).
Viêm da cơ (DM) liên quan đến triệu chứng da như phát ban.
Viêm da cơ không triệu chứng.
Viêm da cơ ở trẻ em (JDM; JM).
Các triệu chứng cơ của IIMs?
Yếu cơ gần đối xứng và đau cơ phát triển dần trong vài tuần hoặc vài tháng, ảnh hưởng chủ yếu đến cơ cổ, cơ đai vai và cơ đai chậu.
Các triệu chứng da trong viêm da cơ (DM)?
Phát ban heliotrope (butterfly); phù quanh mắt. Nốt Gottron; tổn thương có vảy, đỏ trên khớp ngón tay (MCP, PIP, DIP).
Dấu hiệu V; phát ban trên mặt, cổ và ngực trước. Dấu hiệu khăn choàng; phát ban trên vai, lưng trên, khuỷu tay và đầu gối. Vôi hóa dưới da ở trẻ em. Loét. Tay cơ khí. Thay đổi mao mạch quanh móng.
Các triệu chứng toàn thân của IIMs?
Mệt mỏi, sốt, giảm cân.
Biểu hiện đường tiêu hóa của IIMs?
Khó nuốt (30%), rối loạn vận động thực quản, suy dinh dưỡng thứ phát, viêm phổi hít, ống thông mũi-dạ dày, PEG.
Biểu hiện phổi của IIMs?
Xuất hiện ở 60-70% lúc chẩn đoán, có thể không triệu chứng.
Khó thở hạn chế do bệnh phổi kẽ (ILD).
Phổ biến trong hội chứng antisynthetase (anti-Jo-1).
Bệnh phổi hạn chế, yếu tố chính gây bệnh và tử vong.
Biểu hiện khớp và đau khớp của IIMs?
Hội chứng antisynthetase, không ăn mòn, ảnh hưởng đến khớp nhỏ, có thể giống viêm khớp dạng thấp, có thể xuất hiện trước triệu chứng cơ.
Biểu hiện tim của IIMs?
Biểu hiện lâm sàng: 6-75%, suy tim (3-45%), đau thắt ngực, viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, suy tim, rối loạn nhịp tim.
Sinh lý bệnh: xâm nhập lympho vào vách cơ tim, tương tự cơ vân, thoái hóa tế bào cơ tim, xơ hóa hệ dẫn truyền.
Chẩn đoán IIMs?
Khám thực thể: lực cơ, da, khớp, phổi, tim.
Cơ: sinh thiết, EMG, MRI cơ.
Xét nghiệm: enzyme (CK, LDH, ALD, AST, ALT), tự kháng thể.
Phổi: DLCO, chức năng phổi, HRCT.
Tim: ECG, siêu âm tim, MRI tim.
Đường tiêu hóa: khảo sát thực quản.
Tìm kiếm ung thư: CT/PET-CT ngực-bụng, nội soi dạ dày, đại tràng, chụp nhũ ảnh, khám phụ khoa/niệu khoa.
Các yếu tố gây bệnh IIMs?
Yếu tố di truyền, yếu tố môi trường (hút thuốc, nhiễm trùng, ánh sáng UV, thuốc statins), ung thư, phá vỡ sự dung nạp miễn dịch, sản xuất kháng thể tự miễn, viêm, tổn thương mô và mất chức năng.
Tự kháng thể trong IIMs?
70-80% có mặt trong huyết thanh của bệnh nhân IIM, nhắm đến các mục tiêu tế bào chất và nhân khác nhau,
tự kháng thể đặc hiệu viêm cơ (anti-synthase; anti-Jo1), tự kháng thể liên quan viêm cơ. Xác định kiểu hình lâm sàng riêng biệt, liên quan đến biến chứng cơ quan, giúp chẩn đoán và làm dấu ấn tiên lượng/điều trị.
Hội chứng lâm sàng huyết thanh học của IIMs?
Anti-synthase (anti-Jo1 Ab): ILD, viêm khớp, tay cơ khí.
