Complemento Flashcards
Estímulo para a activação da via clássica
Complexos imunes
Estímulo para a activação da via das lectinas
Manose e outros açucares de microorganismos
C3 convertase da via clássica
C4b2a
c5 convertase da via clássic
C4b2a3b
Função factor D
clivar o factor B, que vai despoletar a hidrólise do c3 fluído
Quantas convertases do C3 há na via alterna
2: C3 hidrolizado (fluído) e c3bBb
Função factor P (Properdina)
Estabilizar a molécula de c3 convertase (c3bBb) na superfície do patogéneo
Formas de activação da via alterna
Início espontâneo após hidrólise c3
Início pelo factor P
Desencadeamento pela Trombina (via coagulação) e Kalikreína
Para a fagocitose de um patogeneo, basta a ligação do C3b ao CR1
Falso. É preciso actividade também da C5a (anafilotoxina) para activar os macrófagos
Como é que o complemento faz clearence de Ac
Complemento liga-se ao anticorpo, captado pelo CR1 dos eritrócitos e destrúidos no baço
Função C1 Inh
Inibir e dissociar o C1 e análogoas (MASP - via lectinas)
Inibição da via da coagulação e das cininas
Reguladores membranares da via clássica
DAF (CD55)
CR1
Regulador soluvel da via classica e leptinas
C4BP - Dissociação da c3 convertase
Regulador da via alterna
Factor H - bloqueia e dissocia c3bBb
Função factor I
Clivagem factores c3b e c4b - Efeito sobre todas as vias
Co-factores do factor I
CR1, MCP, Factor H
Reguladores do MAC
CD59 (protectina) [impede poly-c9]
Proteína S [impede inserção]
Consequências de défices da via clássica
Síndromas Lupus-like
Défices da via das lectinas
Infecções recurrentes por fungos e bactérias encapsuladas (
otites, amigdalites e pneumonias
Défices da via alterna
Menor opsonização - maior risco de infecção recurrente por bactérias encapsuladas
Défice do complemento mais comum
Défice C2
Tipo de défice do complemento mais grave
Défice C3
Défice da MAC
Infecções de repetição sobretudo pela espécie Neisseria
Valores do complemento no Lupus
Doença controlada - Normais
Doença activa - Diminuídos (Pq há consumo)
Fenómeno de Raynaud implica auto-imunidade
Falso, 5 a 10% idiopático
Deficit de C2 e C4
Lupus subagudo cutâneo
Qual é o défice genético mais comum ao nível do complemento
Défice de C1 inh
Que medicamentos estão desaconselhados para o angioedema recorrente?
Pílula
IECAs
Forma mais comum de angioedema recorrente
Angioedema hereditário tipo 1 - Défice quantitativo
É possível que no angioedema hereditário os valores labortoriais sejam normias
sim, AH tipo III - Associado aos estrogénios
Diferença laboratorial entre angioedema adquirido e hereditário
O Adquirido tem diminuição do C1q
Diferença laboratorial entre angioedema hereditário I e II
AH II tem aumento do C1-inh (compensação pelo défice qualitativo)
Diferença entre angioedema adquirido tipo I e II
AA I - Associado a neo
AA II - Anticorpos anti-C1inh
Citopénia
Síndrome de Budd-chiari (trombose venosa em lugares pouco comuns)
Hemólise crónica
Hemoglubinúria paroxística nocturna
Diagonóstico de HPN
Défice de CD55/59 em citometria de fluxo
Lesão renal aguda
Trombocitopénia
Anemia hemolítica microangiopática
Síndrome-hemolítico-urémico
Tto 1ª linha para SHU
Eculizumab
Forma atípica SHU
Mutações Factor H, I e MCP
Etiologia PTT
< ADAMTS13
Etiologia PTI
Ac Anti-plaquetários
Hemólise, > Enzimas hepáticas e diminuição de plaquetas durante a gravidez
HELLP
