Inmunologia Flashcards
Los defectos de la inmunidad inata, que líneas están afectadas
1) fagocitos
2) complemento
Patrón de herencia de la enfermedad granulomatosa crónica
Ligado al cromosoma x en 2/3
Fisiopatologia de la enfermedad granulatosa crónica
Mutación en phox-91, defecto en la síntesis de anion superoxido. Imposibilidad de destruir lo fagocitado. No se controla la infección y se activa la respuesta celular por macrofagos y linfocitos T
Microorganismos que afectan a la enfermedad granulomatosa crónica
Staph. Aureus y productores de catalasa positivos
Tratamiento de la enfermedad granulomatosa crónica
INF gama
Estimula la producción de phox91 por los neutrofilos
Como se clasifican las inmunodeficiencias
1) primarias o congénitas
2) secundarias o adquiridas
La deficiencia a la adhesión leucocitica tipo 1 se debe a
La adhesión, quimiotaxis y agregación esta alterada. Por mutaciones del gen CD18 las integridad beta están alteradas.
La deficiencia de adhesión leucocitica tipo 2 se debe a
Alteración del transportador de fucosa, dando alteración del sialil Lewis
En qué consiste el sindrome de chediak higashi
Infecciones piógenas recurrentes, albinismo oculocutaneo parcial e infiltración de linfocitos a otros órganos ( no neoplasico). Alteraciones de la proteína reguladora del tráfico lisosomico LYST
Alteración en maduración de NK, LT mientras que LB están normales o aumentados
Inmunodeficiencias combinada grave por alteraciones en la cadena gama común de las interleucinas
El sindrome de Di George se manifiesta como
- hipoplasia o agenesis de timo
- ausencia de paratiroides (Ca-)
- malformación de grandes vasos
- alteraciones faciales
Que alteración cromosómica y que gen son característicos de Di George
Cromosoma 22q11.2
TBX-1
Tratamiento del Sx de Di George
Transplante de timo o médula ósea. Puede no ser necesario por la formación ectopíca timicas
La ausencia celular de tipo T puede predisponer a que agentes
Intracelulares: L. Monocytogenes, mucobacterias, herpesvirus, parásitos intracelulares y hongos
Que es la agamaglobulinemia de Bruton
Agamaglobulinemia ligada al X
Imposibilidad de los linfocitos B por madurar más allá de Pre-B en la médula ósea
Eliminacion de el gen que codifica Btk