Anti-SRP Ab: yếu cơ cấp tính nặng, đau cơ.
Anti-Mi-2 Ab: phát ban dấu hiệu V, phát ban dấu hiệu khăn choàng, quá phát móng.
Sinh lý bệnh học của viêm đa cơ (PM)?
Đáp ứng qua trung gian tế bào, tế bào T CD8+ endomyseal trong PM, đại thực bào CD68+ trong cả hai, tăng điều hòa MHC bề mặt.
Sinh lý bệnh học của viêm da cơ (DM)?
Tế bào T CD4+ quanh mạch/perimyseal trong DM, teo quanh bó cơ, tăng điều hòa MHC bề mặt.
Sinh lý bệnh học của viêm cơ thể bao (IBM)
Tế bào viêm đơn nhân, không bào có viền, sợi cơ thoái hóa và tái tạo.
Tế bào viêm đơn nhân, không bào có viền, sợi cơ thoái hóa và tái tạo.
Tiêu chí Bohan và Peter: 1975, đã lỗi thời do phát hiện ra các tự kháng thể đặc hiệu/ liên quan viêm cơ, dẫn đến phát triển các tiêu chí lâm sàng-huyết thanh và cần tiêu chí phân loại được xác nhận để cải thiện nghiên cứu trong IIMs.
15 Các bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan ở tuyến nội tiết là gì?
Tuyến giáp: viêm giáp Hashimoto, viêm giáp “Silent”, bệnh Graves, viêm giáp do thuốc (ophthalmopathy tuyến giáp liên quan).
Tuyến cận giáp: hạ canxi máu tự miễn.
Tuyến thượng thận: bệnh Addison, viêm tuyến thượng thận tự miễn.
Tuyến tụy: bệnh tiểu đường loại 1.
Tuyến sinh dục: vô sinh.
Các bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan ở đường tiêu hóa là gì?
Viêm dạ dày tự miễn mạn tính, viêm gan tự miễn, bệnh Crohn, bệnh celiac, viêm đường mật nguyên phát, viêm đại tràng mạn tính.
Các bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan ở mắt là gì?
Viêm giác mạc, viêm màng bồ đào, viêm màng bồ đào Vogt-Koyanagi-Harada, viêm võng mạc, bệnh nội nhãn tự miễn.
Các bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan ở hệ thần kinh là gì?
Đa xơ cứng, nhược cơ, hội chứng Guillain-Barré, viêm đa dây thần kinh tự miễn.
Các bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan ở tim là gì?
Hội chứng sau nhồi máu cơ tim, bệnh cơ tim tự miễn.
Các bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan ở thận là gì?
Viêm cầu thận màng, hội chứng thận hư tự miễn, bệnh thận IgA.
Các bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan ở máu là gì?
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn, thiếu máu tự miễn, hội chứng chống phospholipid.
Các bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan ở da là gì?
Pemphigus vulgaris, pemphigoid bóng nước, viêm da herpetiformis, bạch biến.
Yếu tố khởi phát tự miễn là gì?
Kháng nguyên: Nhận diện các kháng nguyên liên quan đến tự miễn là một thách thức. Kháng nguyên có thể xâm nhập từ môi trường ngoài hoặc nội sinh. Đáp ứng miễn dịch có thể xâm nhập từ các vùng bị che chắn bởi hệ miễn dịch.
Gen: Liên kết mạnh với HLA haplotype (HLA B27, DR3, DR4) và các gen không phải HLA. Tác động gen phức tạp và không tuyệt đối.
Môi trường: Nhiễm trùng virus, các yếu tố mục tiêu lạ có thể gây rối loạn cân bằng miễn dịch
Các mạch điều hòa trong quá trình tự miễn là gì?
Cytokine và chemokine: Các protein điều hòa viêm, duy trì cân bằng tế bào.
Apoptosis: Đóng vai trò trong loại bỏ các tế bào lympho tự phản ứng.
Kinetics: Sự thay đổi về thời gian và không gian của các yếu tố trong quá trình miễn dịch tự phản ứng.
