Inmunologia Flashcards
Los defectos de la inmunidad inata, que líneas están afectadas
1) fagocitos
2) complemento
Patrón de herencia de la enfermedad granulomatosa crónica
Ligado al cromosoma x en 2/3
Fisiopatologia de la enfermedad granulatosa crónica
Mutación en phox-91, defecto en la síntesis de anion superoxido. Imposibilidad de destruir lo fagocitado. No se controla la infección y se activa la respuesta celular por macrofagos y linfocitos T
Microorganismos que afectan a la enfermedad granulomatosa crónica
Staph. Aureus y productores de catalasa positivos
Tratamiento de la enfermedad granulomatosa crónica
INF gama
Estimula la producción de phox91 por los neutrofilos
Como se clasifican las inmunodeficiencias
1) primarias o congénitas
2) secundarias o adquiridas
La deficiencia a la adhesión leucocitica tipo 1 se debe a
La adhesión, quimiotaxis y agregación esta alterada. Por mutaciones del gen CD18 las integridad beta están alteradas.
La deficiencia de adhesión leucocitica tipo 2 se debe a
Alteración del transportador de fucosa, dando alteración del sialil Lewis
En qué consiste el sindrome de chediak higashi
Infecciones piógenas recurrentes, albinismo oculocutaneo parcial e infiltración de linfocitos a otros órganos ( no neoplasico). Alteraciones de la proteína reguladora del tráfico lisosomico LYST
Alteración en maduración de NK, LT mientras que LB están normales o aumentados
Inmunodeficiencias combinada grave por alteraciones en la cadena gama común de las interleucinas
El sindrome de Di George se manifiesta como
- hipoplasia o agenesis de timo
- ausencia de paratiroides (Ca-)
- malformación de grandes vasos
- alteraciones faciales
Que alteración cromosómica y que gen son característicos de Di George
Cromosoma 22q11.2
TBX-1
Tratamiento del Sx de Di George
Transplante de timo o médula ósea. Puede no ser necesario por la formación ectopíca timicas
La ausencia celular de tipo T puede predisponer a que agentes
Intracelulares: L. Monocytogenes, mucobacterias, herpesvirus, parásitos intracelulares y hongos
Que es la agamaglobulinemia de Bruton
Agamaglobulinemia ligada al X
Imposibilidad de los linfocitos B por madurar más allá de Pre-B en la médula ósea
Eliminacion de el gen que codifica Btk
Cuales son las deficiencias selectivas de subclases de IgG más comunes y en que grupo de edad se presentan
IgG3 en adultos
IgG2 en niños, asociada a IgA
Que tipo de herencia tiene la ataxia telangectasia
Herencia autonómica recesiva
La ataxia telangectasia tiene de característica
Ataxia Malformaciones vasculares Inmunodeficiencias Neoplasias Defectos neurólogicos
Que gen esta afectado en la ataxia telangectasia
ATM que es un PI-3, regula el ciclo celular. Puede causar alteraciones de T o B
Déficit de la vía del complemento predispone a
C1-C3: neumococo
C5-C9: gonococo y meningococo
Diagnóstico de enfermedad granulomatosa crónica
Azul de tetrazolio
En ausencia del superoxido el neutrofilos no se tiñe d azul
Sindrome de wiskott aldrich consiste en
Eccema
Trombocitopenia
Predisposición a bacterias piógenas
Gen defectuoso en wiskott aldrich
WASP
Alteración del cito esqueleto de actina en precursores d la médula ósea
