Imuno def primárias

Question 1

Causa mais comum de imunodeficiência

Answer 1

Desnutrição

Question 2

Imunodeficiência mais comum

Answer 2

Défice de IgA

Question 3

def RAG

Answer 3

S.Omenn

Question 4

Manif. das SCID

Answer 4

2-6m idade, Baixo peso
Diarreia crónica, infecções respiratórias recorrentes
Linfopénia
Trombocitose
Eosinofilia

Question 5

Complicações das SCID

Answer 5

Infecções mo de baixa virulência
Atraso crescimento
GVHD
> Neo

Question 6

Contra-indicações das SCID

Answer 6

Vacinas Vivas

Transfusão de sangue (o sangue tem de ser irradiado)

Question 7

Diagonóstico das SCID

Answer 7

Hemograma, imunofenotipagem

Avaliação proliferação celular

Question 8

Avaliação da proliferação celular

Answer 8

PHA, PMA + ionomicina

anti-CD3

Question 9

Tto SCID

Answer 9

Transplante medula

Question 10

Apresentação de défice de Ac

Answer 10

Idade “tardia”: 7-9m idade
Infecções por mo capsulados
> Atopia, Auto-imune e Linfoproliferativa

Question 11

Défice de duas classes de Ig distintas

Answer 11

CVID (imunodef. comum variável)

Question 12

Apresentação CVID

Answer 12

Início 2ª a 3ª década de vida

Otites, amigdalites e pneumonias

Question 13

Tto CVID

Answer 13

Gamaglobulina endovenosa

Question 14

Complicação do déf. IgA

Answer 14

Anafilaxia pós-transfusional

Question 15

Primeiro estadio de uma CVID c/ < IgA

Answer 15

Déf. IgA c/ déf. subclasse de IgG

Question 16

Criança, 5-6m idade, com infecções respiratórias recurrentes

Answer 16

Hipogammaglobulinémia transitória da infância

Question 17

Agammaglobulinémia na vida adulta

Answer 17

Doença Brutton

Question 18

Déf. CD40L

Answer 18

Síndrome Hiper-IgM

Question 19

Manif. HiperIgM

Answer 19

Infecções piogénicas recurrentes

Adenopatias marcadas

Question 20

Avaliação da imunidade humoral

Answer 20

Quantificação das IgG, A, M, E e D

Serologias Vacinais

Question 21

Quando é que se doseiam as subclasses de IgG

Answer 21

Quando há défice de IgA

Question 22

Serologias vacinais proteícas

Answer 22

Difteria, tétano

Question 23

Serologias vacinais polissacaridos

Answer 23

Pneumococcus

Question 24

Manifestações do Déf. Fagocítico

Answer 24

Abcessos frios, granulomas
Infecções recurrentes
Atraso cicatrização feridas
Atraso queda cordão umbilical

Question 25

Déf. LFA-1. Denominação e Manifestação

Answer 25

LAD.

Úlceras s/ pús; Leucocitose

Question 26

Déf. NADPH. Denominação e Manifestação

Answer 26

Doença granulomatosa crónica. Abcessos e granulomas

Question 27

Hiper IgE
Abcessos cutâneos
Pneumatocelos

Answer 27

Síndrome de Jobb

Question 28

Aplasia tímica
Malformações cardíacas
Atraso grave crescimento

Answer 28

S. DiGeorge

Question 29

Facieis S.DiGeorge

Answer 29

Prega epicanto
Uvula bífida
Palato Ogiva

Question 30

Displasia esquelética
Nanismo
Cabelos finos e esparsos

Answer 30

Hipoplasia cartilagem-cabelo

Associado a défice de células T

Question 31

Eczema
Infecções piogénicas recurrentes
Trombocitopénia

Answer 31

Síndrome Wiskott-Aldrich

< Função T

Question 32

Faciei do S.Hiper IgE

Answer 32

Pirâmide basal alargada
Faceis grosseiro c/ desvios da linha média
Palato elevado

Question 33

Retenção da dentição
Fracturas patológicas
Hiperextensibilidade
Eczema grave

Answer 33

S. Hiper IgE

Question 34

Achados laboratoriais da Síndrome de Hiper IgE

Answer 34

Hiper IgE
Eosinofilia
< Th17