Tolerance trong miễn dịch thích nghi là gì?
Tolerance là sự vắng mặt của sự phản ứng của các lympho tự phản ứng chống lại tự kháng nguyên (self-Ag).
T-cell tolerance trung tâm là gì?
Xảy ra ở tuyến ức và là quá trình lựa chọn tại tuyến ức
Không hoàn chỉnh và một số lượng lớn các T-cell tự phản ứng có thể thoát ra hệ miễn dịch ngoại biên.
Sự hiện diện của các tế bào này được coi là ‘sinh lý’, cho đến khi MHCI/II kèm theo auto-Ag có thể dẫn đến sự kích hoạt hoàn toàn ở ngoại biên.
T-cell tolerance ngoại vi là gì?
Các T-cell tự phản ứng có thể mất khả năng phân chia và trải qua anergy.
Chúng có thể trải qua cái chết tế bào do kích hoạt (AICD) (Fas-FasL).
Tín hiệu âm tính cụ thể (B7) tắt T-cell cụ thể.
Tế bào T điều hòa (T-reg) và APCs.
Tính đặc trưng của B-cell tolerance là gì?
B-cell trưởng thành độc lập với kháng nguyên trong tủy xương và mở rộng clonally ở ngoại vi (cần lympho T-helper).
Phản ứng B-cell là “phụ thuộc tuyến ức”.
Kích hoạt B-cell độc lập với T-helper (ví dụ như LPS) rất hiếm khi tự tấn công.
Đặc điểm của tự miễn đặc hiệu cơ quan?
Một số chức năng hiệu ứng chỉ gây hại cho các tế bào hoặc mô cụ thể, ví dụ: tế bào β tuyến tụy nhạy cảm hơn với cytokine viêm so với các tế bào α lân cận.
Một số cơ quan cung cấp môi trường vi mô kìm hãm các phản ứng viêm, ví dụ: ruột và CNS chứa nhiều TGF-β.
Cơ quan lớn như gan có thể dung nạp tốt hơn sự tấn công của lympho.
Trạng thái kích hoạt chính xác, kiểu hình, chức năng hiệu ứng của tế bào tự phản ứng rất quan trọng trong việc xác định tác động lên mô.
Vai trò của các tế bào điều hòa tự miễn?
Tế bào điều hòa tự miễn tác động lên APC (M, DC) kìm hãm chức năng của chúng.
Tế bào điều hòa cũng gây ra anergy hoặc apoptosis của lympho tự tấn công.
Môi trường cytokine tổng thể của một quá trình viêm, số lượng và chức năng của các tế bào tấn công và cytokine/chemokine có thể bị giảm ở khu vực cục bộ.
Sự tự phản ứng có phải luôn gây hại không?
Sự tự phản ứng không nhất thiết phải gây hại.
Sự xuất hiện của tự kháng thể thường xuất hiện khi nào so với triệu chứng lâm sàng?
Sự xuất hiện của tự kháng thể thường xảy ra trước khi có triệu chứng lâm sàng.
Dấu hiệu lâm sàng của tự miễn đặc hiệu cơ quan là gì?
Dấu hiệu lâm sàng thường do sự phá hủy các cơ quan hoặc tế bào mục tiêu.
Các giai đoạn của tự miễn đặc hiệu cơ quan?
Dấu hiệu đầu tiên trong mô là sự xuất hiện của DCs.
Sau đó là sự trình bày tự kháng nguyên ở các hạch bạch huyết lân cận.
Tiếp theo là sự xâm nhập của các T-lymphocyte tự phản ứng vào mô.
Trong giai đoạn này, các tế bào parenchymal trở thành tế bào trình diện kháng nguyên (MHC lớp II xuất hiện trên bề mặt của chúng).
Đặc điểm của bệnh tiểu đường loại 1 (T1DM)?
