Inmunodeficiencias Flashcards
- LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA EN LOS PAÍSES DESARROLLADOS ES:
- YATRÓGENO.
- DIABETES.
- NEOPLASIA.
- ENFERMEDADES AUTOINMUNES.
- ENVEJECIMIENTO.
Rta1
La causa más frecuente de inmunodeficiencias secundarias en el medio occidental son las debidas a tratamientos médicos: corticoides, inmunosupresores, radioterapia, etc. Sin embargo, a nivel mundial la causa más frecuente es la malnutrición. Dado que esta última no se encuentra entre las opciones, se entiende que la pregunta se refiere a nuestro medio.
- Varón de 36 años, que acude a la consulta por clínica de infecciones de repetición de vías respiratorias altas. Desde hace varios años, presenta varios episodios de otitis y sinusitis al año, requiriendo con frecuencia tratamiento antibiótico. En la analítica realizada, los niveles de IgG, IgA e IgM son normales, así como las subpoblaciones linfocitarias. ¿Qué prueba realizaría usted para descartar una inmunodeficiencia humoral?
- Subclases de IgG, IgG2 e IgG4.
- Subclases de IgA, IgA1 e IgA2.
- Los niveles de inmunoglobulinas detectados
con las técnicas realizadas hasta el momento descartan la inmunodeficiencia humoral sin necesidad de más pruebas. - La clínica descrita en la pregunta no es sugestiva de una inmunodeficiencia humoral.
- Si existen rangos normales de subpoblaciones linfocitarias, no es posible sufrir una inmunodeficiencia humoral.
Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: Una de las inmunodeficiencias primarias humorales o de anticuerpos que debemos descartar ante un caso clínico sugerente, es el déficit de subclases de IgG (IgG2 e IgG4) que nos puede pasar desapercibido ya que generalmente presentan cuantificación de IgG total en niveles normales.
- Varón de 9 meses que ha presentado, desde los 2 meses de edad, 3 episodios de sepsis con hemoculti- vos positivos para neumococo. Ingresa actualmen- te por síndrome febril, con tiraje costal y respira- toria. En la placa de tórax se observa una imagen de condensación en lóbulo inferior izquierdo. Ante la historia infecciosa referida, usted piensa en el diagnóstico de una posible inmunodeficiencia pri- maria. ¿Cuál de las siguientes sería la más compa- tible con el caso descrito?:
- Déficit de C2.
- Déficit de adhesión leucocitaria.
- Déficit de la cadena gamma del receptor de la IL2.
- Síndrome de Bruton.
- Inmunodeficiencia variable común.
Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: Las inmunodeficiencias del comple- mento son sobretodo sintomáticas en los primeros años de la vida. Está aumentada la susceptibilidad a infecciones por bacterias encapsuladas. El comienzo de la clínica a los 2 meses nos sirve para descartar las inmunodeficiencias hu- morales.
- Paciente de 18 meses que, desde hace un año, ha padecido múltiples episodios de otitis, sinusitis y tres episodios de neumonía. El seguimiento por el pediatra pone de manifiesto dificultad para ganar peso. El diagnóstico más probable es:
- Deficiencia de IgA.
- Enfermedad de Bruton (agammaglobulinemia).
- Síndrome variable común de inmunodeficiencia.
- Inmunodeficiencia combinada y severa.
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: Ante un cuadro de infecciones típicas de inmunodeficiencia humoral que debuta a los 6- 12 meses debemos pensar siempre en la agammaglobulinemia de Bruton.
- Neonato con cardiopatía, tetania e hipocalcemia, linfopenia profunda de linfocitos T. ¿Cuál de los siguientesprocedimientosconstituiríaeltratamiento curativo indicado de su inmunodeficiencia?
- Trasplante de células del timo.
- Trasplante de progenitores hematopoyéticos.
- Tratamiento sustitutivo con gammaglobulinas.
- Terapia génica.
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: El síndrome de Di George constituye una inmunodeficiencia primaria que afecta al desarrollo del linfocito T en el contexto de un mal desarrollo embrionario del timo. Puede acompañarse además de otros cuadros malformativos congénitos a nivel facial, cervical y cardiaco. El espectro clínico de la enfermedad es muy amplio, con un grado muy diferente de afectación, por lo que el tratamiento inmunológico difiere de unos pacientes a otros en función de su grado de inmunocompromiso. La pregunta hace referencia al tratamiento curativo y hoy por hoy la opción más correcta es el trasplante de progenitores hematopoyéticos. Es cierto que se ha propuesto el trasplante de tejido tímico, pero no es algo generalizado y por lo tanto es una opción mucho menos correcta.
- Mujer de 67 años, que acude a la consulta por clínica de infecciones de vías altas respiratorias de repetición. Refiere como antecedentes una neumonía hace 20 años en LMD y otro episodio de neumonía hace cinco años en LII. Ha tenido varios episodios de otitis y sinusitis al año, requiriendo con frecuencia tratamiento antibiótico. En la analítica realizada, los niveles de IgG, IgA e IgM son normales, así como las subpoblaciones linfocitarias. ¿Qué prueba realizaría usted para descartar una inmunodeficiencia humoral?
- Subclases de IgA, IgA1 e IgA2.
- Los niveles de inmunoglobulinas detectados
con las técnicas realizadas hasta el momento descartan la inmunodeficiencia humoral, sin necesidad de más pruebas. - Subclases de IgG, IgG2 e IgG4.
- Si existen rangos normales de subpoblaciones
linfocitarias, no es posible sufrir una inmunodeficiencia humoral.
Respuesta correcta: 3
Comentario: El cuadro clínico que nos presentan es muy sugestivo de una inmunodeficiencia humoral. Habría que pensar en la inmunodeficiencia común variable, pero en el enunciado nos dan el dato de que el recuento de niveles de inmunoglobulinas es normal. En ese punto y con la sospecha de deficiencia de anticuerpos debemos afinar el diagnóstico y buscar un déficit más selectivo, en este caso el déficit de subclases de inmunoglobulina G.
- La infección por cuál de los siguientes patógenos presenta una incidencia aumentada en los pacientes afectos de enfermedad granulomatosa crónica?
- Escherichia coli.
- Nocardia cyriacigeorgica.
- Toxoplasma gondii.
- Pneumocystis jiroveci.
Respuesta correcta: 2
Comentario: La enfermedad granulomatosa crónica se produce por una alteración de los neutrófilos, incapaces de sintetizar peróxido de hidrógeno (H2Opor un defecto hereditario en la actividad de la NADPH- oxidasa, lo que posibilita que en su interior proliferen bacterias catalasa positivas. Entre éstas destacan Staphylococcus aureus, Serratia, Aspergillus o Nocardia, dando lugar a infecciones granulomatosas supurantes crónicas. Se diagnostica mediante la prueba de reducción del azul de tetrazolio.
- De los siguientes microorganismos, señale cuáles NO provocarían infecciones en la enfermedad granulomatosa crónica:
- Aspergillus.
- Staphylococcus epidermidis.
- Neumococo.
- Serratia marcescens.
Respuesta correcta: 3
La enfermedad granulomatosa crónica se debe a una alteración de los neutrófilos, que son incapaces de sintetizar los enzimas necesarios para eliminar bacterias catalasa- positiva. Si tienes que recordar una de ellas, que sea Staphylococcus aureus. Algunas otras serían E. coli, Serratia marcescens y ciertos hongos. Sin embargo, las infecciones por Neumococono son más frecuentes en este tipo de enfermos, ya que esta bacteria es catalasa- negativa.
