Inflammatoriska tarmsjukdomar (IBD)

Question 1

Celiaki

Answer 1

Glutenintolerans, en autoimmun sjukdom där man har antikroppar (IgM och IgG) mot gliadin (en nedbrytningsprodukt av gluten) och enzymet transglutaminas → kraftig och kronisk inflammation när tarmepitelet kommer i kontakt med gluten → Inflammationen förstör ytepitelet i villi → atrofi av villi

• Behandlas med en livslång glutenfri kost

Question 2

Symptom vid celiaki?

Answer 2

Näringsbrist - försämrat upptag i duodenum
- Barn: dålig viktuppgång, utvecklas inte, irritabla, stor utspänd mage
- Vuxna: diarré, diffusa magproblem, anemi (järnbrist, B12, folatbrist), depression, trötthet

Question 3

Jämför normal tarmvilli med tarmvilli vid celiaki

Answer 3

normal tarmslemhinna med villi
Celiaki: tarmslemhinna med atrofi av villi samt invadering av immunceller

Question 4

Vilka sjukdomar hör till inflammatoriska tarmsjukdomar?

Answer 4

Crohns sjukdom (CD)

Ulcerös kolit (UC)

Question 5

Inflammatoriska tarmsjukdomar - epidemiologi

Answer 5

• Incidens 4-10 fall/100.000 invånare och år
• Ulcerös kolit vanligare än Crohns sjukdom
• Kvinnor drabbas oftare än män (2:1)
• Insjuknande vid 15-25 års ålder

Question 6

Orsaker till inflammatoriska tarmsjukdomar

Answer 6

Genetiska faktorer:
familjär anhopning
5-35% av förstagradssläktingar
30-50% konkordans hos monozygota tvillingar HLA-DR2 - UC, HLA-DR1/DR1/DQw5 - CD

Infektion:
Mycobacterium paratuberculosis EBV, CMV, Herpesvirus

Immunologiska faktorer:
MHC, TNF ms haplotyp, NOD2, pANCA ”förändrat immunsvar i tarmen”

Question 7

Hur ser Crohns sjukdom makroskopiskt vs mikroskopiskt?

Answer 7

Makroskopisk:
- Aftösa sår är små gropar eller sår som kan ses i tarmslemhinnan
- ödem och förlust av normala slemhinneveck
- Kraftig fibros som följd av kronisk inflammation
- Bildning av fissurer → kan utvecklas till fistlar (förbindelsegångar) till andra organ inklusive huden
- Transmural inflammation
- Förtjockad tarmvägg som ett resultat av transmuralt ödem, inflammation, fibros i submucosa och hypertrofi av muscularis

Mikroskopiskt:
- Granulom (35%)
- Lymfocyter som Th1 & Th17 celler
- infiltrat av neutrofila granulocyter vilket resulterar något av följande
a) Kryptit
b) Kryptabscess- ansamling av neutrofiler inuti en krypta, är ofta associerade med destruktion av term-8samma krypta

Question 8

Kliniska bilden vid Crohns sjukdom

Answer 8

• Debut i tonåren
• Diarré vanligt
• Intestinal obstruktion vanligt
• Rektalblödning är ovanligt
• Buksmärtor som blir krampartade efter föda
• Palpabel buktumör
• Feber hos 30-50%
• Vanligast att tunntarmen är inblandad
• Engagemang av rektum förekommer hos 20%
• Anala komplikationer som fissurer och fistlar kan uppstå
• Sjukdomsförloppet är långsamt och progressivt
• Sjukdomen blir recidiv (återkommande) efter resektion hos 50% av patienter
• Extraintestinala symptom förekommer

Question 9

Hur ser ulcerös colit makroskopiskt vs mikroskopiskt?

Answer 9

Makroskopiskt utseende
- Involverad mucosa i colon kan vara något röd och granulär, alternativt uppvisa omfattande och stora sår (ulceration)
- Pseudopolyper ( utväxt av tarmslemhinnan i form av ärrvävnad)
- atrofi av slemhinnan
→ Tsk från Crohns ses ingen förtjockning av tarmväggen, ingen transmural inflammation ( endast mucosan som är inflammerad)

Mikroskopiskt utseende
- Kraftigt infiltrat av inflammatoriska celler i mucosan: neutrofiler, plasmaceller ( p-ANCA) och lymfocyter (TH1 & cytotoxiska T-celler)
- Kryptabscesser
- Granulom förekommer inte

Question 10

Kliniska bilden vid UC

Answer 10

• Debut i tonåren
• Diarré vanligt
• Intestinal obstruktion är ovanligt
• Rektalblödning vanligt med tanke på de stora såren
• Buksmärtor före tarmtömning, s.k. tenesmer
• Feber ovanligt utom vid fulminant (snabbt och våldsamt) skov
• Palpabel buktumör är ovanligt pga tarmen inte är fibrotisk eller förtjockad
• Engagemang av rektum hos 95-98%
• Engagemang av kolon i anal-oral riktning
• Anala komplikationer är ovanliga
• Sjukdomsförlopp går i skov (hos 65%) eller kontinuerligt (hos 20-30%)
• Recidiv efter resektion är ovanligt
• Extraintestinala symptom förekommer

Question 11

Ge exempel på extraintestinala symptom vid IBD

Answer 11

• Leder → artrit
• Hud → olika hudproblem som erytema nodosum
• Munhåla → aftösa sår vid Crohns sjukdom
• Ögon → irit eller uveit
• Lever → steatos (fatty change i hepatocyter), primärt skleroserande cholangit, levercirrhos osv

Question 12

Behandling av IBD

Answer 12

• Medicinsk:
  kortison 5-ASA
  azatioprin, metotrexat
  TNF-a hämmare

Kirurgisk:
tarmresektion
kolektomi

ÖVERVAKNING -UPPFÖLJNING

Question 13

Mikroskopisk kolit

Answer 13

• Inflammation i kolon som inte ses vid koloskopi med okänd etiologi.
• Äldre - oftast kvinnor
• Lika vanlig som IBD
• Symptom: vattniga oblodiga frekventa diarréer - 20-30/dygn
• Behandling: budesonid (steroid)

Question 14

Vilka typer av mikroskopisk kolit finns det?

Answer 14

Lymfocytär kolit: kronisk inflammation i lamina propria och intraepitelial lymfocytos dvs ökad mängd lymfocyter i ytepitelet

Kollagen kolit: kronisk inflammation i lamina propria och förtjockat basalmembran

Question 15

Akut appendicit

Answer 15

Inflammation i blindtarmsbihanget, appendix vermiformis.

Orsaker:
- Bakterier, mucus bl.a kan fastna i appendix och leda till blockage och inflammation.
- Kan vara orsakad av tumör. Tumör hittas accidentelt vid operation för akut appendicit → alla appar skickas för PAD

Symptom:
Diffus buksmärta som migrerar till höger fossa, feber, illamående, lokal peritonit

– vid perforation → generell peritonit och abscess
Mikroskopis

Behandling:
Appendektomi

Question 16

Vad ser man mikroskopiskt vid akut appendicit?

Answer 16

Granulocytinfiltrat i musclaris propria, varierande utbredning av nekros av väggen