Tính tương đồng mô học giữa T1DM, viêm tuyến giáp Hashimoto và viêm tuyến giáp cơ. Tự kháng thể bao gồm IA2, ICA, IAA, GAD65, CTLA4. Liên kết mạnh với HLA DR4, DR3/DQA10301, DQB10302, DR4/DQA10301, DRB115-DQA10102, DQB10602.
Cơ chế của T1DM?
Tế bào T gây độc tế bào CD8+ và tế bào T CD4+ giảm cảm ứng dung nạp miệng. Tự kháng thể hủy hoại tế bào β và liên kết với nội độc tố vi khuẩn, độc tố virus.
Yếu tố môi trường của T1DM?
Kháng nguyên thực phẩm, nội độc tố vi khuẩn, độc tố virus.
Điều trị T1DM?
Không có mô hình động vật nào chính xác phản ánh bệnh ở người. Các phương pháp điều trị bao gồm insulin,
liệu pháp miễn dịch (inhibitors of IL-1β, anti-TNF-α), chống IL-12p40, tế bào T điều hòa, thuốc chống CD3, kháng thể chống CD20 (rituximab), ghép tế bào gốc tự thân.
Đặc điểm của bệnh đa xơ cứng (MS)?
Bệnh phổ biến nhất gây khuyết tật không chấn thương ở người lớn. Kháng nguyên không đặc hiệu bao gồm phản ứng bắt chéo với các vi sinh vật. Tỷ lệ mắc cao hơn ở phụ nữ (3:1) với các kháng nguyên liên kết chặt chẽ với HLA DR2.
Cơ chế của MS?
Tế bào T CD4+ và peptide Toll-like receptor liên kết với epitop MBP. IL-17 và IFN-γ tạo điều kiện cho đáp ứng viêm, trong khi IL-4, IL-10 và IL-13 làm giảm đáp ứng viêm.
Yếu tố môi trường của MS?
Nhiễm virus (EBV) và kháng nguyên không đặc hiệu.
Điều trị MS?
Động vật mô hình EAE (Experimental Allergic Encephalopathy). Liệu pháp bao gồm cyclophosphamide, plasmapheresis, rituximab, natalizumab, interferon-β.
Đặc điểm của viêm tuyến giáp tự miễn?
Sự khác biệt giữa viêm tuyến giáp Hashimoto và bệnh Graves. Viêm tuyến giáp Hashimoto là tình trạng thiểu năng tuyến giáp, còn bệnh Graves là tình trạng cường giáp.
Cơ chế của viêm tuyến giáp tự miễn?
Tự kháng thể chống lại thyroglobulin (TG), microsome (TPO), và thụ thể TSH.
Yếu tố môi trường của viêm tuyến giáp tự miễn?
Nhiễm virus như EBV, HCV, HTLV-1.
Điều trị viêm tuyến giáp tự miễn?
Viêm tuyến giáp Hashimoto: thay thế hormone tuyến giáp. Bệnh Graves: iod phóng xạ, thuốc chống tuyến giáp (methimazole), thuốc chẹn beta.
Đặc điểm của bệnh tiểu đường loại 1 (T1DM)?
Tính tương đồng mô học giữa T1DM, viêm tuyến giáp Hashimoto và viêm tuyến giáp.
Tự kháng thể: IA2, ICA, IAA, GAD65, CTLA4.
Liên kết mạnh với HLA DR4, DR3/DQA10301, DQB10302, DR4/DQA10301, DRB115-DQA10102, DQB10602.
Cơ chế của T1DM?
Tế bào T gây độc tế bào CD8+ và tế bào T CD4+ giảm cảm ứng dung nạp miệng.
Tự kháng thể hủy hoại tế bào β và liên kết với nội độc tố vi khuẩn, độc tố virus.
Yếu tố môi trường của T1DM?
Kháng nguyên thực phẩm.
Nội độc tố vi khuẩn.
Độc tố virus.
Điều trị T1DM?
Insulin.
Liệu pháp miễn dịch (inhibitors of IL-1β, anti-TNF-α).
Chống IL-12p40, tế bào T điều hòa, thuốc chống CD3, kháng thể chống CD20 (rituximab).
