Inflammatoriska systemsjukdomar

Question 1

SLE: symptom, könsfördelning

Answer 1

K/M 9:1. Diffusa allmänsymtom: värk, trötthet, feber. 90% har icke erosiv artrit. 50% har pleurit. 35-40% har pericardir/myocardit. 50% Neuropsyk. 25% har nefrit. 80% Fotosensivitet, fjärilsexanthem, discoida förändringar. Trombos?

Question 2

SLE: diagnostik + utredning

Answer 2

Två organmanifestationer med typisk autoimmun serologi (ANA!)
UTREDNING: SR, CRP, blodstatus (penier förekommer), krea+u-sticka (nefrit?), ALAT (inför LMbehandling)

Question 3

SLE: labbfynd

Answer 3

ANA pos 98%. anti-dsDNA. = typiska antikroppsförekomst.

SR normal hos 50%. CRP normal, om >60 misstänk infek, serosit, artrit eller komplikation. Leukopeni, anemi. 20% RF+

Question 4

SLE: behandling

Answer 4

Info (undvik sol, sulfapreparat, P-piller med östrogen). Sluta röka. Fysisk träning.

Analgetika, cox-hämmare. Antihypertensiv terapi. Lipidreglering.

Question 5

Inflammatorisk systemsjukdom: symptom/kliniska fynd?

Answer 5

Raynayd, sicca, ledvärk, hudutslag. Tidigare anamnes på pleurit, trombos, missfall

Question 6

SLE: immunologi (+ konsekvenser!)

Answer 6

B-cellsaktivering, autoantikroppar. T-celler hyperaktiva. Monocyter/makrofager har defekt clearance av apoptotiskt cellmaterial. Ökad produktion av flera cytokiner, ffa IFN-alfa. KONSEKVENSER: immunkomplexbildning, komplementkonsumtion, inflammation/destruktion. Organsvikt

Question 7

Sjögrens syndrom: symptom

Answer 7

1) Sicca symtom (torrhet ögon, mun slemhinnor) 2) Allmänsymtom (trötthet, feber, led- och muskelvärk) 3)Extraglandulära manifestationer (interstitiell nefrit osv) 4) Lymfom drabbar 5%

Question 8

Sjögrens syndrom: diagnostik (3 st). Autoantikroppar (4 st).

Answer 8

Objektiv sicca (mät salivsekretion, keratokonjuctivitis sicca), autoantikroppar, spottkörtelbiopsi. AUTO-AK: ANA 75%, SSA 70%, SSB 45%, RF 65%.

Question 9

Sjögrens syndrom: behandling

Answer 9

Munhygien. Saliv/tårersättning (olivolja, methylcellulosa osv). Läkemedel (pilokarpin- parasympatikomimetika), antimalariamedel). För extragland man: steroider, cyto

Question 10

Temporalisarterit (= Takyasu): klinik (5 st)

Answer 10

Skalpömhet över a.temporalis, tuggclaudicatio, synnedsättning-blindhet, PMR hos 50%, SR>50 mm. Aortaaneurysm sen komplikation.

Question 11

TA diagnostik, behandling

Answer 11

Klinisk diagnos, kan verifieras med biopsi!
1 mg/kg Prednisolon i 2 dos, 1 dos efter en vecka.
Om synpåverkan: Solumedrol 250-500-1000 mg. Ge Ca, D vit, bisfosfonater om ej kontraindikation! Jättecellsarterit!

Question 12

Granulomatos polyangit, “Wegeners”: symptom

Answer 12

Nekrotiserande småkärlsvaskulit. Långdragen sinuit, mediaotit. HOSTA, HEMOPTYS. Njurengagemang. Hudutslag!

Question 13

Granulomatos polyangit, “Wegeners”: diagnostik

Answer 13

1. PR-3-ANCA, u-sticka!
2. Histologi: vaskulit, nekros, granulom
3. Radiologi: lungor, sinus, CNS

Question 14

Granulomatos polyangit, “Wegeners”: behandling

Answer 14

Induktion med cyklofosfamid + steroider.
Underhåll: AZA/metotrexat
Hög recidivrisk- obeh 90% mortalitet inom 2 år.

Question 15

Polymyosit + dermatomyosit: översiktligt wtf

Answer 15

Nedsatt muskelkraft. Diagnostik: klinik, enzymläckage, EMG, biopsi.

Question 16

Systemisk skleros: karakteristika (3 st)

Answer 16

1. Kärlengagemang: Raynayd, PAH
2. Inflammation med autoimmunitet, tex alveolit
3. Fibrosutveckling: sklerodermi, lungfibros

Question 17

Systemisk skleros: behandling

Answer 17

Behandla varje komponent och organmanifestation av sjd.