Imuno def primárias Flashcards
Causa mais comum de imunodeficiência
Desnutrição
Imunodeficiência mais comum
Défice de IgA
def RAG
S.Omenn
Manif. das SCID
2-6m idade, Baixo peso Diarreia crónica, infecções respiratórias recorrentes Linfopénia Trombocitose Eosinofilia
Complicações das SCID
Infecções mo de baixa virulência
Atraso crescimento
GVHD
> Neo
Contra-indicações das SCID
Vacinas Vivas
Transfusão de sangue (o sangue tem de ser irradiado)
Diagonóstico das SCID
Hemograma, imunofenotipagem
Avaliação proliferação celular
Avaliação da proliferação celular
PHA, PMA + ionomicina
anti-CD3
Tto SCID
Transplante medula
Apresentação de défice de Ac
Idade “tardia”: 7-9m idade
Infecções por mo capsulados
> Atopia, Auto-imune e Linfoproliferativa
Défice de duas classes de Ig distintas
CVID (imunodef. comum variável)
Apresentação CVID
Início 2ª a 3ª década de vida
Otites, amigdalites e pneumonias
Tto CVID
Gamaglobulina endovenosa
Complicação do déf. IgA
Anafilaxia pós-transfusional
Primeiro estadio de uma CVID c/ < IgA
Déf. IgA c/ déf. subclasse de IgG
Criança, 5-6m idade, com infecções respiratórias recurrentes
Hipogammaglobulinémia transitória da infância
Agammaglobulinémia na vida adulta
Doença Brutton
Déf. CD40L
Síndrome Hiper-IgM
Manif. HiperIgM
Infecções piogénicas recurrentes
Adenopatias marcadas
Avaliação da imunidade humoral
Quantificação das IgG, A, M, E e D
Serologias Vacinais
Quando é que se doseiam as subclasses de IgG
Quando há défice de IgA
Serologias vacinais proteícas
Difteria, tétano
Serologias vacinais polissacaridos
Pneumococcus
Manifestações do Déf. Fagocítico
Abcessos frios, granulomas
Infecções recurrentes
Atraso cicatrização feridas
Atraso queda cordão umbilical
Déf. LFA-1. Denominação e Manifestação
LAD.
Úlceras s/ pús; Leucocitose
Déf. NADPH. Denominação e Manifestação
Doença granulomatosa crónica. Abcessos e granulomas
Hiper IgE
Abcessos cutâneos
Pneumatocelos
Síndrome de Jobb
Aplasia tímica
Malformações cardíacas
Atraso grave crescimento
S. DiGeorge
Facieis S.DiGeorge
Prega epicanto
Uvula bífida
Palato Ogiva
Displasia esquelética
Nanismo
Cabelos finos e esparsos
Hipoplasia cartilagem-cabelo
Associado a défice de células T
Eczema
Infecções piogénicas recurrentes
Trombocitopénia
Síndrome Wiskott-Aldrich
< Função T
Faciei do S.Hiper IgE
Pirâmide basal alargada
Faceis grosseiro c/ desvios da linha média
Palato elevado
Retenção da dentição
Fracturas patológicas
Hiperextensibilidade
Eczema grave
S. Hiper IgE
Achados laboratoriais da Síndrome de Hiper IgE
Hiper IgE
Eosinofilia
< Th17