Ghép tế bào gốc tự thân.
Đặc điểm của bệnh đa xơ cứng (MS)?
Bệnh phổ biến nhất gây khuyết tật không chấn thương ở người lớn.
Kháng nguyên không đặc hiệu bao gồm phản ứng bắt chéo với các vi sinh vật.
Tỷ lệ mắc cao hơn ở phụ nữ (3:1) với các kháng nguyên liên kết chặt chẽ với HLA DR2.
Cơ chế của MS?
Tế bào T CD4+ và peptide Toll-like receptor liên kết với epitop MBP.
IL-17 và IFN-γ tạo điều kiện cho đáp ứng viêm, trong khi IL-4, IL-10 và IL-13 làm giảm đáp ứng viêm.
Yếu tố môi trường của MS?
Nhiễm virus (EBV).
Kháng nguyên không đặc hiệu.
Điều trị MS?
Động vật mô hình EAE (Experimental Allergic Encephalopathy).
Liệu pháp bao gồm cyclophosphamide, plasmapheresis, rituximab, natalizumab, interferon-β.
Đặc điểm của viêm tuyến giáp tự miễn
Sự khác biệt giữa viêm tuyến giáp Hashimoto và bệnh Graves.
Viêm tuyến giáp Hashimoto là tình trạng thiểu năng tuyến giáp, còn bệnh Graves là tình trạng cường giáp.
Cơ chế của viêm tuyến giáp tự miễn?
Tự kháng thể chống lại thyroglobulin (TG), microsome (TPO), và thụ thể TSH.
Yếu tố môi trường của viêm tuyến giáp tự miễn?
Nhiễm virus như EBV, HCV, HTLV-1.
Điều trị viêm tuyến giáp tự miễn?
Viêm tuyến giáp Hashimoto: thay thế hormone tuyến giáp.
Bệnh Graves: iod phóng xạ, thuốc chống tuyến giáp (methimazole), thuốc chẹn beta.
16 Suy giảm miễn dịch là gì?
Suy giảm miễn dịch là không có khả năng sản xuất các thành phần bình thường, kháng thể hoặc T-cells được miễn dịch hóa để phản ứng với kháng nguyên cụ thể. Có thể là nguyên phát hoặc thứ phát.
Nguyên nhân gây suy giảm miễn dịch nguyên phát (PID)?
Do các bệnh di truyền, hệ thống miễn dịch bị suy yếu, khả năng loại bỏ vi sinh vật giảm, tăng nhạy cảm với nhiễm trùng.
Phân loại PID?
Rối loạn ảnh hưởng đến miễn dịch tế bào và miễn dịch thể dịch.
Suy giảm miễn dịch kết hợp với các đặc điểm hội chứng.
Thiếu hụt kháng thể chủ yếu.
Bệnh lý của chức năng thực bào.
Thiếu hụt của miễn dịch bẩm sinh.
Rối loạn điều hòa miễn dịch.
Thiếu hụt bổ thể.
Bệnh lý không rõ nguyên nhân của hệ thống miễn dịch.
Thời điểm khởi phát PID?
Trước 3 tháng: Thiếu hụt bổ thể, rối loạn chức năng thực bào.
3-6 tháng: Tế bào T nghiêm trọng, thiếu hụt kết hợp.
Sau 6 tháng: Rối loạn tế bào B.
Tần suất PID toàn cầu?
65% các trường hợp PID ở trẻ em dưới 16 tuổi.
Thiếu hụt tế bào T kết hợp: 20%.
Thiếu hụt thực bào: 10%.
Rối loạn điều hòa miễn dịch: 2%.
Hơn 10 dấu hiệu cảnh báo PID là gì?
Bốn hoặc nhiều hơn nhiễm trùng tai mới trong một năm.
Hai hoặc nhiều hơn nhiễm trùng xoang nghiêm trọng trong một năm
Hai tháng hoặc lâu hơn dùng kháng sinh không hiệu quả.
Hai hoặc nhiều hơn viêm phổi trong một năm.
Chậm phát triển ở trẻ sơ sinh.
Nhiễm trùng da hoặc cơ quan nội tạng lặp lại.
Tưa miệng kéo dài hoặc nhiễm nấm trên da.
Cần kháng sinh tĩnh mạch để làm sạch nhiễm trùng.
Nhiễm trùng sâu định kỳ bao gồm nhiễm trùng huyết.
Tiền sử gia đình có PID.
Dấu hiệu thực thể của suy giảm miễn dịch là gì?
Da: Eczema, viêm da.
Tóc: Rụng tóc bất thường.
Khác: Loét miệng kéo dài, viêm nướu, viêm nha chu, viêm hạch, viêm amidan, gan to, lách to, dấu hiệu của nhiễm trùng thực thể (phổi, ruột).
Thiếu hụt phân biệt và sản xuất kháng thể B-lymphocyte là gì?
Bệnh phổ biến nhất: thiếu hụt IgA, CVD, thiếu hụt IgG subclass, và thiếu hụt sản xuất kháng thể cụ thể.
Thiếu hụt các yếu tố của con đường bổ thể cổ điển và thay thế (C1 đến C4, yếu tố D, P, H và I), thiếu hụt con đường lectin (MBL), viêm phổi mạn tính sinh ra APAs, và sự hiện diện của ANAs.
Suy giảm miễn dịch biến đổi thông thường (CVID) là gì?
Là thiếu hụt miễn dịch phổ biến nhất ở người lớn.
Người mắc CVID dễ bị nhiễm trùng từ virus và vi khuẩn, hoặc các bệnh tự miễn phát triển.
Thiếu hụt đặc biệt ở phổi, xoang, da và ruột.
Huyết thanh có mức globulin miễn dịch thấp, thiếu hụt kháng thể đặc hiệu.
Mức độ B-lymphocyte hoặc tế bào plasma ở tủy xương thấp hoặc không phát hiện được.
Tự kháng thể liên quan đến CVID: rối loạn da, thiếu máu, viêm khớp dạng thấp, viêm tuyến giáp Hashimoto, viêm gan, viêm dạ dày.
Các bệnh liên quan đến CVID?
Da: Eczema, bạch biến, vảy nến.
Máu: Thiếu máu tán huyết tự miễn, thiếu máu, giảm tiểu cầu tự miễn.
Khớp: Viêm khớp dạng thấp, viêm khớp, hội chứng Sjögren.
Tuyến giáp: Viêm tuyến giáp Hashimoto.
Hệ thống: Viêm gan tự miễn, xơ gan mật nguyên phát, thiếu máu ác tính, hội chứng Guillain-Barré, bệnh phổi kẽ.
Tiêu chuẩn chẩn đoán ESID cho CVID là gì?
CVID xác định:
Khả năng mắc nhiễm trùng tăng lên.
Viêm phổi tự miễn, u hạt.
Giảm số lượng lympho bào B.
Thiếu hụt tế bào T.
Đã điều trị thất bại.
CVID có thể:
Khả năng mắc nhiễm trùng tăng lên.
Tế bào lympho B không có hoặc giảm.
Thiếu hụt tế bào T.
Điều kiện để xác định CVID?
Ít nhất một trong các yếu tố sau: tăng nguy cơ nhiễm trùng, viêm phổi tự miễn, giảm số lượng lympho bào B.
Đồng thời:
Giảm mức globulin miễn dịch.
Loại trừ các nguyên nhân khác của hạ globulin miễn dịch.
Tiêu chuẩn thứ cấp của CVID là gì?
Thiếu hụt tế bào T không rõ nguyên nhân.
Tế bào B không hoặc giảm.
17 Bệnh celiac (Gluten-sensitive enteropathy ‘GSE’) là gì?
Bệnh celiac là một bệnh viêm ruột non mạn tính do miễn dịch, gây ra bởi gluten trong thực phẩm ở những người có khuynh hướng di truyền.
Biểu hiện kinh điển của bệnh celiac là các triệu chứng hấp thụ kém như tiêu chảy, phân mỡ, giảm cân hoặc thất bại trong tăng trưởng.
Cơ chế bệnh sinh của bệnh celiac?
Gluten bị tế bào biểu mô hấp thụ và bị deamin hóa bởi enzyme transglutaminase trong lớp dưới biểu mô.
Các peptide gluten sau đó có thể liên kết với các tế bào trình diện kháng nguyên HLA-DQ2/8 dương tính.
Nhận diện bởi tế bào CD4+ T kích hoạt đáp ứng miễn dịch Th1 với sự tạo ra cytokine viêm.
Lymphocyte xâm nhập vào lamina propria, tăng lymphocyte nội biểu mô, tăng sản tuyến và teo nhung mao.
Triệu chứng của bệnh celiac?
Tiêu chảy (phổ biến nhất), giảm cân, chướng bụng và đau, đầy hơi, yếu mệt.
Thiếu hụt vitamin do hấp thụ mỡ kém, dẫn đến loãng xương (thiếu vitamin D), dễ chảy máu (thiếu vitamin K) và thiếu máu đại hồng cầu (thiếu hấp thụ folate và vitamin B-12).
Viêm da herpetiformis (tổn thương nổi mụn nước) xuất hiện ở 10-20% bệnh nhân.
Chẩn đoán bệnh celiac?
Hỗ trợ bởi xét nghiệm huyết thanh dương tính với transglutaminase mô (TG), nhưng nên được xác nhận bằng sinh thiết ruột non (chủ yếu là tá tràng)
- được đánh giá theo thang điểm Marsh cho thấy đặc điểm mô học liên quan đến bệnh celiac như làm phẳng nhung mao gây hấp thụ kém.
Kết quả di truyền của bệnh celiac?
Kết hợp di truyền của HLA-DQ2/8, có thể là đồng hợp tử, dị hợp tử hoặc dị hợp tử trong 98% bệnh nhân.
Thiếu nền tảng HLA cần thiết có thể loại trừ khả năng mắc GSE, trừ khi huyết thanh học dương tính và hình ảnh mô học Marsh III cải thiện rõ rệt sau chế độ ăn không chứa gluten.
GSE- Phổ của bệnh?
TG2: tự kháng nguyên - bệnh celiac.
TG3: tự kháng nguyên - viêm da herpetiformis (da).
TG6: tự kháng nguyên - gluten ataxia (CNS).
Xét nghiệm nhanh bệnh celiac tại nhà?
Xét nghiệm kháng thể tại nhà: imawareTM, đo các kháng thể với gluten giống như các xét nghiệm bác sĩ sử dụng trong văn phòng để chẩn đoán bệnh celiac — kháng thể chống transglutaminase mô (tTG) và peptide gliadin deamin hóa (DGP).
18 Thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs) là gì?
NSAIDs là một nhóm thuốc giảm đau, giảm sốt, ngăn ngừa cục máu đông và ở liều cao hơn, giảm viêm bằng cách ức chế COX1 và COX2. Ví dụ: Ibuprofen.
Cơ chế hoạt động của NSAIDs?
NSAIDs ức chế enzyme cyclooxygenase (COX), ngăn cản chuyển đổi acid arachidonic thành prostaglandins và thromboxane, dẫn đến giảm viêm và đau.
Các tác dụng của NSAIDs?
Giảm viêm và đau.
Ức chế các chức năng của bạch cầu, tổng hợp enzyme lysosomal.
Tác dụng kháng sinh.
Tác dụng phụ của NSAIDs?
Hệ tiêu hóa: buồn nôn, nôn, đau bụng, loét dạ dày, chảy máu tiêu hóa.
Hệ thần kinh trung ương: đau đầu, chóng mặt.
Thận: giảm GFR, tổn thương thận.
Hệ tim mạch: tăng huyết áp, nguy cơ cao mắc bệnh tim mạch.
Hệ máu: ức chế đông máu, thiếu máu tủy xương.
Da: phát ban, mề đay.
Ví dụ về các NSAIDs phổ biến?
Aspirin: 325-650 mg.
Ibuprofen: 200-800 mg.
Naproxen: 250-500 mg.
Indomethacin: 25-50 mg.
Diclofenac: 25-75 mg.
Meloxicam: 7.5-15 mg.
Corticosteroids là gì và chúng được phân loại như thế nào?
Corticosteroids là các chất tham gia vào quá trình chuyển hóa carbohydrate và được phân loại là glucocorticoids (chống viêm) và mineralocorticoids (giữ muối) giúp điều chỉnh sự cân bằng muối và nước trong cơ thể.
Tác dụng của glucocorticoids là gì?
Ức chế phiên mã IL-1, TNF, GM-CSF, IL-3, IL-4, IL-5, IL-8, do đó làm giảm viêm.
Ức chế thực bào, tiêu diệt vi khuẩn và xử lý kháng nguyên.
Ức chế sản xuất NO, giảm tổng hợp prostaglandins và leukotrienes.
Ức chế phospholipase A2, COX2, giảm sản xuất prostaglandins và leukotrienes.
Ức chế sự biểu hiện của phân tử bám dính trên tế bào nội mô, giảm sự di cư và do đó giảm viêm.
Kích thích sự chết tế bào theo chương trình của tế bào lympho.
Các hiệu ứng điều trị của glucocorticoids là gì?
Chống dị ứng.
DMARD hiệu quả nhất trong bệnh viêm khớp dạng thấp.
Chống viêm.
Chống tăng sinh và chống ung thư.
Ức chế chức năng tuyến thượng thận.
Tác dụng phụ của glucocorticoids là gì?
Nhiễm trùng.
Loãng xương và hoại tử vô khuẩn.
Hội chứng Cushing.
Bệnh tiểu đường.
Tăng cân, béo phì.
Rối loạn tâm thần, mất ngủ.
Tăng nguy cơ mắc bệnh tim mạch.
Liều lượng của một số glucocorticoids phổ biến?
Hydrocortisone: 25 mg mỗi 8-12 giờ.
Prednisone: 5 mg mỗi 12-36 giờ.
Methylprednisolone: 4 mg mỗi 12-36 giờ.
Dexamethasone: 0,75 mg mỗi 36-54 giờ.
Betamethasone: 0,5-0,75 mg mỗi 36-54 giờ.
Tác dụng chống viêm của glucocorticoids hoạt động như thế nào?
Ức chế phiên mã của các cytokine và yếu tố tăng trưởng liên quan đến viêm.
Ức chế hoạt động của tế bào thực bào và tiêu diệt vi khuẩn.
Ức chế sản xuất các chất trung gian viêm như NO, prostaglandins và leukotrienes.
Giảm sự di cư của tế bào viêm đến các vị trí viêm.
19 Mục tiêu của các liệu pháp điều chỉnh miễn dịch là gì?
Ngăn chặn viêm của các cơ quan liên quan.
Ngăn ngừa tổn thương cơ quan không thể phục hồi.
Duy trì hệ thống phòng thủ của vật chủ.
DMARDs là gì và dùng để làm gì?
DMARDs (Disease-modifying antirheumatic drugs) là nhóm thuốc được sử dụng để điều trị bệnh viêm khớp dạng thấp và các bệnh tự miễn khác như viêm cột sống dính khớp, lupus ban đỏ hệ thống, viêm cơ tự miễn, viêm mạch máu và viêm đường ruột.
Phân loại các DMARDs là gì?
Synthetic DMARDs (sDMARDs): bao gồm các DMARDs tổng hợp truyền thống và tổng hợp đặc hiệu không kháng nguyên.
Conventional synthetic (csDMARDs): bao gồm methotrexate, leflunomide, sulfasalazine, hydroxychloroquine.
Biologic DMARDs (bDMARDs): bao gồm các thuốc gốc và thuốc sinh học tương tự.
Targeted synthetic (tsDMARDs): bao gồm các chất ức chế JAK.
